Malformatiile vasculare cerebrale

Malformatiile vasculare cerebrale sunt leziuni congenitale rezultate dintr-o embriogeneza anormala, care au potential de a deveni simptomatice prin ruperea lor sau prin crestere, de obicei la varste mai tinere decat anevrismele. Aproximativ 5% din hemoragiile intraparenchimatoase sunt determinate de ruptura unei malformatii vasculare.

Malformatii vasculare se clasifica dupa caracteristicile histologice in: malformatii arteriovenoase, angioame cavernoase, angioame venoase, telangiectazii.

Malformatiile arteriovenoase (MAV) sunt malformatii congenitale constituite din conglomerate de vase anormale cu structura fie arteriala, fie venoasa iar altele fara o structura bine definita, aparand doar ca niste canale dilatate. Prin aceste canale se stabileste un sunt anormal cu flux crescut de sange, care insa nu mai trece prin patul capilar, ci direct din artere in vene. Acest sistem cu flux crescut si tensiune crescuta favorizeaza alungirea progresiva a canalelor vasculare si tendinta lor de a se rupe brusc provocand accidente hemoragice.

MAV sunt cele mai frecvente malformatii si cu usoara prevalenta la sexul masculin. MAV de dimensiuni mari au efecte locale si sistemice. Local se produc furturi de sange din arterele normale prin malformatie. Hemoragiile apar la aproximativ 50% din cazuri si se produc mai ales la varste intre 20 si 30 de ani. Mai frecvent se rupe segmentul venos al malformatiei, de aceea hemoragia poate fi mai putin intensa decat prin ruperea segmentului arterial. Nu se poate face o corelatie a tendintei de sangerare cu factori ca sex, varsta, sediu, marime. Uneori la operatii sau necropsii se pot gasi depozite de hemosiderina, care sunt dovezi ale sangerarilor asimptomatice anterioare. MAV infratentoriale constituie aproximativ 10% din total. Au tendinta de a sangera si resangera mai frecvent decat cele supratentoriale si au un prognostic mai prost.

Malformatii vasculare criptice sunt malformatii care scapa examinarii angiografice, dar au fost identificate la necropsii in hemoragia cerebrala de cauza neprecizata, la tineri de varste de la 20 pana la 40 de ani. Sunt leziuni mici si in general corespund unor MAV sau unor angioame cavernoase. Pot ramane asimptomatice si sunt descoperite incidental la necropsii, dar se sugereaza si faptul ca sunt prezente in hemoragia de cauza neexplicata, insa distruse in focarul hemoragic.

Sunt denumite si malformatii vasculare angiografic oculte deoarece scapa acestei investigatii fie datorita dimensiunilor mici, fie datorita compresiunii exercitate asupra lor de catre hemoragie. Diagnosticul acestor malformatii a fost facilitat de introducerea computertomografiei (CT), la care uneori se vad depozite calcificate adiacente focarului hemoragic.

Hemangiomul cavernos este o malformatie vasculara (congenitala) care consta dintr-o aglomerare de vase capilare nou formate, a carei frecventa a fost subestimata inainte de introducerea CT si IRM.

Localizarea este preponderent supratentoriala, cel mai frecvent in lobul temporal. In localizarea subtentoriala se gasesc in cerebel, punte si unghiul ponto-cerebelos. Apare la pacientii tineri in decada a III-a si a IV-a de viata, cu usoara preponderenta la sexul feminin. In general sunt de dimensiuni mici, intre 1mm si 3-4 cm.

Leziunea este de obicei unica, dar s-au semnalat si leziuni multiple. La nivel cerebelos se manifesta cel mai frecvent prin sangerare. Hemoragia din acest tip de malformatie nu are semne distinctive fata de alte mecanisme de declansare a hemoragiei. Micile hemoragii pot avea caracter recurent pe perioade de saptamani sau luni, iar semnele neurologice progresive pot sugera o tumora cerebeloasa.

Angiomul venos, tumora benigna formata prin largirea vaselor sangvine, este mai rar intalnit in clinica, fiind gasit la examinarile necropsice. Este situat predominant supratentorial in lobul frontal si subtentorial in cerebel. Potentialul de sangerare in cerebel este mult crescut cand se asociaza cu angiomul cavernos.

Telangiectazia, care reprezinta dilatarea capilarelor, are cel mai scazut potential de sangerare. Se gaseste in cerebel, bulb si punte si poate coexista cu angiomul cavernos. Telangiectaziile congenitale constituie un simptom al unei afectiuni ereditare complexe: sindromul Rendu-Osler.

Manifestari clinice

Semnele si simptomele cele mai des intalnite in cadrul malformatiilor vasculare sunt cefaleea moderata, crizele epileptice si semnele asociate rupturii. In jumatate din cazuri, malformatiile arteriovenoase se manifesta prin hemoragie intracerebrala, in special intraparenchimatoasa, putand fi mica sau masiva (ducand la exitus).

In general, hematomul se resoarbe in 6-8 saptamani. In cazul MAV ale sistemului artera carotida-artera cerebrala medie se poate decela un suflu sistolic si diastolic cu focar de ascultatie la nivelul fruntii, ochiului sau gatului.

Tratamentul malformatiilor vasculare

Operatia este salvatoare in cazul hematoamelor mari care ameninta viata pacientului. Se are in vedere si tratamentul medicamentos al hipertensiunii arteriale care poate produce noi resangerari. Rezultate bune se obtin si cu tratamentul anticomitial.

Tratamentul chirurgical al malformatiilor nerupte are ca scop rezectia totala a leziunii atunci cand este posibil. Interventiile mai frecvente care se practica sunt excizia chirurgicala, obliterarea radiologica interventionala, radioterapia.