Lichenul plan cutanat

Lichenul plan este o conditie cutaneomucoasa care afecteaza pielea, limba si mucoasele orala si genitala. Boala se manifesta printr-o eruptie papuloasa, intens pruriginoasa. Lichenul plan nu implica lichenii, simbiontii fungi/alge care se dezvolta pe trunchiurile copacilor in natura; denumirea de lichen se refera la aspectul rugos, uscat, similar lichenului al pielii afectate. Este uneori asociat cu unele medicamente si boli, desi mecanismul exact de producere nu este inca cunoscut.

Eruptia clasica a lichenului plan este bine descrisa de cei „5 P”: papule poligonale, plane, purpurii, bine definite pruriginoase. Localizarile comune sunt fetele anterioare ale incheieturii miinii si ale gambelor. Eruptia tinde sa de vindece cu pigmentare maronie care persista pentru o lunga perioada. In afara de leziunile de baza, exista numeroase varietati morfologice. Prezenta leziunilor cutanate nu este constanta, evolutia fiind in puseuri. Leziunile mucoasei orale tind sa se vindece mai greu decit cele cutanate.

Cauza lichenului plan nu este cunoscuta. Boala nu este contagioasa si nu implica vreun patogen cunoscut. Conditia afecteaza femeile mai mult decit barbatii si apare mai ales la adultii de virsta medie.

Nu exista inca tratament curativ pentru lichenul plan dar se pot folosi citeva medicamente pentru a reduce efectele inflamatiei. Lichenul plan poate intra intr-un status dormand dupa terapie. Exista cazuri raportate in care lichenul plan poate reapare dupa citiva ani de la o presupusa vindecare.

Cauze si factori de risc

Lichenul plan este un raspuns imun mediat celular de origine necunoscuta. Se poate asocial cu alte boli care altereaza imunitatea; aceste conditii cuprind colita ulcerativa, alopecia areata, vitiligo, dermatomiozita, morfea, lichenul scleros si miastenia gravis. Se observa si asocierea dintre lichenul plan si hepatita virala C, hepatita cronica activa si ciroza biliara primara. Hepatita trebuie suspectata la pacientii cu eruptii de lichen plan neobisnuite si generalizate. Debutul sau exacerbarea leziunilor a fost legata de evenimentele stresante din viata pacientului.

Cauza exacta a lichenului plan nu este cunoscuta. Patogeneza sa este mediata imunologic. Nu se cunoaste daca antigenul este un virus sau un medicament. Celulele Langehans proceseaza antigenele, care sunt prezente pe limfocitele T. Acest infiltrat limfocitar stimulat este epidermotropic si ataca keratinocitele. In timpul acestui proces limfocitotoxic, keratinocitele elibereaza citokine care ataca si mai multe limfocite. Acest proces a fost denumit reactie tisulara lichenoida. Unii pacienti cu lichen plan au un istoric familial pozitiv. S-a observant ca familiile afectate au o frecventa crescuta a antigenului HLA-B7, astfel lichenul plan poate fi influentat de o predispozitie genetica.
Desi se pare ca nu este legat de alimentatie, mincarurile condimentate, citricele si produsele din rosii par a agrava simptomele daca exista leziuni ulcerative pe mucoasa bucala.

Medicamentele care pot determina lichen plan sau leziuni similare cuprind:
- betablocantele, antiinflamatoarele, injectiile cu aur pentru artrite
- antimalaricele, diureticele tiazidice, fenotiazinele.

Lichenul plan poate fi parte din sindromul Grinspan - caracterizat de hipertensiune, diabet si lichen plan oral.

Semne, simptome, diagnostic

Lichenul plan este o eruptie pruriginoasa, papuloasa caracterizata de culoarea violacee, forma poligonala si uneori scuame fine. Este localizat cel mai adesea pe suprafetele flexoare ale extremitatilor superioare, organele genitale si pe membranele mucoase. Conditia este una mediata imunologic. Boala este raportata la aproximativ 1% dintre toti pacientii, cu agravare in lunile decembrie si ianuarie. Este mai frecvent la femeile adulte, cu o rata de incidenta de 3:2 fata de barbati. La femei se poate prezenta ca o vaginita inflamatorie descuamativa.

Leziunea initiala este de obicei localizata pe suprafata flexoare a membrelor, cum este incheietura miinii. Dupa o saptamina sau mai mult, se dezvolta o eruptie generalizata cu extindere maxima intre 2-16 saptamini. Pruritul este comun, dar variaza in severitate in functie de tipul leziunii si de extinderea afectarii. Leziunile hipertrofice sunt foarte pruriginoase. Leziunile mucoasei orale pot fi asimptomatice sau sa dea senzatie de arsura. La peste 50% dintre pacientii cu boala cutanata, leziunile se remit la 6 luni, iar 85% dintre cazuri se amelioreaza in 18 luni. Pe de alta parte, lichenul plan oral a fost raportat a avea o durata medie de evolutie de 5 ani. Leziunile inelare, hipertrofice si ale mucoaselor sunt predispuse la cronicizare.

