Miochimia

Miochimia

Miochimia, o forma de miscare musculara involuntara, poate fi vizualizata pe piele asemenea unor contractii vermiculare sau continui.

Cuvintul miochimie a fost folosit de acum 100 de ani pentru a descrie contractiile musculare continui in muschii mici ai miinii si picioarelor. S-a folosit si termenul de mioclonie fibrilara multipla pentru a descrie manifestari clinice similare.

Fenomenul clinic este caracterizat de miscarile clasice de tremor ale muschilor implicati, fara miscarea articulatiei. Miochimia poate fi observata la muschii inervati de nervii cranieni sau spinali. Distributia poate fi regionala sau generalizata, in functie de etiologie. De asemenea miochimia poate fi observata si la persoanele sanatoase, tranzitor dupa exercitii fizice extenuante.

Cele mai multe cazuri nu sunt amenintatoare de viata. Prognoza este dependenta doar de etiologiile de baza. Miochimia este considerate benigna cind este detectata la pacientii care au efectuat efort fizic.

Patogenie si cauze

Mecanismul exact al miochimiei nu este bine cunoscut. Miochimia muschilor faciali este considerata a origina de la nucleul facial sau cu contributie de la procesul supranucleus. Totusi, prezenta miochimiei in poliradiculopatie indica posibilitatea unui generator distal. Cei mai multi medici accepta faptul ca miochimia in alte parti ale corpului este generata de axonii motori distali prin demielinizarea segmentara secundara disfunctiei axonale.

Miochimia este considerate a fi asociata cu generarea de activitate spontana, incluzind descarcari miochimialike. Prin acest mecanism descarcarile spontane pot initia activitati episodice sau fibrele aferente pot stimula direct fibrele eferente din vecinatatea leziunii sau sa produca un circuit perpetuu.

Semne si simptome

Pacientii cu miochimie pot prezenta simptome de durere, crampe, spasme, slabiciune, redoare sau zvicniri. Simptomele senzoriale sunt raportate rar, daca etiologia nu include nervii senzitivi. Descarcarile miochimice tipice pot fi observate pe electromiograma pacientului.

Examen fizic
Elementele miochimiei faciale, segmentare sau focale, din alte localizari ale corpului si ale miochimiei generalizate sunt diferite la examinarea fizica si ca etiologii potentiale.

Miochimia faciala

Muschii afectati prezinta miscari fine, lente, ondulante la suprafata pielii prin activarea straturilor musculare superficiale. Slabiciunea faciala poate fi prezenta. Electromiograma prezinta descarcari miochimice tipice cu salve spontane, ritmice/semiritmice de potentiale cu aspect normal. Acestea sunt urmate de o perioada de liniste, cu repetarea secundara a descarcarilor musculare cu potentiale identice. Activitatile spontane nu sunt alterate de activarea voluntara a muschilor.
Acest tip de miochimie este cel mai frecvent. Miochimia faciala s-a raportat a fi asociata cu bolile demielinizante inflamatorii, neoplasmele cerebrale, sindrom Guillai-Barre sau alte leziuni intramedulare pontine. Este raportata si la pacientii cu istoric de radioterapie, cu manifestari similare cu plexopatiile brahiale sau lombare.

Miochimia focala sau segmentara

Aceste tipuri de miochimie sunt observate mai ales in membre sau segmente particulare ale membrelor. Electromiografia este similara cu cea a miochimiei faciale. Majoritatea pacientilor prezinta istoric de iradiere. Leziunile metastazice genereaza mai rar miochimie. Miochimia este raportata la doze de radiatie sub 10 Gray.

Miochimia generalizata

Este descrisa ca o triada de miochimie, redoare musculara si reflexe tendinoase scazute. Miochimia generalizată mai este denumita si sindromul Isaac. Slabiciunea musculara si atrofia alaturi de transpiratia excesiva sunt frecvent asociate. Musculatura neteda si cardiaca este evitata, iar simptomele senzoriale sunt rar prezente. Redoarea musculara este diferita de cea din miotonie, clinic si electromiografic. Desi ambele sunt exacerbate de frig, miochimia poate fi detectata cind muschii sunt in repaus si in timpul somnului. Pacientii cu miotonie sunt normali in repaus, iar redoarea este indusa de stimularea mecanica.

Forma cistigata de miochimie generalizata este asociata cu neoplasmele, timomul, miastenia gravis, limfoamele si o varietate de afectiuni ale sistemului nervos autoimune. Anestezia spinala si blocul nervos periferic nu abolesc miochimia. Poate fi descrisa si la pacientii cu boli sistemice si dupa consum de alcool, expunere la toxine, terapia cu aur si penicilamina.

Miochimia pleoapei

Este reprezentata de contractii fasciculare spontane ale muschilor fara atrofie musculara sau slabiciune. Implica muschiul orbicular al ochiului. Este o conditie benigna, autolimitanta si nu este asociata cu alta afectiune. Rar, poate aparea ca precursor al spasmului hemifacial, blefarospasmului, sindromului Meige si a contracturii faciale spastico-parezice. Contractiile sunt intermitente si mai aparente pacientului decit observatorului. Simptomele se amelioreaza daca pleoapa este trasa manual.

Diagnostic

Studii de laborator
  • hemoleucograma completa, creatinin kinaza
  • testarea tiroidiana, titrul Lyme, teste reumatologice
  • alcoolemia serica si nivelul de toxine in cazurile de debut brusc.

Studii imagistice
Studiile neuroimagistice cu computer tomografie sau rezonanta magnetica sunt efectuate pentru anumite regiuni dupa examinare atenta si in cazul in care studiile electrodiagnostice au localizat o leziune intr-o anumita zona.
Velocitatile de conducere nervoasa si studiile electromiografice sunt necesare pentru a cuantifica disfunctia neurogena/miogena. Pot detecta prezenta plexopatiei, mononeuropatiei, polineuropatiei. Pot confirma prezenta descarcarilor electrice miochimice sau neuromiotonia. Informatiile servesc drept ghid terapeutic si diagnostic.
Punctia lombara cu examinarea lichidului cerebrospinal este efectuata pentru pacientii cu poliradiculopatie, afectiuni demielinizante ale sistemului nervos central acute sau cronice.

Diagnosticul diferential
se face cu urmatoarele afectiuni: scleroza laterala amiotrofica, epilepsia partiala continua, spasmul hemifacial, sindrom Schwartz, sindrom Stiff Person, dischinezia tardiva, blefarospasmul, mioclonia faciala, boala McArdle, sindrom Meige, spasticitate si tetanus.

Tratament

Tratamentul pentru miochimie este tintit in functie de etiologia de fond. Cei mai multi pacienti cu miochimie faciala sau a membrelor nu sunt deranjati de conditie in sine. Simptomele care acompaniaza etiologia neurologica reprezinta tinta tratamentului. Pentru conditiile secundare tireotoxicozei, otravirilor si sindromului de sevraj alcoolic, miochimia dispare cu rezolutia sau ameliorarea conditiilor medicale. Pacientii cu plexopatie de iradiere nu necesita nici o interventie. Miochimia observata in poliradiculopatiile acute sau cronice se amelioreaza cu terapie imunomodulatoare. Miochimia care se dezvolta dupa exercitiile fizice se remite spontan in citeva saptamini.

Terapia medicala cu antiepileptice este indicata doar pentru pacientii cu simptome dizabilitante. Antiepilepticele folosite in miochimie au risc de efecte adverse importante. Fenitoina si carbamazepina s-au dovedit utile in tratarea pacientilor cu miochimie generalizata, mai ales a celor cu activitate a fibrelor musculare continua descrisa prin sindromul Isaac. Nivelurile medicamentoase inalte sunt necesare de obicei pentru a atinge controlul satisfacator al simptomelor. S-au incercat si alte medicamente precum benzodiazepinele, dar fara beneficii considerabile. Se vor monitoriza pacientii pentru efectele adverse ale fenitoinei si carbamazepinei.

Din Ghidul de sănătate v-ar putea interesa și:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum