Manifestările oculare ale leziunilor intracraniene

Fiecare nerv optic este format din aproximativ 1, 2 milioane de axoni, în total aproape 40% din substanţa albă a sistemului nervos central. [1] Dacă la aceasta adăugăm complexitatea căilor vizuale şi faptul că globul ocular şi encefalul au aceeaşi origine embriologică, nu este de mirare că orice afecţiune intracraniană poate avea răsunet la nivel ocular. Uneori, modificările de ordin oftalmologic sunt primele care trag alarma asupra unei leziuni la nivel cerebral, ajutându-ne să diagnosticăm boala mai repede şi să intervenim prompt.

Simptomele oculare cauzate de leziunile intracraniene sunt variate şi uneori nespecifice. Pacientul se poate plânge de durere oculară, lăcrimare excesivă, vedere înceţoşată sau pierdere acută a vederii, fotofobie, percepţia anormală a două imagini ale aceluiaşi obiect (diplopie), puncte oarbe sau pete luminoase apărute în câmpul vizual (scotoame) sau chiar halucinaţii vizuale.

Tocmai de aceea, orice simptom ocular obligă medicul să efectueze un examen oftalmologic complet, însoţit de alte teste oftalmologice mai complexe, în funcţie de necesităţi şi de un examen neurologic.

În urma acestor investigaţii, medicul poate decela anumite modificări anatomice sau fiziologice ale analizatorului vizual, utile în diagnosticarea tipului şi localizării intracraniene a patologiei care le-a cauzat. Acestea pot fi:

Modificări ale polului anterior al globului ocular

Modificările polului anterior al globului ocular:

• proptoza (în tumorile de fosă craniană anterioară, fistula carotido-cavernoasă, tromboza de sinus cavernos şi traumatismele cranio-cerebrale),
• arterializarea venelor conjunctivale şi episclerale  (în fistulele carotido-cavernoase);
• noduli iridieni (noduli Lisch în neurofibromatoza tip I);
• inel Kayser-Fleischer (în boala Wilson);
• ptoza palpebrală (în paralizia oculomotorie sau în sindromul Horner);
• retracţia pleoapei (în cadrul sindromului Parinaud);
• lagoftalmia (în paraliziile faciale) şi
• echimozele periorbitale (clasic apar în fracturile de bază de craniu). [2, 3] 

Scăderea acuităţii vizuale

Cauzele intracraniene ale modificărilor de acuitate vizuală sunt puţine: procese expansive care determină neuropatie optică compresivă sau boli demielinizante. [4]

Paraliziile oculare

Paraliziile oculare sunt cauzate de lezarea celor trei nervi responsabili de oculomotricitate:  
Nervul oculomotor (III) are 2 tipuri de fibre: motorii (inervează muşchii drept superior, inferior, medial, oblic inferior şi ridicător al pleoapei superioare) şi parasimpatice (inervează muşchii constrictor pupilar şi ciliar). Lezarea lui va produce ptoză palpebrală, strabism divergent şi midriază. Afectarea pupilară apare doar în leziunile compresive ale nervului III (anevrisme de arteră comunicantă posterioară, traumatisme sau hernieri transtentoriale) pentru că fibrele parasimpatice, situate superficial şi vascularizate de vasele piale, sunt mai sensibile la compresie decât fibrele motorii, situate mai profund şi inervate de vasa nervorum. [5] Lezarea nervului III la nivel nuclear (în accidente vasculare cerebrale, boli demielinizante, tumori) este de obicei bilaterală, pe când restul leziunilor survenite pe traiectul lui dau afectare unilaterală.

Lezarea lui la nivel fascicular (în accidente vasculare cerebrale, boli demielinizante, tumori) se însoţeşte de afectarea unor formaţiuni nervoase vecine, încadrându-se în sindroame caracteristice: Weber, Benedikt, Nothnagel, Claude. În fosa interpedunculară, nervul III poate fi afectat de anevrisme, leziuni traumatice, meningită sau comprimat de artera cerebrală posterioară sau procesul clinoid în hernierile cerebrale, paraliziile oculomotorii de la acest nivel însoţindu-se de afectare pupilară. Orice patologie a sinusului cavernos lezează nu numai nervul III, ci şi nervii IV, VI şi ramura oftalmică a nervului V (sindrom de sinus cavernos). În fisura orbitală superioară, afectarea nervului III (prin fracturi de orbită) se însoţeşte de paralizia nervilor II, IV, VI şi a ramurii oftalmice a nervului V (sindromul de apex orbital). [6]

Nervul trohlear (IV) inervează muşchiul oblic superior. Lezarea lui determină diplopie verticală cu deviaţia globului ocular spre superior şi exterior şi înclinarea capului de partea opusă. Nervul IV este cel mai scurt nerv cranian, singurul care părăseşte trunchiul cerebral pe faţa sa posterioară şi singurul care se încrucişează la ieşirea din trunchi. Tocmai de aceea, el este uşor lezat în traumatisme cranio-cerebrale. [6] 

Nervul abducens (VI) inervează muşchiul drept extern. Lezarea lui determină diplopie orizontală şi strabism convergent. Nervul VI are cel mai lung traseu pe bază de craniu. De aceea, el este vulnerabil atât în leziuni difuze ale creierului, cât şi în leziuni focale. La nivel pontin, lezarea nervului VI (în accidente vasculare cerebrale, boli demielinizante, tumori) survine împreună cu a nervului VII şi a tracturilor nervoase din vecinătate, încadrându-se în sindroamele pontine ventral şi dorso-lateral. La ieşirea din trunchi, în unghiul cerebelo-pontin, compresia lui (de neurinoame acustice, meningioame) se însoţeşte de afectarea nervilor VII, VIII, ramurii oftalmice a nervului V, nistagmus şi semne cerebeloase. Paralizia de nerv abducens poate apărea şi în hernierile cerebrale, prin compresia lui de către clivus. Patologia fosei craniene mijlocii (tumori, inflamaţia sau traumatismele de stâncă de temporal) va determina lezarea nervului VI concomitent cu afectarea nervilor V şi VII. Lezarea nervului VI la nivelul sinusului cavernos sau la nivelul fisurii orbitale superioare se va solda cu apariţia sindroamelor amintite mai sus. [6] 

Paraliziile supranucleare ale globilor oculari

Mişcarea conjugată a globilor oculari necesită existenţa unor centri nervoşi supranucleari de control, precum şi informaţii suplimentare despre poziţia capului şi a corpului de la cerebel şi nucleii vestibulari. Există 3 structuri la nivelul trunchiului cerebral care fac legătura între cortex şi nucleii nervilor responsabili de oculomotricitate: centrul privirii conjugate pe orizontală din punte, centrul privirii conjugate pe verticală din mezencefal şi fasciculul longitudinal medial (FLM). [7]

Afectarea oricăreia dintre aceste structuri duce la apariţia paraliziilor supranucleare. Fiecare tip de paralizie este caracteristic unui anumit tip de leziune intracraniană. Astfel, paralizia privirii conjugate pe orizontală într-o singură direcţie apare în accidente vasculare cerebrale, tumori, inflamaţii, malformaţii vasculare, demielinizare care lezează centrul privirii conjugate pe orizontală ipsilateral cu paralizia sau cortexul frontal contralateral, pe când cea în ambele direcţii apare în leziuni pontine masive sau în encefalopatia Wernicke, oftalmoplegia internucleară apare prin lezarea FLM, în special în boli demielinizante, iar sindromul " one and a half " apare ca urmare a lezării FLM şi a centrului pontin ipsilateral. În ceea ce priveşte paralizia privirii conjugate pe verticală, ea apare la privitul în sus în sindromul Parinaud şi la privitul în jos în paralizia supranucleară progresivă. [7, 8] 

Mişcări involuntare sau anormale ale globilor oculari

Acestea pot fi:

• nistagmus patologic (în anumite intoxicaţii sau în boli care afectează aparatul vestibular, trunchiul cerebral, cerebelul),
• bobbing ocular (în distrugerile sau disfuncţiile pontine excesive),
• dismetrie oculară (la lezarea cerebelului),
• flutter ocular (în encefalopatia postanoxică, neuroblastomul ocult, encefalita virală, intoxicaţiile cu diferite substanţe, ataxia-telangiectazia sau ca sindrom paraneoplazic),
• opsoclonus (cu etiologie asemănătoare flutter-ului). [8]

Modificări ale câmpului vizual

Tipul de defect de câmp vizual diferă în funcţie de etajul lezat:

• la nivelul nervului optic – scotoame, hemianopsie ipsilaterală sau cecitate monoculară de tip periferic;
• la nivelul chiasmei optice - leziunile în porţiunea ei mediană (în patologia hipofizară) determină hemianopsie bitemporală, iar leziunile în porţiunea ei laterală (în patologia sinusului cavernos) determină hemianopsie nazală ipsilaterală;
• la nivelul tracturilor optice - hemianopsie homonimă laterală;
• la nivelul radiaţiilor optice - cvadranopsii sau hemianopsii homonime laterale;
• la nivelul ariilor de proiecţie corticală - lezarea ariei vizuale primare determină scotoame heminanopsice homonime paracentrale sau hemianopsii homonime laterale care cruţă zona petei galbene. [5] Lezarea ariilor vizuale secundare determină agnozie vizuală.
  

Defectele de câmp vizual apărute ca urmare a lezării nervului, chiasmei sau tracturilor optice se însoţesc de defect relativ de cale aferentă a reflexului fotomotor, pe când cele apărute prin leziuni la nivelul radiaţiilor optice sau ale cortexului vizual se caracterizează prin reflex fotomotor integru. [9]

Modificări ale reflexelor pupilare

La nivelul pupilei se închid două reflexe importante: 
1. Reflexul pupilar fotomotor controlează diametrul pupilar ca răspuns la intensitatea luminii care cade pe retină. El are două componente:

• reflexul pupiloconstrictor - calea aferentă a arcului reflex este reprezentată de o parte din fibrele optice care părăsesc tracturile optice imediat înaintea corpului geniculat lateral şi se termină la nivelul ambilor nuclei Edinger-Westphal (centrul nervos al arcului reflex). Calea eferentă este reprezentată de fibrele parasimpatice cu originea în aceşti nuclei care ajung via nervul III la muşchiul sfincter pupilar, determinând contracţia pupilei (mioză). Stimularea luminoasă a unui singur glob ocular duce în mod normal la mioză bilaterală (reflexul pupilar fotomotor este direct – apare la ochiul stimulat luminos - şi consensual – apare şi la celălalt ochi).
• reflexul pupilodilatator - pupilodilataţia este asigurată de fibrele pupilomotorii simpatice cu originea în hipotalamusul postero-lateral, de unde coboară până la coarnele laterale medulare C8-T2. De aici, fibrele simpatice preganglionare urcă via lanţul simpatic paravertebral până la ganglionul cervical superior unde fac sinapsă cu fibrele simpatice postganglionare. Acestea ajung în orbită pe calea arterelor carotidă internă şi oftalmică şi determină dilatarea pupilei (midriază).  

2. Reflexul de acomodare constă în inducerea unor modificări la nivelul globului ocular cu scopul obţinerii unei imagini clare a unui obiect situat la distanţă sau foarte aproape. [10]
Modificările patologice ale reflexelor pupilare implică:

• defectul relativ de cale aferentă – prin lezarea nervului optic (de obicei între retină şi chiasma optică); [11] 
• defectul de cale eferentă – prin lezarea fibrelor parasimpatice ale nervului III; [11] 
• disociaţia reflexelor pupilare – reflex de acomodare normal cu reflex pupilar fotomotor modificat. [10] 

Modificări ale diametrului pupilar

Aceste modificări pot fi unilaterale (anizocorii) sau bilaterale.