Examen fizic

In afara de eruptia cutanata, lichenul poate evolua si pe mucoase, organe genitale, unghii si scalp. Prezentarea clinica a lichenului plan imbraca mai multe forme: actinica, inelara, atrofica, eroziva foliculara, hipertrofica, lineara, pigmentata si veziculo-buloasa. Papulele sunt violacee, stralucitoare si poligonale, variind ca dimensiune intre 1 mm la peste 1 cm. Pot fi discrete sau aranjate in grupuri de linii sau cercuri. Linii fine, albe, caracteristice denumite striuri Wickham sunt observate pe leziuni.
Afectarea membranei mucoase este comuna si poate fi descoperita fara afectarea pielii. Leziunile sunt mai ales descoperite pe limba si mucoasa bucala, fiind caracterizate de striuri albe sau gri formind o retea liniara sau reticulara cu o baza violacee. Leziunile orale sunt clasificate drept reticulare, sub forma de placa, atrofice, papulare, erosive si buloase. Leziunile ulcerate orale pot avea o incidenta mai mare a transformarii maligne la barbati, dar aceasta observatie poate fi confundata cu alti factori, cum este fumatul. Leziunile mai pot fi descoperite si pe conjunctive, laringe, esofag, amigdale, vezica urinara, vulva si introit vaginal, de-a lungul tractului gastrointestinal si in jurul anusului.
Afectarea genitala este frecventa la barbatii cu lichen plan cutanat. Tipic pe gland se observa o configuratie inelara a papulelor. Mai rar, se pot vedea striuri albe lineare similare leziunilor vulvei si vaginului. Afectarea vulvara poate varia de la papule reticulate pina la eroziuni severe. Dispareunia, o senzatie de arsura si pruritul sunt comune. Stenoza vulvara si uretrala pot fi prezente. Se raporteaza ca aproximativ 50% dintre femeile cu lichen oral plan au si leziuni vulvare nediagnosticate.
La 10% dintre pacienti sunt prezente si manifestari neobisnuite. Cel mai comun, depresiuni cupuliforme ale unghiilor si rugozitati lineare. Hiperpigmentarea, hiperkeratoza subunghiala, onicoliza si melanonichia longitudinala pot apare in lichenul plan. Rar, matricea poate fi distrusa permanent cuformare de pterigium proeminent. Lichenul plan a fost asociat cu atrofia idiopatica a copilariei.
Pacientii cu eruptie cutanat pot prezenta papule perifoliculare violacee, scuamoase si pruriginoase pe scalp. Aceste leziuni pot progresa pina la alopecie atrofica cicatriciala care se manifesta la mai multe saptamini dupa ce leziunile cutanate au disparut. Pseudopelada poate fi parte din evolutie.

Diferitele tipuri de lichen plan cuprind urmatoarele:
Lichenul plan hipertrofic: aceste leziuni foarte pruriginoase sunt descoperite mai ales pe suprafetele extensoare ale membrelor inferioare, in special in jurul gleznelor. Leziunile hipertrofice sunt cronice; pigmentarea reziduala si cicatricile pot apare cind leziunile se vor vindeca.
Lichenul plan atrophic: lichenul plan atrophic este caracterizat de leziuni putine care reprezinta de obicei rezolutia leziunilor hipertrofice si inelare.
Lichenul plan eroziv/ulcerativ: aceste leziuni se gasesc pe suprafetele mucoase si evolueaza de la localizarea initiala a lichenului plan.
Lichenul plan follicular: lichenul planopilaris este caracterizat de papule keratotice care pot conflua in placi. Aceasta conditie este mai comuna la femei decit la barbati, mai frecvente fiind leziunile erozive si unghiale. Poate apare alopecia cicatriciala.
Lichenul plan inelar: papulele pur inelare sunt rare. Leziunile inelare cu centru atrofic pot fi observate pe mucoasa bucala si organele genitale masculine.
Lichenul plan linear: leziunile lineare izolate pot forma o leziune zosteriforma sau pot dezvolta un efect Kobner.
Lichenul plan vezicular si bulos; cel mai adesea aceste leziuni se dezvolta pe membrele inferioare sau pe mucoasa orala din leziuni de lichen plan preexistente. O conditie rara, lichen plan pemfigoidus - reprezinta o combinatie dintre lichen plan si pemfigoidul bulos.
Lichenul plan actinic: lichenul plan subtropics au actinic apare in regiuni cum este Africa, Estul Mijlociu si India. Aceasta eruptie moderat pruriginoasa evita unghiile, scalpel, mucoasele si zonele acoperite de haine. Leziunile sunt caracterizate de placi numulare cu o zona hipopigmentata ca inconjoara centrul hiperpigmentat.
Lichen plan pigmentosus: este o variant rara a lichenului plan dar poate fi mai frecvent la persoanele cu piele mai inchisa la culoare. Apare pe fata si git. Se considera similar cu eritemul discromic perstans.
Lichenul plan pemfigoid: este o forma rara de lichen plan. Se dezvolta bule pe leziunile de lichen plan. Clinic, histologic si imunopatologic are caracteristicele lichenului plan si ale pemfigoidului bulos, dar cu un prognostic mai bun decit pemfigoidul.

