Microtia - Atrezia urechii externe

Microtia este o malformatie congenitala de severitate variabila a urechii externe si medii. Auriculul microtic consta dintr-un cartilaj dezorganizat restant atasat de o cantitate variabila de tesut moale care formeaza lobul urechii, care frecvent nu se afla intr-o pozitie simetrica fata de urechea opusa. Directia acesteia depinde de gradul de hipoplazie faciala asociata. In functie de severitatea anomaliei se poate observa gradul de deformare a meatului extern.

Microtia implica de obicei canalul extern si urechea medie, astfel auzul poate fi afectat. Microtia se poate prezenta alaturi de alte defecte : microsomia hemifaciala, microsomia craniofaciala) sau se poate manifesta ca o malformatie independenta.

Reconstructia urechii, indiferent daca este vorba de microtie sau de deformari majore castigate este recunoscuta printre chirurgii esteticieni a fi o interventie dificila si care depinde de tesutul pe care se lucreaza, tesutul donator dar si de chirurg.

Cauze si factori de risc:

Factori ereditari si accidente vasculare in utero au fost sugerati drept factori in etiologia microtiei. S-a studiat microsomia in cadrul famiilor incercind sa se demonstreze modele de ereditate multifactoriala in microsomia craniofaciala familiala.

Factorii cauzativi specifici pot cuprinde rubeola maternala in timpul primului trimestru de sarcina. Expunerea la talidomida in timpul sarcinii. Diferite substante teratogene au fost incriminate a fi etiologice la pacientii cu deformitati ale urechii asociati cu sindromul Treacher Collins.

Anatomia urechii:

Urechea externa este formata dintr-un model cartilaginous tridimensional elegant cu un lobul moale. Pielea suprafetei posterioare este aderenta si sebacee. Pielea fetei posterioare sau craniene este mai mobila si fara par. Urechea matura are o lungime de 5-6 cm. Aportul de singe al urechii externe se face prin urechea postauriculara. Este inervata de nervul auricular mare, nervul auriculotemporal, nervul occipital inferior si ramura auriculara a vagului.

Embriologie:
Prezentarea modului de dezvoltare al urechii ajuta la intelegerea mai buna a patofiziologiei microtiei. Anatomia urechii microtice este similara cu cea observata la un embrion de 6 saptamini. Microtia este frecvent asociata cu atrezia sau absenta meatului auditiv extern.
Urechea externa si medie se dezvolta din arcurile branhiale mandibular (primul) si hyoid (al doilea). Auriculul isi incepe dezvoltarea la 5-6 saptamini. Initial urechea are o pozitie ventromediala care devine mai dorsolateral pe masura ce fata si procesele mandibulare cresc si o imping in sus si exterior. Blocarea proliferarii sau a fuziunii mugurilor urechii in diferite stadii ale dezvoltarii poate produce structurile rudimentare care se prezinta drept microtie.
Mandibula, maxilarul, musculatura faciala si nervul facial care deriva de asemenea din arcurile branhiale sunt afectate la pacientii cu microsomie craniofaciala si microtie. Unii considera microtia izolata a fi o expresie usoara a microsomiei faciale. In dystopia auriculara, urechea microtica este plasata inferior si anterior comparabil cu partea neafectata. Hipoplazia osului temporal si a mandibulei exacerbeaza aceasta situatie.

Deoarece portiunea interna, neurala a urechii se dezvolta in alta perioada de timp fata de tesutul ectodermic, cei mai multi pacienti prezinta un grad de functionalitate auditiva al urechii. In cazul microsomiei bilaterale, un auz acceptabil poate fi atins prin dispozitivele auditive atasate osului.

Semne si simptome:

Cei mai multi pacienti sunt copii. Examenul capului si gitului trebuie sa fie complete. Se vor cauta asimetria faciala, dermoidul epibulbar, malocluzia, slabiciunea nervului facial si macrostomia-caracteristici ale microsomiei craniofaciale. Consultul genetic este de obicei de ajutor pentru a identifica subseturile speciale de pacienti precum cei cu sindrom Goldenhar. Consultul genetic este de ajutor si familiei pentru a identifica riscul riscul viitorilor produsi de conceptie ai parintilor si copilului.

Clasificarea microtiei:

- gradul 1: o ureche usor micsorata cu structuri definite
- gradul 2: o ureche partiala sau semi-ureche cu canal extern auditiv inchis sau stenotic si surditate
- gradul 3: absenta urechii externe si remanenta unui vestigiu sub forma de aluna, absenta canalului auditiv extern
- gradul 4: absenta totala a urechii sau anotia.

Tratament

Optiuni de reconstructie a urechii:

Considerente functionale si psihologice intra in luarea deciziei de a corecta microtia. Functional, fara prezenta unui auricul si a santului postauricular, capacitatea pacientului de a purta ochelari si dispozitive auditive este afectata. Psihologic, absenta unei urechi este importanta in viata barbatilor cit si a femeilor. Chiar si dupa ajustarea parului, absenta urechii este observabila de catre apropiati. Ca si alti pacienti cu anomalii, multi copii cu microtie au un respect de sine slab dezvoltat si vor prezenta in viitor probleme de comportament sau vor deveni excesiv introvertiti.

Reconstructia autologa:
Momentul reconstructiei prezinta niste contraindicatii relative. Pentru reconstructia simetrica trebuie facuta o buna estimare a dimensiunii si pozitiei urechii contralaterale. Urechea atinge 85% din dimensiunea adulta la virsta de 3 ani. Cresterea continua in perioada de adolescenta dar cu putine modificari ale dimensiunilor sau distantei fata de scalp la indivizii peste 10 ani. Urechea normala este dezvoltata complet la 6-7 ani. Pentru a efectua o reconstructie analoga trebuie sa fie disponibil suficient cartilaj. In general, cartilajul costal este adecvat la momentul virstei de 10 ani. Chirurgul trebuie sa decida intre impactul psihologic al diformitatii si cartilajul suficient prezent pentru a demara reconstructia intr-un numar mic de interventii.

Reconstructia urechii, indiferent de tipul si deformarile asociate necesita 2 elemente. Primul este sculptura unui model din cartilaj costal autolog pentru a reproduce conturul urechii, iar cel de-al doilea este acoperirea acestuia cu pielea ramasa.

Urechea prostetica:
Aceste modele artificiale cind sunt bine facute pot parea naturale. Noile sisteme de ancorare osteointegrate sunt mai bune decit cele vechi pe baza de adeziune. Procedura necesita plasarea unei anse de titanium in osul temporal. Dupa integrarea unor posturi de titaniu, sistemul de suprafata magnetic si proteza pot fi atasate.
Rezultatele pe termen lung ale reconstructiei urechii sunt multumitoare pentru parinti si chirurgi. Reconstructia autogena a urechii poate parea destul de naturala dar nu are flexibilitate la atingere.

Complicatiile interventiei:
In cazul infectiei tratamentul trebuie sa fie agresiv si timpuriu. Se folosesc antibiotice intravenoase pentru celulita. Incizia prompta si drenajul puroiului sunt indicate. Daca infectia afecteaza grefa de cartilaj, aceasta este pierduta. Agentii patogeni probabili sunt flora locala a pielii.