Lichen scleros si lichen atrofic

Lichenul scleros este o dermatoza inflamatorie cronica care determina placi albe cu atrofie dermica. Prezinta manifestari genitale si extragenitale. Este cunoscut sub diferite denumiri precum balanita xerotica obliteranta, kraurosis vulvae. In afectarea vulvara exista un risc crescut de carcinom scuamos celular.

Lichenul genital masculin este observant aproape exclusiv la barbatii necircumcisi. Lichenul scleros nu prezinta mortalitate crescuta daca pacientul nu dezvolta un neoplasm in zona afectata. Cancerul dezvoltat din zonele extragenitale este descris rar. Multe cazuri pediatrice se amelioreaza la pubertate. Cazurile extragenitale si cele mai multe dintre cele genital sunt asimptomatice, cu exceptia aspectului cosmetic si al pruritului. Cazurile severe se asociaza cu eroziuni sau cicatrizare progresiva si disfunctie sexuala semnificativa.

Lichenul scleros debuteaza prin papule albe, poligonale care coalizeaza in placi. Dimensiunea variaza de la citiva mm pina la intreg trunchiul. Leziunile extragenitale pot apare oriunde pe corp, desi sunt frecvente pe spate si umeri.

Lichenul extragenital asimptomatic nu necesita de obicei tratament. Leziunile genitale raspund la corticosteroizi topici. Aspectul clinic nu dispare intotdeauna, desi se amelioreaza simptomatic. Circumcizia poate favoriza lichenul scleros la barbati si fimoza care il acompaniaza. Chirurgia vulvara nu este recomandata daca nu este prezenta malignitatea. Prognosticul este bun pentru cazurile genitale, mai ales la pacientii pediatrici la care se poate rezolva spontan. In cazurile extragenitale prognosticul este negativ.

Patogenie si cauze

Inflamatia si alterarea functiei fibroblastelor din dermul papilar conduce la fibroza dermului superior. Pielea genitala si mucoasa sunt afectate cel mai frecvent, dar lichenul scleros extragenital apare. Nu se descrie afectare sistemica.

Cauza lichenului scleros este necunoscuta. Au fost propuse citeva teorii. Acestea implica infectia cu borrelia, factorii genetici si autoimuni, iritatia locala. Lichenul scleros are un factor de aparitie ridicat la femeile premenopauzale pe contraceptive orale.

Simptome si diagnostic

Pina la 15% dintre cazuri sunt la copii, prezentarea majora fiind cea vulvara. Lichenul scleros extragenital este rar la copii. Lichenul scleros extragenital poate fi asimptomatic sau prezinta prurit, desi acesta nu este comun. Lichenul vulvar prezinta prurit progresiv, dispareunie, disurie sau singerare genitala. Lichenul scleros penian este precedat de prurit dar se poate prezenta cu fimoza brusca sau obstructie urinara.

Examen fizic

Lichenul scleros debuteaza prin papule albe, poligonale care formeaza placi. Comedoamele corespund obliterarii ostiumului apendiceal. Cu timpul acestea vor dispare si vor lasa o placa neteda ca de portelan. Dimensiunea placii variaza larg, de la citiva mm pina la cm. Lichenul scleros vulvar poate progresa la obliterarea gradata a labiei mici si stenoza introitusului. Cind inflamatia este severa poate determina separarea larga a epidermului cu formare de vezicule si bule.

Leziunile extragenitale pot apare oriunde pe corp, desi spatele si umerii sunt mai frecvent afectate. Leziunile genitale feminine pot fi limitate la labia mare dar de obicei implica si oblitereaza labia minora si stenozeaza introitusul. Frecvent sunt afectate zonele inghinale si perianale. Leziunile masculine sunt limitate la gland si preput. Afectarea scrotului este rara. Prezentarea initiala poate fi un inel sclerotic la marginea preputiului.

Fenomenul Koebner este descris la aceasta afectiune. Distributia leziunilor dupa liniile Blaschko este descrisa in cazurile extragenitale. Culoarea pielii este alba cu aspect de portelan stralucitor. Se pot observa teleangiectazii si dopuri foliculare.

Complicatii

Complicatiile genitale masculine includ:

• erectiile dureroase
• obstructia urinararii
• imposibilitatea de a retrage preputul
• carcinomul celular scuamos - rar.

Complicatiile genitale feminine includ:

• dispareunia
• obstructia urinara
• infectia secundara prin ulcerare cronica
• infectia secundara prin terapie steroidica
• carcinomul celular scuamos.

Complicatiile extragenitale includ aspectul cosmetic.

Diagnostic

Studii de laborator

• biopsia pielii este principalul studio efectuat
• testarea autoanticorpilor nu este indicate datorita numeroaselor afectiuni autoimmune asociate cu lichenul scleros
• titrarea anticorpilor pentru borrelia nu este recomandata.

Examen histologic

Lichenul scleros demonstreaza un infiltrat lichenoid la jonctiunea derm-epiderm, hiperkeratoza compacta cu stratul cornos. Edemul dermului papilar este inlocuit de fibroza densa in leziunile mature.

Diagnostic diferential

• acrodermatita cronica atrofica
• albinism
• atrofoderma
• balanita circumscripta
• boala Bowen
• hipomelanoza gutata idiopatica
• lichenul plan
• lichenul nitidus
• leocoplachia
• morfea
• carcinom scuamos cellular
• vitiligo
• tinea versicolor
• abuzul sexual la copil.

Tratament

Terapia medicala

Lichenul scleros extrageital nu necesita niciun tratament pentru prurit in afara de rezolutia leziunilor. Lichenul genital poate raspunde la corticosteroizi topici (clobetasol, hidrocortizon), desi aspectul clinic nu se amelioreaza precum simptomatologia. Lichenul prepubertal se rezolva spontan la fete, iar unele paciente pot suferi de diferite tipuri de vulvodinie la maturitate. Inhibitorii calcineurinei: tacrolimus si pimecrolimus ajuta unii pacienti cu lichen scleros genital. Retinoizii sistemici scad functia fibroblastelor: acitretin, isotretinoin.

Terapia chirurgicala

Circumcizia poate favoriza aparitia lichenului scleros si a fimozei. Chirurgia vulvara nu este recomandata daca nu exista neoplasme. Leziunile extragenitale pot fi excizate, dar lichenul scleros poate reapare din cicatrici. Se mai poate folosi crioterapia, laserul YAG, fototerapia dinamica cu psoralen si UVA.

Prognostic

Prognosticul este bun pentru majoritatea cazurilor genitale acute, mai ales pentru cele pediatrice care se rezolva spontan. Evolutia este nefavorabila pentru cazurile extragenitale si pentru boala genital atrofica cronica. Este necesara educatia privind disfunctia sexual si dispareunia. Pacientii cu lichen scleros genital trebuie sa recunoasca ulceratiile care semnifica transformare maligna si necesita prezentare imediata la medic.