Inelele vasculare

Inelele vasculare sunt anomalii congenitale neobisnuite care apar devreme in dezvoltarea embrionara a arcului aortic si a marilor vase. Simptomatologia primara asociata cu inelele vasculare este legata de structurile pe care le incercuieste, mai ales traheea si esofagul. Diagnosticul si tratamentul prompt al acestor anomalii congenitale poate fi salvatoare de viata.

Inelele vasculare sunt anomalii congenitale si numara sub 1% dintre toate defectele cardiace congenitale. Apar cu frecventa egala la ambele sexe. Nu exista predominanta geografica sau rasiala. Unele inele vasculare sunt asociate cu alte defecte congenitale cardiace sau pot fi izolate. Cele mai comune tipuri de inele vasculare complete sunt arcul aortic dublu si arcul aortic drept cu ligamentum arteriosum sting. Acestea numara peste 95% dintre cazuri. Doua alte inele vasculare complete extrem de rare, sub 1% cuprind arcul aortic cu imagine in oglinda a ramurilor vasculare si ligamentum arteriosum sting cu arc aortic sting si artera subclaviculara dreapta retroesofagiana, aorta descendenta dreapta si ligament arteriosum drept.

Arcul aortic dublu este una dintre cele mai comune dorme de inele vasculare, clasa de anomalii congenitale ale sistemului aortic in care traheea si esofagul sunt incercuite complet de segmentele conectate ale arcului aortic si de catre ramurile sale. Desi arcul aortic dublu are diferite forme caracteristica comuna este prezenta arcurilor drept si sting simultan.

Alte anomalii care produc simptome dar nu formeaza inele antomice complete cuprind artera nenumita anormala plasata si artera subclaviculara dreapta retroesofagiana cu aorta in stinga si ligament arteriosum sting.
Artera pulmonara stinga anormala numara 10% dintre cazuri si desi nu este asociata cu arcul aortic si ramurile sale deriva dintr-o anomalie a arcului brahial 6 si produce inel complet. Anomalia este asociata cu defecte intracardiace la 15% dintre cazuri.

Patogenie

Diferitele forme ale acestei anomalii apar devreme in dezvoltarea embriologica. Sunt rezultatul regresiei insuficiente a unor arcuri brahiale dintre cele 6. Precoce in dezvoltarea normala arcurile aortice ventral si dorsal sunt prezente. Cele doua arcuri sunt conectate de 6 arcuri brahiale embrionice. Arcul 3, 4 si 6 embrionice sunt cele mai importante in dezvoltarea arcurilor aortice si a citorva dintre ramurile vasculare principale precum si a ductului arteriosum si a arterelor pulmonare.
Intr-o dezvoltare normala fiecare arc primitiv fie progreseaza intr-o structura arteriala sau involueaza astfel:
- arcurile drept si sting 1 si 2 devin o portiune din suportul arterial al fetei
- arcurile 3 se dezvolta in arterele carotide
- aorta dorsala intre arcurile 3 si 4 involueaza
- arcurile 4 sunt contribuitorii primari ai arcului aortic, arterei subclaviculare
- arcurile 5 involueaza bilateral
- arcurile 6 ventral drept devine artera pulmonara dreapta proximala, portiunea ventrala a rcului se dezvolta in artera pulmonara stinga iar cea dorsala devine ductus arteriosus
- arterele subclaviculare stinga si dreapta deriva din arcurile brahiale 7 ale aortei dorsale.
Anomaliile se dezvolta prin involutia anormala sau modificarile in structurile embrionice ale arcurilor.

Arcul aortic dublu:

Arcul aortic dublu clasic se dezvolta cind involutia arcului 4 drept distal nu are loc. Arcurile 4 drept si sting persista ambele si se unesc cu aorta toracica descendenta de partea stinga. Arcurile aortice drept si sting inconjoara traheea si esofagul. In peste 30% dintre cazurile de arc aortic dublu arcul mai mic sau mai putin dominant ramine in continuitatea aortei descendente mentinind un inel complet. Arcul aortic dublu este atrezic dar ramine. Arcul aortic dublu formeaza un inel in jurul traheei si a esofagului compresind aceste structuri. Compresia traheoesofagiana determina simptome precoce. Acest tip de defect este rar asociat cu defecte intracardiace.

