Lichen mixedematos

Termenii de lichen mixedematos, mucinoza papulara sau scleromixedem sunt folositi alaturi pentru a descrie aceeasi afectiune. Exista un spectru de conditii patologice cu forme mai localizate, mai putin severe denumite general lichen mixedematos sau mucinoza papulara iar forma mai difuza, sclerotica se refera la scleromixedem. Lichenul mixedematos este o afectiune rara a pielii, caracterizata de proliferare fibroblastica si depozitare de mucina in derm, in absenta bolii tiroidiene.

Lichenul mixedematos este o afectiune cronica de obicei. Desi cei mai multi pacienti prezinta o paraproteinemie monoclonala, asociaza rar mielomul multiplu. Totusi cind mielomul multiplu este prezent pacientul are un prognostic negativ. Pacientii cu afectare cardiaca sau pulmonara au de asemenea prognostic negativ.

Clinic pacientii descriu aparitia unor papule pruritice generalizate sau localizate, pe fata, extremitati si degete. Acestea sunt acompaniate de chisturi si leziuni urticariene. Scleromixedemul prezinta piele indurata, eritematoasa similara scleroedemului. Ridurile de expresie ale fetei sunt diminuate. Mobilitatea degetelor este diminuata. Aceasta forma se asociaza si cu manifestari gastrointestinale, cardiovasculare si pulmonare.

Tratamentul lichenului mixedematos este dificil si frecvent ineficient. S-au incercat terapii cu retinoizi, PUVA, plasmafereza, excizie cu laser, dermoabraziune, radioterapie, dexametazona, cu rezultate variabile. Evolutia bolii este cronica cu tendinte de rezolutia spontana. Scleromixedemul prezinta un prognostic nefavorabil fata de alte forme. Pacientii cu implicare pulmonara si cardiaca prezinta de asemenea un prognostic negativ.

Patogenie si cauze

Etiologia este necunoscuta totusi boala este frecvent asociata cu discrazia celulelor plasmatice. Defectul de baza este considerat a fi afectarea fibroblastelor determinind cresterea depozitarii de mucina in piele. Cei mai mutli pacienti prezinta banda de paraproteine monoclonale la electroforeza, de tip Ig G. Asocierea dintre paraproteine si depozitarea de mucina nu este clara, iar paraproteinele nu stimuleaza direct fibroblastele.

Semne si simptome

Lichenul mixedematos sau mucinoza papulara.
Pacientii acuza debutul prin papule asimptomatice sau pruritice, care pot fi generalizate sau localizate. Nu sunt prezente simptome sistemice. Leziunea primara este o papula in dom, de 2-4 mm, de culoarea pielii sau eritematoasa. Aceste leziuni pot fuziona in papule lichenoide pe fata dorsala a miinilor, fata sau suprafetele extensoare ale bratelor si picioarelor. Papulele au un model cu linii paralele. La pacientii cu forma lichenoida generalizata, ridurile si pliurile faciale pot fi distorsionate, aceasta conditie denumindu-se fata leonina. Pacientii cu fata leonina au dificultati in deschiderea cavitatii bucale.

Scleromixedemul
Pacientii cu aceasta forma prezinta indurare extinsa si diminuarea mobilitatii fetei, degetelor si extremitatilor. Pacientii prezinta chisturi si leziuni urticariene. Pot acuza simptome sistemice cum este disfagia sau slabiciunea. Leziunile primare constau in piele indurata, eritematoasa generalizata similara scleredemului, cu ingrosarea difuza a pielii. Mobilitatea fetei si a extremitatilor este diminuata.

Manifestarile sistemice includ disfunctie obstructiva si restrictie pulmonara, anomalii cardiovasculare si poliartrita. Boala de plamini se manifesta prin dispnee de efort. Simptomele gastrointestinale sunt relationate cu lipsa peristalticii esofagiene. Se mai raporteaza slabiciune musculara, poliartrita, afectare cerebrala, miopatie inflamatorie. Simptomele oftalmologice cuprind ectroprion si opacitati corneene. Anomaliile cardiace apar la 10% din cazuri.

Diagnostic

Studii de laborator:
- imunoelectroforeza proteinelor serice arata prezenta paraproteinei
- putini pacienti prezinta mielom sau macroglobulinemie Waldenstrom
- functiile tiroidei sunt normale
- alte teste de laborator sunt normale.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: amiloidoza nodulara localizata cutanata, milium colloidal, granulomul inelar, lepra, morfea, porfiria tarda cutanata, sarcoidoza, scleredemul, xantoamele.

Tratament

Tratamentul este dificil si ineficient. Au fost incercate numeroase regimuri terapeutice incluzind PUVA, retinoizii, corticosteroizii, plasmafereza, laserul, dermoabraziune. Tacrolimusul topic a dovedit beneficii in boala localizata.

Prognostic.

Pentru licehnul mixedematos evolutia este cronica fara tendinta la remisiune. Scleromixedemul are un prognostic negativ fata de alte forme. Cauza frecventa de deces include complicatiile agentilor terapeutici sistemici precum melfalan sau afectarea cardiaca. Desi multi pacienti au paraproteinemie clonala putini dezvolta mielom multiplu, daca acesta este prezent prognosticul este nefavorabil. Pacientii cu afectare pulmonara au de asemenea un prognostic negativ.