Limfomul esofagian

Limfomul esofagian primitiv este o conditie patologica rara. In general implicarea esofagului este cel mai frecvent rezultatul extinderii prin continuitate a neoplaziilor de la stomac, nodulii limfatici regionali mediastinali sau cervicali. Persoanele cu aceasta afectiune prezinta manifestari clinice variabile si au un prognostic negativ.

Limfomul tractului gastrointestinal este destul de intilnit, aproximativ 10% din toate limfoamele. In limfomul non-Hodgkin localizarea extranodala cea mai frecventa este tractul intestinal, care este implicat la 25% dintre pacienti in timpul vietii si la peste 50% dintre pacienti descoperit la autopsie. Localizarile cele mai frecvente ale limfomului pe tractul gastrointestinal sunt:

  • stomacul - 50%
  • intestinul subtire - 37%
  • regiunea ileocecala - 12%.
  • Esofagul este zona cea mai putin atinsa, cu sub 1% dintre cazuri.


Datele care corespund prognosticului limfomului gastrointestinal indica o rata de mortalitate variabila. Prognosticul depinde de stadiul bolii la diagnosticare si de fezabilitatea interventiei chirurgicale sau a chimioterapiei. Mortalitatea depinde si de starea de sanatate a pacientului, demonstrata de prognosticele nefavorabile ale pacientilor cu HIV si limfom. Evolutiile mai bune sunt asociate cu un status general bun, absenta infectiilor oportuniste si numarul limfocitelor CD4 peste 100/μL. In plus, pacientii cu limfom cu celule T au o rata a perforatiei mai mare si o supravietuire scazuta fata de cei cu limfom cu celule B.

Virsta prezentarii limfomului esofagian este foarte variabila, existind cazuri de pacienti de 17 ani si de 86 de ani.

Optiunea terapeutica depinde de gradul histologic al tumorei si de extinderea implicarii esofagiene. Terapia initiala pentru limfomul esofagian primitiv include chimioterapia, rezectia chirurgicala si radioterapia. Se fac combinatii intre rezectie si chimioterapie sau radioterapie.

Patogenie

Diagnosticul limfomului esofagian este impartit in doua categorii bazate pe locul de origine. Cele mai multe limfoame care implica esofagul sunt secundare implicarii unui organ adiacent. In cele mai multe cazuri limfomul esofagian distal reprezinta extinderea tumorei de la stomacul proximal. Limfomul care apare in portiunea mijlocie a esofagului poate fi secundara atingerii nodulilor mediastinali. Al treilea loc al descoperirii tumorilor este esofagul proximal, care poate reprezenta extensia de la nodulii limfatici cervicali.

Etiologia limfomului esofagian este necunoscuta, totusi infectiile HIV sunt un factor de risc pentru dezvoltarea sa. Expunerea anterioara la virusul Epstein-Barr poate juca un rol in dezvoltarea limfomului esofagian.

Clasificarea celor 5 criterii pentru a identifica un limfom gastrointestinal dupa Dawson cuprinde:
  • 1. Nu exista noduli limfatici superficiali palpabili.
  • 2. Radiografia toracica este normala fara evidenta unei limfadenopatii.
  • 3. Hemoleucograma este normala.
  • 4. Leziuni predominante ale tractului gastrointestinal cu implicarea nodulilor limfatici unui segment de drenaj specific.
  • 5. Nu exista implicarea ficatului sau a splinei.

Cauze si factori de risc.

Etiologia limfomului tractului gastrointestinal este necunoscuta.
Infectiile HIV/SIDA sunt recunoscute drept factori de risc pentru dezvoltarea limfomului esofagian primitiv, riscul realtiv de a dezvolta limfom non-Hodgkin pentru persoanele infectate cu HIV este de 104 ori mai mare fata de persoanele care nu sunt infectate cu acest virus.
Virusul Epstein-Barr determina majoritatea limfoamelor tractului gastrointestinal cu celule B, totusi semnificatia sa ca factor de risc este controversata.

Semne si simptome

Simptomele pot include:
Pacientii pot prezenta un istoric de acalazie secundara. Invazia esofagului poate determina:
  • hemoragie
  • obstructie
  • perforatia cu fistula traheoesofagiana.
Fistulele esofagotraheale determina cel mai adesea decesul secundar pneumoniei de aspiratie. Chiar reparate chirurgical fistulele au tendinta la recurenta.

Pacientii cu infectie HIV/SIDA limfomul esofagian este concomitent cu esofagita care nu raspunde la terapia adecvata. Sunt prezente ulceratii esofagiene cronice care nu raspund la terapia steroidiana. Majoritatea pacientilor cunoscuti cu infectie HIV au un istoric de infectii oportuniste cum ar fi cele determinate de Pneumocystis carinii - pneumonia, Candida, citomegalovirus si herpes simplex virus.
Examenul fizic in general nu este de ajutor in diagnosticul limfomului esofagian. Limfadenopatia cervicala poate fi descoperita cind aceasta este sursa invaziei.

