Maladia Sprengel - Omoplatul supraridicat congenital

Maladia Sprengel reprezinta elevarea congenitala a scapulei, caracterizata de rotatia mediala a polului distal al scapulei. Elevarea congenitala a scapulei („scapula alta”) este caracterizata de grade diverse de displazie scapulara, dimensiune mai mica a scapulei afectate comparativ cu cea sanatoasa, rotatia unghiului distal medial si elevarea activa a membrului superior este redusa mai mult sau mai putin.

Unghiul cranial al scapulei este in general incurbat inainte de apertura toracica, uneori chiar peste ea. Intr-o afectare tipica unilaterala, diferitele nivele ale articulatiei umarului sunt evidente. In cazurile usoare, mobilitatea in centura scapulara ar putea sa nu fie modificata deloc. Totusi, in cazurile mai severe, elevarea articulatiei umarului peste nivelul orizontal este restrictionata intr-un grad variabil.

Aceasta elevare limitata la nivelul umarului este produsa de limitarea miscarii din cauza prezentei osului omo-vertebral sau a unei structuri cartilaginoase intre unghiul cranial al scapulei si procesul spinos vertebral la nivelul coloanei vertebrale cervicale inferioare.

Linia mediala a scapulei se intinde dincolo de procesele spinoase ale vertebrelor adiacente atat in elevare cat si in abductie.

Modificarea scapulara ar putea fi asociata cu alte malformatii congenitale precum fuziunea coastelor sau agenezie costala, coaste supranumerare, scolioza congenitala, sindrom Klippel- Feil (manifestat ca „gat scurt” din cauza fuziunii vetrebrelor cervicale care ar putea prezenta anomalii morfologice) si in unele cazuri spina bifida. Poate aparea de asemenea impreuna cu meningocelul sau hidrocefalia sau cu alte defecte congenitale precum polidactilia, sindactilia sau anomalia congenitala vasculara.

Elevarea congenitala a scapulei poarta denumirea de maladie Sprengel. Sprengel si Kolliker au descris cazuri in anul 1891 si Kolliker este cel care a numit aceasta afectiune „Sprengel”, in acest fel oferindu-i meritele colegului sau.

Prima descriere a acestei afectiuni ii este atribuita lui Eulenberg si a fost publicata in anul 1868 in Germania. In anul 1883, Willet si Walsham, doi autori britanici, au publicat un studiu anatomic bazat pe disectia postmortem a centurilor scapulare deformate. In anul 1972, cavendish a formulat un sistem de clasificare pe baza a 112 cazuri.

Metoda de tratament chirurgical al maladiei Sprengel a fost initial propusa de Putti in anul 1908 care considera ca atasarea musculara a scapulei ar trebui indepartata iar scapula sa fie transplantata la un nivel inferior.

Modificari ulterioare au fost aduse de catre Green, Allan si Woodward in anii 1957, 1964 si 1961. Daca este necesar sa se indeparteze cauza fixarii scapulare si pentru prevenirea complicatiilor asociate cu paralizia de plex brahial, ar putea sa se realizeze osteotomie claviculara.

In anul 1950 McFarland a considerat ca nimic altceva in afara de excizia celei mai mari parti a scapulei, cu pastrarea glenoidei si a procesului coracoid, nu ar putea avea rezultatul dorit.

Scopul studiului a fost evaluarea indicatiilor si a rezultatelor interventiilor chirurgicale in aceasta afectiune congenitala rara a sistemului musculo-scheletal, pentru prezentarea rezultatelor tehnicilor in termeni cosmetici si functionali si pentru a arata perspectiva tratamentului chirurgical.