Arcul aortic drept:

In cazul indivizilor la care arcul brahial sting 4 involueaza si cel drept ramine, un arc aortic drept este prezent. Arcul aortic drept apare la 1 din 100.000 de persoane si poate exista in absenta altor anomalii. Prezenta sa este sugestiva pentru existenta unei anomalii asociate. Peste 30% dintre pacientii cu tetralogia Fallot au un arc aortic drept. Persistenta arcului drept cu involutia celui sting creeaza o situatie in care originea arterei subclaviculare stingi si a ductului arteriosus pot varia. Citeva dintre aceste configuratii pot produce un inel vascular.

Inele vasculare asociate cu arc aortic sting:

Doua inele extrem de rare complete apar in prezenta unui arc aortic sting, ambele fiind asociate cu aorta toracica stinga.

Anomaliile arcurilor care produc compresie fara inel vascular:

Artera nenumita anormala:

Prevalenta actuala a acestei anomalii este inca larg dezbatuta deoarece la peste 90% dintre cazuri in care compresia simptomatica traheala este produsa de catre artera nenumita, vasul este notat angiografic a avea o origine normala din aorta. Cind o anomalie anatomica este notata in aceste cazuri artera nenumita apare a origina mai distal sau pozitie stinga din arc decit normal. Cum aceasta isi urmeaza cursul de la stinga la dreapta traverseaza traheea anterior si astfel poate produce compresia traheei.

Artera subclaviculara dreapta retroesofagiana cu arc aortic sting si ligament arteriosum sting:

Este cea mai frecventa anomalie a arcului aortic si apare la 0,5% din populatie. In aceste cazuri artera subclaviculara dreapta nu deriva dintr-un trunchi nenumit cu artera carotida dreapta ci origineaza din aorta descendenta cu ruta retroesofagiana spre destinatie. Un ligament arteriosus pozitionat normal este prezent la stinga. Daca ligamentul arteriosus este prezent la dreapta in loc de stinga s-ar forma un inel complet vascular. In schimb nu exista un inel vascular complet in aceste cazuri. Cei mai multi pacienti sunt simptomatici, dar ocazional pacientii pot prezenta disfagie.

Artera pulmonara stinga anormala:

Aceasta anomalie apare cind artera stinga principala deriva ca ram din artera pulmonara dreapta in loc de a origina din artera pulmonara princpala. Este considerate a fi o anomalie asociata dezvoltarii arcului aortic 6. In aceasta anomalie artera pulmonara pleaca din dreapta si merge spre dreapta in jurul traheei. Leziunea este frecvent asociata cu hipoplazia si alte anomalii ale cartilajelor traheale sau bronsice. Cei mai multi pacienti sunt simptomatici la o luna dupa nastere. Simptomele respiratorii predomina odata ce compresia pe trahee este mai severa. Peste 95% dintre copii au anomalii severe traheobronsice cum este stenoza, traheomalacia sau inelele traheale complete. Defectele intracardiace sunt observate la 20% din acesti copii.

Semne si simptome

Un inel vascular este o conditie congenitala in care configuratia anormala a arcului sau a vaselor asociate inconjoara traheea si esofagul formind un inel complet sau incomplet in jurul lor. Citeva alte anomalii vasculare implicind arcurile vasculare nu formeaza un inel complet dar au fost grupate descriptiv alaturi de inelele vasculare deoarece produc simptome similare legate de compresia traheei sau a esofagului.

Simptomele si elementele fizice produse de inelele vasculare sunt cele ale compresiei cailor aeriene si esofagului. Persoanele cu inel strins au grad semnificativ de constrictie pe ambele structuri cu debut timpuriu in viata.
Vasta majoritate a pacientilor cu inel vascular se prezinta cu simptome in copilarie, totusi un mic numar de paxcienti nu manifesta simptome decit tirziu ia altii ramin asimptomatici. Simptomele comune cuprind stridor, cianoza, wheezing, detresa respiratorie, apneea, tuse iritativa. Elementele aditionale cuprind istoric de astm, pneumonie recurenta sau disfagie cu dificultate la alimentatie. In unele cazuri simptomele cailor respiratorii sunt agravate de alimentatie. Reatractiile intercostale in timpul respiratiei sunt observate la unii copii cu obstructie severa. altii pot incerca sa mentina o positie in care capul este in hiperextensie pentru a ameliora respiratia si a minimaliza obstructia. Prinderea aerului si evidentierea plaminului hiperinflat pot fi prezente de asemenea.

Simptomele de obstructie respiratorie predomina la pacientii care se prezinta in copilarie. Disfagia si simptomele legate de esofag sunt prezente mai ales la copii mari si adultii cu inele vasculare. Compresia esofagiana este de obicei posterioara. Simptomele care sunt prezente imediat dupa nastere cuprind alimentaie dificila, oboseala la alimentatie, regurgitatii frecvente si pneumonie de aspiratie. In cele mai multe cazuri diagnosticul este initiat cind sunt introduse aliemntele solide care determina simptome mai pronuntate.

