Limfomul Hodgkin

Limfomul Hodgkin este o forma de cancer a sistemului limfatic, boala fiind cel mai bine cunoscuta dintre toatele formele de limfom (celelalte forme de limfom sunt grupate sub denumirea de „non-Hodgkin”).

In boala Hodgkin, celulele sistemului limfatic se divid anormal si se raspindesc in afara acestuia. Pe masura ce boala progreseaza, afecteaza capacitatea corpului de a lupta impotriva infectiilor.

Ce diferentiaza limfomul Hodgkin de cele non-Hodgkin este prezenta celulelor Reed-Sternberg, o celula specifica limfomului Hodgkin. Virusul Epstein-Barr este de asemenea un factor de risc, aparind in 50% din cazuri. Boala este mai frecventa la persoanele care au avut mononucleoza infectioasa. Exista o legatura si intre limfom si virusul varicelei. S-a descoperit recent supraproductia de IL-13 de catre celulele canceroase. Cauza exacta a limfomului este inca cercetata.

Boala poate apare la copii cit si la adulti. Este mai frecventa intre 25-30 de ani si dupa 55. Este rara la copiii sub 5 ani. Aproximativ 10-15% sunt diagnosticati copiii de 16 ani.

Limfomul Hodgkin nu este contagios.

Tratamentul este in functie de stadiul bolii. Numarul si regiunea de noduli implicati, precum si simetria lor, de o parte si de alta a diafragmului este de asemenea importanta. Scopul acestuia este de a distruge cit mai multe celule maligne si intrarea in remisiune a pacientului. 95% dintre cei aflati in stadiul intii al bolii supravietuiesc o perioada de 5 ani sau mai mult cu tratament adecvat. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu boala raspindita este de 60%.

Cauze

Cauza exacta a limfomului Hodgkin este necunoscuta. Exista 5 tipuri de limfom Hodgkin, localizate in sistemul limfatic. Boala debuteaza in nodulii limfatici localizati in partea superioara a corpului. Unii noduli se afla in zone detectabile cum ar fi gitul, supraclavicular, axilar. Boala se poate raspindi si in afara sistemului limfatic,in orice zona a corpului.

Un rol important il are dezvoltarea anormala a celulelor B limfatice. In mod normal acestea conlucreaza cu celulele T care deriva din timus, in lupta contra infectiilor. Celulele T inlatura factorii straini direct, in timp ce celulele B devin plasmocite si secreta Ac care vor neutraliza particulele straine.

Atunci cind celulele B se transforma in celule gigant, anormale, se numesc celule Reed-Sternberg, dupa cei doi patologisti care le-au descoperit. In loc sa-si urmeze ciclul celular normal de diviziune, celulele R-S nu mor, si continua sa produca Ac si celule B maligne.

Factorii de risc care ar putea fi implicati in acest proces malign sunt:
- virsta - persoanele intre 15 si 40 de ani si cei mai in virsta de 55, sunt mai expusi riscului de a face boala
- istoricul medical familial - oricine care are o ruda de gradul intii cu aceasta afectiune este predispus la declansarea bolii
- sexul - barbatii sunt mai frecvent descoperiti cu Hodgkin
- infectiile cu virusul Epstein-Barr - mononucleoza infectioasa
- sistem imun compromis - HIV/SIDA, sau un transplant de organ.

Simptome

Primul simptom este de obocei limfadenopatia nodulilor limfatici ai gitului, axilari si inghinali. Tumefactia este nedureroasa.

 

Alte simptome includ:
- transpiratii profuze nocturne
- febra ridicata
- scadere ponderala
- oboseala
- tuse
- un prurit persistent corporal.

Cele mai intilnite sunt: febra, pierderea ponderala si transpiratiile, cunoscute ca simptomele B.
Alte simptome tin cont de zona in care ganglionii au fost afectati. O mica parte dintre bolnavi prezinta celule canceroase in maduva hematogena osoasa, scazind numarul de celule sanguine sanatoase eliberate in singe, determinind urmatoarele simptome:
- tahicardie,tahipnee
- oboseala
- risc crescut de infectii
- cresterea timpului de singerare,menstruatie prelungita, petesii. Rar bolnavii pot experimenta durere ganglionara la consumul de alcool.

Stadializarea bolii:
- afectarea unei singure zone ganglionare sau extralimfatice
- afectarea a doua sau mai multor regiuni ganglionare, de aceeasi parte a diafragmului
- afectarea ganglionara de ambele parti ale diafragmului
- infiltrarea difuza a mai multor zone extraganglionare.

Diagnostic

Limfomul Hodgkin este diagnosticat printro biopsie care sa confirme prezenta celulelor Reed-Sternberg. De obicei este folosita biopsia cu ac dar extirparea intregului ganglion este preferata.
Alte teste utilizate includ:
- examinare fizica a zonelor ganglionare superficiale
- istoricul medical
- teste de singe - hemoleucograma, numararea celulelor, VSH
- radiografie toracica
- CT sau RMN - pelvin,toracic si abdominal pentru a determina raspindirea maligna
- PET - tomografie cu emisie de pozitroni-observa punctele de activitate celulara
- scanare cu gallium - pentru a detecta inflamatia
- aspiratie de maduva hematogena si examinare la microscop - pentru a determina gradul de afectare
- limfangiograma - injectarea unui lichid radio-opac in sistemul limfatic
- laparotomie – vizualizarea extiderii bolii estralimfatic.

Tratament

Optiunile de terapie in limfomul Hodgkin cuprind:
- chemoterapia
- radioterapia.

Chemoterapia este una dintre optiunile terapeutice.Aceasta foloseste droguri pentru a opri diviziunea celulelor maligne sau istrugerea lor. Combinatiile cele mai folosite sunt:
- ABVD - adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina
- MOPP - mechlorethamina, vincristina, prednison, procarbazina
- ChlVPP - chlorambucil, vinblastina, procarbazina, prednison.
Aceasta terapie nu este lipsita de numeroase si severe efecte secundare:
- supresie medulara - risc crescut de infectii, timp de singerare prelungit, oboseala
- alopecie temporara
- anorexie, stare de voma, diaree, disfagie, ulcere bucale.
Majoritatea efectelor secundare ale chimioterapiei dispar gradat in timpul perioadei de convalescenta sau dupa incetarea tratamentului. Singurul efect durabil este infertilitatea.

Radioterapia utilizeaza doze mari de energie radianta - raze X, pentru a ucide celulele maligne sensibile.Poate micsora tumorile si mentine boala sub control. Exista doua tipuri de radioterapii folosite:
- iradierea externa locala
- iradiere sistemica-injectii cu substanta radioactiva.

Efectele secundare ale radioterapiei:
 - la locul iradiat: pierderea foliculilor pilosi, eritem, uscaciunea pielii, prurit, hiperpigmentatie permanenta
- iradierea pieptului si a gitului - uscaciunea mucoaselor locale, ulcere, disfagie
- abdomenului-greata, voma, diaree, disconfort urinar.
Modificarile dietei pot ameliora aceste simptome.

Iradierea determina supresia maduvei hematogene, cu scaderea numarului de neutrofile, si trombocite, crescind riscul de hemoragii si infectii.
Pierderea fertilitatii poate fi permanenta sau temporara,depinzind de doza de radiatii primita de ovare sau testicule si de virsta pacientului. Pentru barbati, pastrarea unei mostre de sperma la banca poate fi o solutie. La femei se pot stopa ciclurile menstruale, experimenteaza bufeuri si uscaciune vaginala. Ciclurile manstruale pot reveni la femeile tinere.

Alte variante sunt transplantul de maduva hematogena sau de celule stem. Celulele stem sunt celule imature care se pot transforma odata introduse in singele pacientului in oricare tip de celule sanguina. Acestea se gasesc in cordonul ombilical sau in maduva hematogena. In general pacientii care au suferit aceste interventii vor dezvolta o complicatie numita boala grefa – contra - gazda.