Studiu privind eficacitatea interventiei chirugicale in maladia Sprengel

Pentru a vedea care tratament este cel mai potrivit in cazul acestei afectiuni, s-au realizat diverse studii. Unul dintre acestea s-a realizat pe un lot de 26 de copii care au fost tratati pentru aceasta afectiune intre anii 1970-1998. Dintre acestia, 18 au fost supusi interventiei chirurgicale, intrucat acestia aveau un grad avansat de severitate a bolii, incadrata in clasificarea Cavenish la gradele doi, trei sau patru. Varsta medie pentru operatie a fost de sapte ani. Pentru sapte dintre pacienti s-a utilizat metoda Woodward si pentru inca noua s-a realizat excizia scapulei cu indepartarea osului omo-vertebral, daca era prezent si detasarea muschilor elevatori ai scapulei.

Toate cazurile de grad doi sau trei operate au demonstrat o imbunatatire atat a functiei cat si a aspectului. Doar in cazul a trei dintre pacienti au aparut cicatrici cheloide, hipertrofice. In cazul tuturor pacientilor s-a evidentiat o imbunatatire a mobilitatii articulatiei.

In cazul pacientilor de grad doi, patru dintre acestia nu au prezentat nici imbunatatirea functiei, nici a aspectului, ba chiar au ramas cu o cicatrice cheloida.

Studiul efectuat a cuprins 26 pacienti tratati la departamentul de ortopedie pediatrica pentru maladie Sprengel, dintre care 18, din care 12 fete si 6 baieti, au fost supusi interventiei chirurgicale. In sapte dintre cazuri, anomalia era pe partea stanga si in unsprezece cazuri anomalia era pe partea dreapta.

Niciunul dintre pacienti nu a prezentat modificare bilaterala. Severitatea anomaliei a fost stabilita in functie de un sistem cu patru grade, stabilit de catre Cavendish:
- Gradul 1: foarte usor: articulatiile umarului sunt la acelasi nivel iar modificarea este invizibila atunci cand pacientul este imbracat.
- Gradul 2: usor: articulatiile umarului sunt la nivel sau aproximativ la acelasi nivel dar modificarea este vizibila atunci cand pacientul este imbracat, ca o umflatura.
- Gradul 3: moderat: articulatia umarului este elevata cu doi pana la cinci cm. Modificarea este vizibila cu usurinta.
- Gradul 4: sever: umarul este mult elevat astfel incat unghiul superior al scapulei este langa occipital, cu sau fara prezenta unei umflaturi.

Studiul efectuat nu a vizat niciun caz de grad 1 intrucat diagnosticul acestor pacienti nu necesita interventie chirurgicala, decat fizioterapie.
Varsta pacientilor, partea afectata, anomaliile asociate, varsta la care s-a realizat operatia, tipul de operatie, functia umarului inainte si dupa interventia chirurgicala si imbunatatira cosmetica data de pozitia umarului si aspectul cicatricilor post-operatorii au reprezentat criterii importante, urmarite pe tot parcursul monitorizarii.

S-au utilizat urmatoarele proceduri chirurgicale:
1. Excizia partii supero-mediale a scapulei
2. Excizia partii supero-mediale a scapulei si a osului omo-vertebral
3. Excizia partii supero-mediale a scapulei cu detasarea muschiului levator al scapulei
4. Interventia Woodward.

Tehnicile operatorii au fost urmatoarele:
- In cazul primei proceduri s-a realizat o mica incizie deasupra partii proeminente a scapulei si dupa rezectia subperiostala, partea potrivita a osului a fost excizata.
- Abordul in cazul celei de-a doua proceduri s-a realizat prin incizie longitudinala. Indepartarea cu grija a osului si de asemenea indepartarea tesutului fibros si partilor cartilaginoase ale osului vertebral din osul omo-vertebral au fost necesare.
- In cazul procedurii a treia, s-a realizat o incizie longitudinala deasupra proceselor spinoase ale vertebrelor, dar mai scurta decat in cazul transplantarii scapulare din metroda Woodward. Muschiul levator al scapulei a fost indepartat de la nivelul partii afectate.
- Pentru procedura a patra s-a realizat o incizie intre procesul spinos al vertebrei C1 catre procesul spinos al vertebrei T9. Atat muschiul rombic mare cat si cel mic au fost indepartati si o parte din muschiul levator al scapulei, transformata in tesut fibros, a fost indepartata. Dupa disectia atenta, osul omo-vertebral a fost complet excizat. Muschiul trapez a fost de asemenea detasat de la originea sa pe procesele spinoase vertebrale, scapula a fost mutata distal iar originea muschilor romboizi si trapez a fost reatasata la procesele spinoase, insa mai distal.

Tratamentul postoperator in cazul procedurilor unu si doi a constat in aplicarea unui bandaj simplu, aseptic. In cazul procedurilor trei si patru a fost necesara aplicarea unui bandaj Desault pentru trei saptamani si efectuarea de exercitii de recuperare ulterior. In general nu s-a administrat antibioterapie in niciun din cazurile necomplicate.

Care au fost rezultatele acestui studiu cu privire la eficacitatea interventiei chirugicale in maladia Sprengel?

Gradul de severitate in cazul tuturor celor 26 de pacienti a fost evaluat in conformitate cu sistemul de clasificare Cavendish. In general, partea dreapta a fost mai frecvent afectata decat partea stanga iar raportul intre fete si baieti a fost supranumerar.
Grupul de pacienti cu gradul unu a fost cel mai mare (opt copii) si a fost tratat fara interventie chirurgicala. Dintre cei 18 pacienti operati, doi au avut gradul patru, ambii fiind de sex feminin.
Modificarile asociate cu elevarea congenitala de scapula au fost relationate cu modificari vertebrale manifestate ca scolioza vertebrala, cel mai adesea localizata la nivelul regiunii toracice.
Sindromul Klippel-Feil este caracterizat de gat scurt, cu linia parului joasa din cauza reducerii numarului de vertebre si deformarea acestora. Acest sindrom a fost prezent la patru dintre pacienti.
Scolioza congenitala era localizata in toate cazurile la nivelul coloanei cervicale si cervico-toracica, fara asocierea de simptome neurologice. Nu s-a intervenit chirurgical pentru corectarea acestora. Extinderea miscarii in umarul afectat a fost intre miscare completa si abductie restrictionata (80 grade). Pacientii tratati chirurgical aveau varste cuprinse intre trei si paisprezece ani, iar media a fost la sapte ani.
Tehnica Woodward a fost realizata pentru noua pacienti, dintre care sapte au avut cicatrici bune sau satisfacatoare iar doi au prezentat cicatrici cheloide hipertrofice.
In gradul doi, patru pacienti, dintre care unul a fost tratat prin rezectie partiala si unul prin tehnica Woodward, beneficiile interventiei chirurgicale au fost minime sau chiar nule. Una dintre operatii a avut ca efect doar reducerea umfalturii iar cealalta nu a produs niciun fel de imbunatatire.
Imbunatatirea aspectului a fost evidenta in cazul pacientilor cu maladie Sprengel grad doi si trei. Din zece pacienti cu gradul doi inaintea interventiei chirurgicale, opt au fost clasificati cu gradul 1 dupa operatie si din sase pacienti cu gradul trei, patru au ajuns la gradul doi.
Cei mai multi dintre pacienti nu au simtit nicio restrictie in functia bratului inainte de interventia chirurgicala dar in medie, examinarea postoperatorie a evidentiat imbunatatirea abductiei si elevarii cu 20 de grade.
Maladia Sprengel este o afectiune rara a extremitatii superioare si a centurii scapulare. In literatura au fost citate aproximativ 20 de cazuri. Cea mai completa informatie a fost oferita de studiul publicat de Cavendish, care a implicat 110 pacienti. Gradul de afectare variaza dar in general afectiunea este unilaterala, afectarea bilaterala aparand ocazional.
Un aspect important si destul de frecvent intalnit in acest context este prezenta osului omo-vertebral. In cazul studiului prezentat la inceput, 65% dintre pacienti prezentau acest os, iar alti autori au intalnit o rata de la 18 pana la 60% in studiile lor.
Daca osul omo-vertebral este prezent, parte esentiala din tratamentul chirurgical o reprezinta indepartarea acestuia. O alta posibilitate, foarte rara de aceasta data, este prezenta osului omo-vertebral dublu.
S-a mai descris de asemenea o structura reminiscenta a claviculei cu articulatia costovertebrale.