Arcul aortic dublu este anomalia care produce de obicei cea mai severa compresie respiratorie la pacientii tineri. Cea de-a doua configuratie comuna, arc aortic drept si ligamentum arteriosus drept cu artera subclaviculara retroesofagiana stinga prezinta un spectru de severitate. Unii indivizi se prezinta in copilarie in timp ce altii nu prezinta simptome decit ca adulti. Desi pacientii cu leziuni cardiace asociate pot avea simptome aditionale secundare anomaliilor, simptomele respiratorii asociate compresiei prin inel vascular sunt predominante.

In ciuda variabilitatii semnificative in acest grup de anomalii structurale ale arcului aortic, toate au o caracteristica comuna-produc un grad de compresie pe caile principale aeriene sau esofag. Localizarea si severitatea compresiei variaza cu configuratia leziunii. Persoanele cu anomalii care produc compresie severa au debutul simptomelor timpuriu in viata. Se pot dezvolta malacia traheobronsica si stenoza in asociere cu unele dintre aceste leziuni in zonele in care gradul cel mai mare de compresie exista. Acest fapt este regasit in cazul arterei pulmonare stingi anormale. Alte anomalii cardiace congenitale pot fi prezente in asociere cu anomaliile arcului aortic.
Prezenta arcului aortic drept ridica intotdeauna suspiciunea bolii cardiace congenitale adiecente. Arcul aortic drept a fost raportat la peste 34% dintre cazurile de tetralogie Fallot. Alte leziuni intracardiace gasite in asociere cu arcul aortic drept cuprind ventricului dublu, truncus arteriosus, defect septal ventricular cu atrezie pulmonara, transpozitia marilor vase, atrezia tricuspidei si absenta arterei pulmonare stingi.

Diagnostic

Studii imagistice:
Radiografia toracica este prima modalitate de evaluare la copii cu simptome de dificultate respiratorie. Se cauta pozitia arcului aortic, care este identificabil pe radiografia plana. Identificarea arcului aortic drept la radiografie la un copil cu dificultati respiratorii sau disfagie sugereaza un inel vascular. Un arc aortic rau definit este frecvent observat la pacientii cu arc aortic dublu. Aceasta descoperire trebuie sa ridice suspiciunea de arc anormal la un copi asimptomatic. Alte elemente radiologice cuprind compresia traheei si hiperinflatia sau atelectaziile unor lobi din plamin. In artera plumonara dreapta anormala se descopera plamin drept hiperinflat caracteristic. In general radiografia toracica nu este foarte sensibila in detectarea inelelor vasculare.

Esofagograma cu bariu este considerate a fi importanta la pacientii suspectati de inel vascular si este diagnostica in majoritatea cazurilor. Arcul aortic dublu produce compresie bilaterala sau posterioara a esofagului care ramine constanta indiferent de peristaltica. Identatia dreapta este usor mai inalta decit cea stinga, iar compresia posterioara este de obicei larga si cu directie inferioara de la dreapta la stinga. O artera pulmonara anormala stinga produce un defect caracteristic in peretele anterior al esofagului la nivelul bifurcatiei traheale. Nu exista compresie posterioara la aceasta anomalie. Artera nenumita anormala nu produce modificari radiologice.

Echocardiografia si studiul Doppler color au fost folosite din ce in ce mai mult pentru diagnosticul inelului vascular. Acest studiu a inlocuit angiografia pulmonara in multe spitale pentru a determina prezenta unei artere pulmonare anormale stingi. Este extrem de utila in diagnosticul defectelor cardiace asociate. Exista limitari ale acestei tehnici. Structurile fara lumen cum este ligamentul arteriosus sau un arc atrezic care nu au flux de singe sunt dificil de identificat. Identificarea structurilor de mijloc compresate si a relatiei lor cu anomaliile vasculare inelare poate fi dificil de detectat.

CT, RMN si angiografia digitala sunt studii raiilogice scumpe si rar necesare pentru a evalua inelele vasculare. Pot fi unelte utile de diagnostic pentru a arata pozitia structurilor vasculare, traheobronsice si esofagiene. Desi aceste modalitati aduc informatii excelente asupra localizarii structurilor trebuie rezervate pentru cazurile in care esofagograma cu bariu nu aduce un diagnostic clar. Aceste studii expun pacientul la radiatii si necesita contrast intravenos.

