Loose anagen syndrome

Loose anagen syndrome este o afectiune a parului caracterizata prin fire de par in anagen cu morfologie anormala care sunt smulse din scalp usor si fara durere. Parul este subtire si nu creste dupa ceafa gitului.

Pierderea difuza de par care apare in loose anagen syndrome ridica probleme cosmetice printre pacienti. Desi nu este disponibil inca nici un tratament conditia este doar semnificativa cosmetic, iar simptomele se amelioreaza in timp. Sunt afectati indeosebi copiii. Nu se observa modificari de tip inflamator ale scalpului. Afectiunea este sporadica desi s-au inregistrat si cazuri familiale.

Patogenie si cauze

Patogeneza loose anagen syndrome nu este cunoscuta. Teaca radacinii parului joaca un rol important in ancorarea firului de par in folicul. In acest sindrom mutatiile din gena care codeaza citokeratinele determina keratinizare anormala a radacinii interne. Aceasta keratinizare deficitara conduce la o aderenta alterata a tecii deformate a firului de par la folicul. Aceasta anomalie determina incetarea prematura a fazei de anagen si scurtarea lungimii parului.

Incidenta afectiunii este tipic sporadica dar s-au observat si cazuri familiale. Ereditatea pare a fi un model autosomal dominant cu penetranta variabila. Loose anagen syndrome nu a fost asociat cu alte afectiuni, dar unii indivizi prezinta urmatoarele conditii patologice:
- sindromul Noonan, sindromul tricoinofalangian
- sindromul unghie-patela, displazia ectodermica hipohidrotica
- infectia HIV, alopecia areata, parul de lina.

Semne si simptome

Pacientul clasic cu loose anagen syndrome este o fetita de 2-5 ani, cu parul blond. Pacientii raporteaza subtierea parului, iar tunsorile nu sunt necesare. Tractiunea parului determina smulgerea acestuia, nedureroasa si usoara. Multi pacienti caracterizeaza parul ca fiind fara luciu, uscat, imposibil de coafat. Parintii sau fratii bolnavului pot prezenta aceeasi afectiune. Copiii afectati sunt sanatosi in general, fara deficiente nutritionale sau alte boli. Dezvoltarea staturo-ponderala este normala.
Examenul fizic arata un par fin, scalp cu alopecie difuza sau in pete fara inflamatie sau cicatrizare. Tractiunea gentila determina inlaturarea firelor de par fara durere. Parul nu este fragil sau sfarimicios. In mod particular parul de pe occiput pare grosolan si lipicios. Nu sunt afectate sprincenele sau genele. Alte structuri de origine ectodermica (dinti, piele, unghii) nu sunt afectate.

Diagnostic

Pentru a diagnostica afectiunea se efectueaza un test simplu in care se tractioneaza usor o bucla de par. La o persoana normala rezultatul va arata 0-2 fire de par smulse. La pacientul cu loose anagen syndrome rezultatul arata mult mai multe fire smulse. La examenul microscopic aceste fire sunt in faza anagen.
Examen histologic. Se observa formareade fisuri intre teaca parului si radacina interna. Modificarile egresive ale radacinii interne, incluzind omogenizarea si degenerarea pot fi observate. Parul poate demonstra configuratie anormala. Foliculii din anagen prezinta keratinizare prematura a celulelor Henle si straturilor Huxley. Nu se descriu infiltrate inflamatorii.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alopecia areata, lupus eritematos acut, discoid, pseudopelada, telogen effluvium, tricotilomania, tinea capitis, hipo-hipertiroidism, anemia feripriva.

Tratament

Nu exista inca o terapie pentru acest sindrom. Procesul are doar semnificatie cosmetica si se amelioreaza cu inaintarea in virsta.