Evolutie si prognostic

In lichenul plan, atrofia si cicatricile sunt observate in leziunile hipertrofice si cele ale scalpului. Forma cutanata a bolii nu prezinta risc crescut de cancer cutanat, dar leziunile ulcerative ale mucoasei orale, mai ales la barbati au o incidenta ridicata de transformare maligna. Totusi, in general transformarea maligna a lichenului plan oral este redusa (sub 2%). Leziunile vulvare la femei pot de asemenea fi asociate cu carcinomul scuamos celular.

Diagnostic

Studiile de imunofluorescenta directa in lichenul plan arata depozite globulare de imunoglobulina M si complement amestecat cu keratinocyte apoptotice. Nu sunt necesare studii imagistice.

Examen histopatologic

Caracteristicele histopatologice disting lichenul plan in functie de prezenta acantozei neregulate si a corpilor coloidali din epiderm cu distrugerea stratului bazal. Epidermul superior prezinta un infiltrat in banda limfocitar. Epidermul este hiperkeratozic cu acantoza neregulata si ingrosare focala in stratul granular.

Tratament

Lichenul plan este o boala utolimitata care se remite in 8-12 luni. Cazurile usoare pot fi tratate cu steroizi topici fluorinate. Cazurile mai severe mai ales cele cu afectarea scalpului, a unghiilor si a mucoaselor pot necesita terapie intensiva.
Tratamentul de prima linie a lichenului plan cutanat cuprinde steroizii topici, mai ales cei de clasa I si II sub forma de unguent. A doua optiune o reprezinta steroizii sistemici pentru controlul simptomelor si o posibila rezolutie mai rapida. Multi medici prefera triamcinolonul intramuscular 40-80 mg la fiecare 6-8 saptamini. Acitretinul oral s-a dovedit a fi eficient. Multe alte tratamente, incluzind micofenolat mofetil 1,5 g de doua ori pe zi sunt de eficacitate nesigura datorita lipsei studiilor.
Pentru leziunile de lichen plan oral, steroizii topici sunt primii incercati. Ciclosporina topica si sistemica a fost incercata cu succes. Inhibitorii calcineurinei topici mai noi au inlocui ciclosporina topica in tratamentul lichenului plan. Alte optiuni cuprind retinoizii orali sau topici. Chiar si cu aceste tratamente eficiente recaderile sunt frecvente.
Monitorizarea atenta a nivelului lipidelor este indicata la pacientii cu lichen plan care sunt tratati cu agenti retinoizi orali datorita unui studiu care a descoperit cresterea riscului de dispilidemie la acesti pacienti.

Pacientii cu lichen plan extins pot raspunde la terapia cu UVB. Terapia PUVA pentru 8 saptamini s-a dovedit eficienta. Riscurile si beneficiile acestui tratament trebuie discutate. PUVA este carcinogena. Riscurile de lunga durata cuprind degenerarea actinica legata de doza, carcinomul celular scuamos si cataracta. O reactie fototoxica cu eritem, prurit, fotodermatita si bule de frictiune poate aparea.
Terapia UVA combinata cu psoralen oral consta din administrarea de psoralen 0,6 mg pe kg corp inainte de expunerea la UV. Folosirea unguentelor topice la momentul expunerii poate diminua eficacitatea PUVA. Persoanele cu istoric de insuficienta hepatica si cancere cutanate necesita supraveghere.
Corticosteroizii au proprietati antiinflamatorii si determina efecte metabolice variate. In plus, acesti agenti modifica raspunsul imun al corpului la diversi stimuli. Steroizii topici pot fi la fel de eficienti precum cei sistemici. Steroizii de clasa I si II sub forma de crema reduc pruritul in lichenul plan cutanat, dar nu s-a dovedit ca ar induce remisiunea.
Tratamentul topic cu ciclosporina este eficace pentru leziunile genitale si in cel hipertrofic. Apele de gura sau solutiile uleioase sunt eficiente pentru lichenul plan oral dar nu sunt mai bune decit corticosteroizii. Tratamentul sistemic a fost folosit pentru boala severa, rezistenta cu afectare orala sau ulcerativa si in lichenul planopilaris al scalpului.

Alte tratamente care pot fi recomandate:
Antihistaminicele sunt folosite pentru a trata simptomele alergiilor, cum este pruritul.
Lotiunile, cremele hidratante si emolientele pot de asemenea fi eficiente in hidratarea pielii si ameliorarea pruritului.
Ulceratiile orale asociate cu lichenul plan au potentialul de a se maligniza. Medicatia poate determina infectii recurente, osteoporoza, insuficienta suprarenala, supresia maduvei osoase, insuficienta renala, hiperlipidemie si retard staturo-ponderal la copii. Alopecia este frecvent prezenta in stadiul complicatiilor. Leziunile hipertrofice pot lasa hiperpigmentare reziduala. Leziunile vulvare pot fi pruritice si dureroase. Infectia hepatica cu virus C poate fi prezenta la 16% dintre pacienti. In general prognosticul pentru lichenul plan este bun, iar majoritatea cazurilor se remit in 18 luni.