Angiografia aortica si cateterizarea cardiaca au fost folosite in trecut pentru diagnostic. Astazi nu sunt atit de utile si aduc putine informatii fata de esofagograma.

Bronhoscopia este un studiu diagnostic folosit in evaluarea copiilor cu simptome de obstructie respiratorie sau compresie. Este folosita cel mai adesea in diagnosticul anomaliilor arterei nenumite sau a arterei pulmonare si rar necesare pentru diferitele tipuri de inele vasculare complete. In prezenta unui inel vascular compresia traheala externa pulsatila este usor observabila.

Tratament

Nu exista tratament medicamentos definitiv pentru inelul vascular. Preoperativ pacientul necesita suport nutritional adecvat si terapie respiratorie generala. Chirurgia nu trebuie intirziata in prezenta unei infectii de tract respirator deoarece diviziunea inelului permite curatirea adecvata si completa a secretiilor respiratorii.

Terapia chirurgicala

Diviziunea chirurgicala a inelelor vasculare simptomatice este singura forma adecvata de terapie. Chirurgia trebuie efectuata prompt dupa diagnostic, mai ales la pacientii cu stridor, apnee sau alte simptome de detresa respiratorie. Intirzierea interventiei chirurgicale poate determina complicatii severe. Toracotomia stinga este abordul chirurgical de electie pentru diviziunea inelelor vasculare in majoritatea cazurilor. Artera pulmonara stinga anormala a fost corectata prin abord de toracotomie stinga in trecut. Mai recent sternotomia mediana si bypass cardiopulmonar produc rezultate mai bune pe termen lung.

Tehnica operatorie:
Toracele sting este deschis in spatiul intercostal 4. Pleura mediastinala este deschisa iar componentele inelului vascular sunt vizualizate. In cazurile de arc aortic dublu, arcul mai mic sau nondominant este divizat. Daca un arc este atrezic reprezinta alegerea pentru diviziune. Punctul de diviziune este cel de jonctiune cu aorta descendenta. Diviziunea trebuie facuta intre doua cleme vasculare aplicate. Trebuie evaluat pulsul radial de cleme vasculara, absenta sau diminuarea acestuia indica ca diviziunea in aceasta locatie va determina intreruperea fluxului de singe in zona, se va alege un alt loc de diviziune. Perfuzia extremitatilor inferioare trebuie evaluata inainte de diviziune. Ligamentum arteriosus si alte benzi fibroase din jurul traheei sau a esofagului trebuie divizate de asemenea. Identificarea si evitarea nervului laringeu recurent si vagi este vitala.

Ingrijirea postoperatorie:
Ingrijirea postoperatorie imediata a pacientilor dupa diviziunea unui inel vascular este efectuata in unitatea de terapie intensiva. Majoritatea pacientilor pot fi extubati imediat sau in scurt timp de la interventie. Oxigenul administrat umidifiat si fizioterapia toracica sunt importante. Pacientul trebuie monitorizat prin pulsoxiemtrie.
Peste 10% dintre copii pot continua sa prezinte respiratie zgomotoasa dupa operatie. Ameliorarea totala a simptomelor poate necesita citeva luni pina la un an. Multe dintre aceste simptome reziduale sunt legate de prezenta intr-un anumit grad a modificarilor malacotice ale traheei sau bronhiilor majore la locul unde este constrictia majora. Copiii care necesita reconstructie traheala in plus fata de repararea inelului vascular au stenturi traheale cu tub endotraheal pentru cel putin o saptamina. Cind copilul este extubat se efectueaza o bronhoscopie pentru a elimina granulatia in exces si secretiile.

Complicatii

Complicatiile chirurgicale severe sunt rare. Majoritatea sunt legate de obstructia respiratorie. Postoperator atelectaziile si pneumoniile pot apare. Durerea de la toracotomie poate fi de durata. Leziunile frenicului, vagului sau a recurentului pot apare. Ruptura ductului toracic este posibila.

Prognostic

Peste 0,5% dintre pacientii care au suferit corectie chirurgicala a inelului vascular supravietuiesc pe termen lung si prezinta ameliorarea simptomelor. La pacientii fara alte defecte cardiace chirurgia pentru inele vasculare nu are mortalitate. Printre cei cu rezultate pe termen lung mai putin bune intra pacientii cu artera pulmonara anormala stinga cu sau fara inel traheal complet si cei cu defecte cardiace congenitale asociate. La pacientii cu trahee sever deformata sau traheomalacie procedurile de reconstructie aditionale pot fi necesare in viitor.
Un numar de pacienti continua sa prezinta anomalii ale fucntiei pulmonare la citiva ani dupa interventie.