Complicatiile limfomului esofagian primitiv cuprind:

Evolutia bolii

Mortaliatea in limfomul esofagian este variabila si depinde de starea de sanatate a pacientului, infectia cu HIV/SIDA si limfocitele CD4 peste 100 /μL. Este important scorul Karnofsky care daca este scazut este asociat cu un prognostic negativ. Persoanele cu limfom cu celule T au un risc de perforatie mai mare decit cele cu limfom cu celule B.

Diagnostic

Studii de laborator

  • nu sunt necesare teste specifice sanguine pentru a diagnostica limfomul esofagian
  • hemoleucograma este testul de referinta
  • anemia si trombocitemia sunt comune in infectia HIV
  • numarul limfocitelor CD4 este de obicei scazut.

Studiile imagistice

Radiografia toracica este nespecifica si variaza.

Tranzitul baritat nu prezinta elemente patognomonice pentru limfomul esofagian. Poate evidentia ingrosari ale faldurilor mucoase cu elemente ulcerate, stenotice, nodulare sau polipoide. Aceastea nu ajuta la diferentierea limfomului esofagian de alte entitati maligne.

Proceduri efectuate

Esofagogastroduodenoscopia este singura metoda care permite vizualizarea directa si biopsia tumorii. Aspectul morfologic al tumorii poate fi de ajutor mai ales la pacientii cu infectie HIV, la care suprainfectia candidozica este frecventa. Tumora poate apare ulcerata, polipoida sau ca o masa submucoasa.

Ultrasonografia endoscopica poate arata zone nonecogene. Aspiratia pe ac fin ghidata prin sonografie endoscopica este esentiala pentru obtinerea de tesut si stabilirea unui diagnostic. La pacientii care primesc chimioterapie sau radioterapie pentru limfomul esofagian primitiv metoda este utila pentru a verifica raspunsul la tratament.

Examenul histologic arata limfoame mari, difuze cu celule B. Tesutul limfoid asociat mucoasei intestinale - limfomul MALT a fost descoperit frecvent in esofag. Fata de stomac, la esofag limfomul MALT nu se asociaza cu infectia cu Helicobacter pylori. Tipul tumorii este stabilit prin folosirea anticorpilor antigenului leucocitar care ajuta la diferentierea neoplasmelor hematopoietice de cele nonhematopoietice.

Diagnostic diferential

  • esofagita cu citomegalus virus
  • candidoza esofagiana
  • leiomiosarcomul esofagian
  • esofagita cu herpes simplex
  • ulceratiile esofagiene idiopatice.

Tratament

Alegerea tratamentului depinde de gradul histologic al tumorii si de extinderea implicarii esofagiene. Terapia initiala pentru limfomul esofagian primitiv include chimioterapia, rezectia chirurgicala si radioterapia.

Terapia medicala

Chimioterapia utilizeaza cel mai frecvent regimuri care combina ciclofosfamida, prednisonul, doxorubicina si vincristina. Alte regimuri chimioterapice care au fost utilizate nu au demonstrat o eficacitate mai mare decit cele sus mentionate. Date recente arata ca adaugarea rituximabului arata ameliorarea ratelor de supravietuire. Regimurile sunt modificate in functie de comorbiditatile si toleranta pacientului.
Corticosteroizii actioneaza ca agenti imunosupresanti prin stimularea sintezei de enzime necesare pentru scaderea raspunsului inflamator. Actioneaza si ca agenti antiinflamatori prin inhibarea recrutarii de leucocite si monocite-macrofage in zona afectata prin inhibitia factorilor chemotactici si a celor care cresc permeabilitatea capilara.

Anticorpii monoclonali-rituximab este un anticorp produs prin inginerie genetica intre soarece si om impotriva unui antigen care se gaseste pe suprafata limfocitelor B normale si neoplazice. Reactiile adverse cele mai intilnite ale rituximabului sunt reactiile de infuzie, unele fiind chiar fatale. Perforatia intestinala este una dintre ele, alaturi de reactivarea hepatitei B.

Radioterapia poate fi folosita ca modalitate unica, dar cel mai adesea in combinatie cu chimioterapia. Riscurile radioterapiei sunt dezvoltarea de fistule esofagotraheale si esofagoaortice.

Terapia chirurgicala

Rezectia chirurgicala este curativa in unele cazuri de limfom esofagian desi chirurgia este folosita mai ales pentru diagnostic si tratarea complicatiilor. Rolul chirurgiei variaza mult cu stadiul bolii la diagnostic si de conditiile patologice adiacente ale pacientului.

Prognostic

Pacientii care nu sunt infectati cu HIV au un risc de deces crescut daca prezinta urmatorii factori: virsta peste 60 de ani, stadiul tumoral III sau IV, statusul de performanta intre 2-4, nivelul de lactic dehidrogenaza peste normal si extensia la mai mult de un nodul limfatic. Rata de supravietuire la 5 ani la pacientii cu un factor de risc este de 73%, cu 2 factori de 51%, cu 3 factori de 43% si cu 4 factori de 26%.

Pacientii care au infectia cu HIV si limfom esofagian au un prognostic negativ datorita agresivitatii tumorale si raspunsului slab la chimioterapie.

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum