Leziunea Dieulafoy

Leziunea Dieulafoy reprezintă o anomalie vasculară ce se caracterizează prin existența unei arteriole de calibru mare, cu traiect tortuos, la nivelul submucoasei, cel mai frecvent localizată la nivelul stomacului. Prin formarea unei breșe la nivelul mucoasei unui organ se produce ruperea arterei cu producerea unei hemoragii ce poate avea efecte fatale în unele cazuri. Leziunea Dieulafoy reprezintă o condiție rară, fiind responsabilă de doar 1%-2% din totalitatea cauzelor de hemoragie la nivelul tractului gastrointestinal. (1-8)

Istoric și epidemiologie

Prima mențiune a leziunii a fost făcută în anul 1884 de către Gallard, dar în anul 1897, Paul Dieulafoy a descris pe larg această leziune. Acesta a raportat trei decese în rândul unor bărbați tineri ce au fost cauzate hemoragii digestive masive ca urmare a unor mici ulcere. De la acel moment au fost raportate mai multe cazuri de leziuni Dieulafoy. Leziunea Dieulafoy mai este cunoscută și sub numele de: ulcer Dieulafoy, anevrism gastric, arterioscleroza gastrică, malformație arterială submucoasă, anevrism cirsoid și „exulceratio simplex”. Totuși, termenii de arterioscleroză gastrică sau anevrism gastric nu ar trebui utilizați deoarece din punct de vedere anatomopatologic nu există leziuni de arterioscleroză sau anevrism.

Leziunea Dieulafoy determină apariția hemoragiei gastrointestinale, iar din totalul afecțiunilor ce determină hemoragii gastrointestinale, leziunea Dieulafoy este responsabilă de 1%-2% din cazuri. Au fost descrise cazuri de leziuni Dieulafoy la toate categoriile de vârstă, dar incidența maximă se înregistrează în cadrul persoanelor aflate în a cincea decadă de viață. Cel mai frecvent, leziunea Dieulafoy apare la nivelul stomacului, acesta fiind sediul a aproximativ 80%-90% din totalitatea leziunilor Dieulafoy. La nivelul duodenului leziunea se întâlnește în 15% din cazuri, iar localizarea leziunii Dieulafoy la nivelul jejunului este responsabilă de 1% din toate cazurile de leziune Dieulafoy. (1-8)

Etiopatogenie

Leziunea Dieulafoy se caracterizează prin prezența unei artere cu lumen dilatat la nivelul submucoasei unui organ al tractului gastrointestinal, ce determină eroziunea mucoasei supraiacente și producerea unei hemoragii ce poate avea consecințe fatale. În mod normal, odată cu pătrunderea arterelor dinspre seroasă spre mucoasă, are loc ramificarea acestora și se produce și îngustarea calibrului arterelor. Însă, artera ce este responsabilă de apariția leziunii Dieulafoy păstrează un calibru crescut între 1 mm și 3 mm.

Din punct de vedere anatomopatologic nu există semne ale ulcerației sau penetrației în musculara mucoasei. De asemenea, reacția inflamatorie (prezentă în ulcer) este absentă în leziunea Dieulafoy, prin urmare hemoragia din leziunea Dieulafoy nu se datorează unei ulcerații.

Există mai multe ipoteze privind mecanismul de producere al hemoragiei din leziunea Dieulafoy. Se consideră că este posibil ca hemoragia din leziunea Dieulafoy să se datoreze unei tromboze a unei artere din submucoasă, urmată de necroza peretelui arterial și producerea hemoragiei. O altă modalitate de producere a hemoragiei din leziunea Dieulafoy este prin pulsațiile ale arterei cu calibru mărit din submucoasă ce duce la leziuni ale mucoasei, cu producerea ischemiei localizate și expunerea ariei la conținutul digestiv ceea ce va duce la eroziunea și ruptura arterei. De asemenea, conținutul digestiv poate determina apariția ulcerațiilor mucoasei la nivelul unei artere submucoase cu calibru crescut, ceea ce poate duce la apariția rupturii si a hemoragiei arterei din submucoasă. Atrofia mucoasei tractului gastrointestinal ce se produce odată cu înaintarea în vârstă poate fi implicată în patogeneza leziunii Dieulafoy.

Etiologia leziunii Dieulafoy nu este cunoscută în totalitate, totuși, s-a putut stabili un profil al pacientului ce se prezintă cu hemoragie ca urmare a unei leziuni Dieulafoy. Acesta este bărbat (raportul bărbați:femei fiind de 2:1), în general în a 5-a decadă de viață. În ceea ce privește tratamentele efectuate, leziunea Dieulafoy se întâlnește la pacienții ce utilizează frecvent antiinflamatorii non-steroidiene (aspirină) sau warfarină. De asemenea, în profilul pacientului cu leziune Dieulafoy intră și o serie de comorbidități, precum: hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, ciroză hepatică, accident vascular cerebral, diabet zaharat, sindrom de apnee în somn, bronhopneumopatie obstructivă cronică, stenoză aortică, fibrilație atrială, insuficiență renală, hipertensiune pulmonară. (1-8)

Manifestări clinice ale leziunii Dieulafoy

Manifestările clinice în cazul unui pacient cu leziune Dieulafoy sunt cauzate de hemoragia acută în cantitate mare ce se produce prin ruperea vasului de sânge de tip arterial. Pacienții se prezintă de obicei în urgență cu hemoragie gastrointestinală ce se poate manifesta prin hematemeză, melenă sau hematochezie. Aproximativ jumătate dintre pacienți prezintă atât hematemeză, cât și melenă. Sângerările oculte, cronice, sunt prezente rar în cazul unui pacient cu leziune Dieulafoy. Pacienții cu leziune Dieulafoy situată la nivelul colonului se prezintă cu rectoragie. Anterior prezentării însă, pacienții sunt asimptomatici și nu prezintă alte semne sau simptome caracteristice unei afecțiuni gastrointestinale.

Manifestările clinice ale unui pacient cu hemoragie prin leziune Dieulafoy variază în funcție de durata și de severitatea hemoragiei. În cazul unei hemoragii severe, pe lângă manifestările specifice hemoragiei, mai pot fi întâlnite și semne și simptome caracteristice șocului hemoragic. Acestea sunt reprezentate de paloare, tahicardie, hipotensiune arterială, sete. Valoarea hemoglobinei este scăzută, în unele cazuri pacienții necesitând transfuzii. După un episod hemoragic, acesta se poate repeta la 72 de ore după episodul inițial, dacă pacientul nu este tratat.

Alte simptome gastrointestinale ce pot fi întâlnite în cazul pacienților cu leziune Dieulafoy (precum durerea abdominală) sunt nespecifice și pot sugera alte diagnostice precum ulcer peptic cronic sau complicații ale hemoragiei precum ischemie mezenterică sau șoc hemoragic. (1, 4, 6, 7, 8)

Diagnostic

Cea mai frecventă metodă de diagnostic a leziunii Dieulafoy este prin endoscopie digestivă superioară. Există trei criterii endoscopice prin care se face diagnosticul leziunii Dieulafoy:

• sângerare arterială activă de la nivelul unei leziuni mucoase mai mică de 3 mm, sau de la nivelul mucoasei normale adiacente;
• vizualizarea unui vas proeminent cu sau fără hemoragie activă la nivelul unei leziuni mucoase mai mică de 3 mm, sau la nivelul mucoasei normale adiacente;
• existența unui cheag proaspăt, aderent la nivelul unei leziuni mucoase mai mică de 3 mm sau la nivelul mucoasei normale adiacente.

Uneori, hemoragiile de la nivelul leziunilor Dieulafoy pot fi intermitente cu pierderea unor cantități moderate de sânge. La acești pacienți poate fi necesară repetarea endoscopiei digestive superioare deoarece leziunea este de mici dimensiuni și poate să nu fie observată de la prima endoscopie, iar mucoasa adiacentă leziunii este normală.

Enteroscopia este utilizată atunci când endoscopia digestivă superioară nu reușește să localizeze leziunea. Prin enteroscopie pot fi explorați aproximativ încă 150 cm de la pilor putând fi diagnosticate leziuni Dieulafoy situate la nivelul duodenului și a porțiunii proximale a jejunului. Videocapsula endoscopică este o metodă minim invazivă de explorare a tractului gastrointestinal, dar care nu poate oferi măsuri terapeutice, scopul ei find acela de a localiza leziunea Dieulafoy la nivelul tractului digestiv.

Angiografia reprezintă o metodă invazivă prin care pot fi diagnosticate leziuni Dieulafoy atunci când examinările endoscopice nu au putut furniza informații. Prin angiografie pot fi evidențiate arterele cu traiect sinuos la nivelul submucoasei și de asemenea poate fi observată pierderea de substanță de la nivelul unei artere aparent normale.

Scintigrafia cu eritrocite marcate cu technețiu 99 m este utilizată pentru a evidenția leziunea Dieulafoy atunci când endoscopia nu a pus în evidență localizarea leziunii. (1, 2, 3, 4, 7, 8)

Tratamentul leziunii Dieulafoy

Tratamentul leziunii Dieulafoy este variabil în funcție de modul de prezentare al pacientului și de localizarea leziunii. Tratamentul endoscopic reprezintă tratamentul de elecție al leziunilor Dieulafoy ușor accesibile. Există mai multe tipuri de tratament endoscopic disponibile:

• injectarea de norepinefrină în vecinătatea leziunii până la oprirea hemoragiei reprezintă o metodă simplă și ieftină, ce nu lezează peretele intestinal. Totuși norepinefrina nu reprezintă tratamentul definitiv al leziunii deoarece există riscul de resângerare. Pentru a evita acest risc poate fi folosită o substanța sclerozantă (ex. etanol) ce va fi injectată adiacent leziunii;
• coagularea termică reprezintă o altă modalitate de tratament endoscopic a leziunii Dieulafoy;
• terapia mecanică presupune aplicarea de hemoclipuri sau bandarea.

Angiografia combinată cu embolizarea poate fi folosită pentru hemostaza leziunilor Dieulafoy care nu răspund la manevrele endoscopice de hemostază. În cazul în care există mai multe artere colaterale ce determină hemoragia, pentru efectuarea hemostazei este necesară embolizarea extensivă.

Tratamentul chirurgical este folosit din ce în ce mai rar, fiind folosit în doar 5% din cazurile de leziuni Dieulafoy, care nu răspund la tratamentul endoscopic sau angiografic.

Ca urmare a îmbunătățirii tehnicilor de diagnostic endoscopic, mortalitatea prin leziune Dieulafoy a scăzut de la 80% la 8,6%. De asemenea, tratamentul endoscopic al leziunii Dieulafoy a dus la scăderea ratei mortalității, tratamentul endoscopic fiind eficient în peste 90% din cazuri. (1, 2, 3, 4, 6, 7, 8)