Clasificarea severitatii acestei afectiuni se bazeaza pe sistemul lui Cavendish, acceptat general ca fiind cea mai potrivita clasificare.
Cazurile foarte usoare de maladie Sprengel (Cavendish grad unu) trec de obicei neobservate pana la varsta scolara sau chiar adolescenta copilului. Se prezinta la sectia de ortopedie in general cazuri de postura deficitara sau suspiciuni de scolioza diagnosticate la examenul fizic obisnuit sau observate de catre parinti sau chiar de catre insusi pacienti.
Potrivit celor mai multi autori, tratamentul conservator al cazurilor incadrate in gradul unu Cavendish este satisfacator. Acesta implica reabilitare cu intinderea muschilor regiunii scapulare, a muschilor romboizi, muschiului subscapular si a muschilor profunzi abdominali si ai spatelui, procesura care se utilizeaza si in cazurile de posturi anormale, cifoze juvenile si scolioze non-structurale.
In cazurile severe (dragul patru) chiar si tratamentul chirurgical aduce dupa sine imbunatatiri slabe. Doar anumiti autori considera ca interventia chirurgicala aduce beneficii, acestia practicand scapulectomia totala sau osteotomie claviculara, in ciuda complicatiilor frecvente precum paralizia temporara sau permanenta de plex brahial.
Tratamentul chirurgical este indicat total in cazurile moderate sau usoare (gradele doi si trei) deoarece aduce imbunatatirea atat a functiei cat si a aspectului. Este necesar sa se ia in considerare abordul si lungimea necesara a inciziei.
In prezent, metoda Woodward, care nu necesita imobilizare pe termen lung, este cea mai recomandata dintre toate, cu toate ca metoda Green a obtinut rezultate similare. Dezavantajul metodei Green este ca are ca efect destul de frecvent videcarea per secundam si aparitia cicatricei cheloide.
Interventia chirurgicala Woodward este o procedura blanda care implica riscuri mici de lezare a plexului brahial si de hemoragie. Aceasta metoda se bazeaza pe mutarea scapulei la un nivel inferior prin mutarea originilor spinale ale muschilor romboid si trapez caudal.
Scapulectomia subtotala, recomandata in trecut pentru tratamentul cazurilor severe, este potrivit majoritatii, nesatisfacatoare atat din punct de vedere al imbunatirii functiei cat si din cel al aspectului estetic.
Osteotomia claviculei, propusa de Robinson, ar putea fi necesara in situatia in care modificarea osoasa, mai ales a articulatiei sterno-claviculare, previne coborarea adecvata a umarului.
Osteotomia scapulara cu osteosinteza, in plus fata de excizia partii proeminente a scapulei si indepartarea cauzei fixarii scapulei, a fost descrisa de catre Wilkinson, insa aceasta procedura este pusa sub semnul intrebarii de catre destul de multi autori.
Varsta optima pentru tratamentul chirurgical este intre cinci ani si adolescenta.
Examinarea in vederea constatarii prezentei osului omo-vertebral nu ar trebui sa se bazeze doar pe radiografia standard, intrucat proportia de tesut conjunctiv osificat si tesut cartilaginos in aceasta structura ar putea fi scazuta.
In stabilirea diagnosticului, examinarea prin palpare detine un rol decisiv. In cazurile de modificari de grad 4, multi autori sfatuiesc evitarea traumei interventiei chirurgicale deoarece sansele de a obtine o imbunatatire semnificativa sunt extrem de mici.