Anizocoria este afecțiunea caracterizată prin inegalitatea celor două pupile. Ea poate fi congenitală (benignă) sau dobândită. Cele mai importante cauze de anizocorie dobândită sunt:

• sindromul pupilei tonice (Holmes-Adie) – anizocorie cu midriază unilaterală; apare la denervarea parasimpatică a muşchiului sfincter pupilar prin lezarea ganglionului ciliar sau a nervilor ciliari scurţi, idiopatic sau în afecţiuni locale (tumori, inflamaţie, traumatisme, intervenţii chirurgicale sau ischemie la nivel orbital) sau sistemice (neuropatii periferice); [11]
• paralizia unilaterală de nerv III – anizocorie cu midriază unilaterală, apare în leziunile sale compresive;
• sindromul Claude-Bernard Horner – apare la lezarea simpaticului cervical; se caracterizează prin anizocorie cu mioză unilaterală, îngustarea fantei palpebrale, enoftalmie şi anhidroză ipsilaterală, cu păstrarea reflexelor pupilare; printre cauzele sale intracraniene se numără disecţia de arteră carotidă internă, leziunile de trunchi cerebral, siringomielia, sindromul medular lateral, patologia de sinus cavernos; [5, 10]
• sindromul Pourfour-du Petit – apare în urma iritaţiei simpaticului cervical; tabloul clinic este opusul celui cauzat de sindromul Horner, iar etiologia este aceeaşi;
• anizocoria indusă de administrarea locală de substanţe – cele simpatomimetice sau cicloplegice determină anizocorie cu midriază excesivă, pe când cele parasimpatomimetice dau anizocorie cu mioză. Spre deosebire de midriaza din paralizia unilaterală de nerv III, cea indusă de aplicarea locală de midriatice nu răspunde la administrarea locală de pilocarpină. [8, 10]

Modificările bilaterale ale diametrului pupilar apar în:

• sindromul Argyll Robertson – mioză bilaterală şi disociaţie între cele 2 reflexe pupilare; principala cauză este neurosifilisul; [11]
• sindromul Parinaud (de mezencefal dorsal) – pupile semi-dilatate şi disociaţie între cele 2 reflexe pupilare; apare la lezarea mezencefalului dorsal în tumori, accidente vasculare cerebrale, malformaţii arterio-venoase, hidrocefalie cu stenoză de apeduct Sylvius sau boli demielinizante; [10]
• intoxicaţii sistemice – opioidele, organofosfaţii şi toxinele colinergice dau mioză bilaterală, pe când simpatomimeticele dau midriază bilaterală. [8]

Anomaliile reflexului cornean

Absenţa sau diminuarea reflexului cornean poate apărea la lezarea oricărei componente a arcului reflex (nerv V, punte sau nerv VII) în patologii ca: neurinom acustic, paralizie facială periferică, infarct de trunchi cerebral, boli demielinizante.
El este deosebit de important în aprecierea integrităţii trunchiului cerebral la pacienţii comatoşi. Absenţa lui, concomitent cu absenţa celorlalte reflexe de trunchi şi traseul EEG plat, ridică suspiciunea de moarte cerebrală. [12]

Modificările oftalmoscopice

• Edemul papilar – apare în 4 situaţii: hipertensiune intracraniană, infarct, inflamaţie şi infiltraţie. [13]
• Atrofia nervului optic – ca urmare a morţii axonale, în inflamaţii, ischemii sau compresii ale nervului optic. [3]

În concluzie, manifestările oculare ale leziunilor intracraniene sunt variate şi necesită un examen clinic complet şi corect făcut pentru a le putea decela încă din stadii incipiente. Ele sunt capabile de cele mai multe ori să indice cu un grad ridicat de precizie tipul sau localizarea leziunii şi să orienteze medicul spre un anumit diagnostic şi tocmai de aceea apariţia lor nu ar trebui neglijată.