Hipoacuzia neurosenzorială (de percepție)

Hipoacuzia neurosenzorială numită și hipoacuzie de percepție este o boală foarte frecventă, care afectează milioane de oameni în întreaga lume. Gradul pierderii auditive poate să difere, variind în severitate de la ușor la profund. Pierderea de auz poate afecta fie frecvențele sonore joase, fie frecvențele sonore înalte, fie ambele tipuri de frecvențe. Orice persoană, indiferent de vârstă poate fi afectată. Nu există tratament curativ pentru această afecțiune, ci doar tratament de susținere cu proteze auditive sau implant cohlear.

Termenul de hipoacuzie înseamnă pierderea acuității auditive, iar termenul neurosenzorial se referă la faptul că hipoacuzia este datorată afectării urechii interne (cohleea) și a nervului auditiv.

Hipoacuzia neurosenzorială nu trebuie confundată cu hipoacuzia de transmisie, care apare în momentul în care sunetul nu este condus eficient prin urechea externă, canalul auditiv și urechea medie (ciocan, nicovală și scăriță) către urechea internă. Hipoacuzia de transmisie (sau de conducere) nu afectează anumite frecvențe ale sunetului ci doar volumul acestuia, persoana afectată percepând corect toate frecvențele sonore dar la un volum mult mai scăzut. Spre deosebire de hipoacuzia neurosenzorială aceasta poate fi tratată și corectată fie medical, fie chirurgical, fiind datorată unor cauze tratabile: otită medie, afecțiuni ale tubei lui eustachio, cerumen impactat, perforație timpanică, tumori benigne, prezența unui corp străin sau malformații ale urechii externe și /sau medii. [1], [2]

Există mai multe cauze care determină hipoacuzie neurosenzorială. 50% dintre cazurile de hipoacuzie neurosenzorială au cauză genetică, celelalte 50% fiind de cauză dobândită. Hipoacuzia neurosenzorială genetică poate fi congenitală (este prezentă încă de la naștere) sau poate să apară mai târziu, în perioada creșterii.

Hipoacuzia neurosenzorială genetică poate să apară fie izolat, fie ca parte a unui sindrom. Aproximativ 70% din hipoacuziile neurosenzoriale genetice sunt non-sindromice, în timp ce 30% sunt sindromice (asociate unui sindrom genetic). Există 396 de sindroame care includ în manifestările lor hipoacuzia neurosenzorială. [3]

Epidemiologie

Aproximativ 21 de milioane de persoane au hipoacuzie neurosenzorială în Statele Unite iar 1% dintre acestea au hipoacuzie neurosenzorială profundă (surditate). La nivel mondial 30% dintre persoane sunt afectate de hipoacuzie, iar numărul surzilor la nivel internațional este estimat la 70 de milioane. Hipoacuzia poate fi unilaterală sau bilaterală însă de cele mai multe ori, hipoacuzia neurosenzorială, mai ales cea genetică este bilaterală. Consecințele hipoacuziei în cazul în care aceasta este profundă și nu poate fi bine corectată sunt incapacitatea individului de a dezvolta limbajul verbal, acesta fiind nevoit să utilizeze comunicarea prin semne (limbaj mimico-gestual) și adaptarea mai dificilă la societate. Însă, dezvoltarea industriei protezelor auditive și îmbunătățirea performanțelor aparatelor auditive, la care se adaugă și apariția de implante cohleare performante ușurează foarte mult adaptarea și capacitatea persoanleor afectate de a duce o viață normală. [1]

În cazul bolilor cu transmitere genetică ce presupun apariția hipoacuziei sau surdității congenitale, părinții afectați sunt sfătuiți să recurgă la sfatul genetic pentru a vedea care este riscul ca bebelușul să fie hipoacuzic. HIpoacuzia genetică este în general depistată foarte devreme, încă de la naștere, la examenul clinic de rutină al nou-născutului, screeningul pentru hipoacuzie și alte probleme senzoriale fiind obligatoriu. Sunt identificați și factorii de risc precum prematuritatea, scorul Apgar scăzut la naștere și greutatea mică la naștere.

Hipoacuzia cu transmitere genetică este fie congenitală depistată de la naștere, prelinguală cu apariție înainte de achiziționarea vorbirii sau postlinguală cu apariție după achiziționarea vorbirii. Cauze de hipoacuzie congenitală sunt însă și infecțiile mamei în timpul vieții intrauterine (TORCH) și factorii fetali precum greutatea mică la naștere, prematuritatea și hipoxia perinatală. Prin urmare hipoacuzia congenitală poate fi la rândul său genetică sau dobândită. [3]

Fiziopatologie

Sistemul auditiv este extrem de complex și orice afecțiune care determină malfuncționarea elementelor constituente ale urechii medii, cohleei și/sau sistemului nervos central poate determina hipoacuzie de diferite grade. Auzul este de asemenea influențat și de funcțiile biochimice, metabolice, vasculare, hematologice și endocrine ale organismului. Orice afectare a acestor sisteme poate determina o patologie a sistemului auditiv. Din păcate, etiologia hipoacuziei neurosenzoriale nu este pe deplin înțeleasă. Cu toate acestea, în cazul hipoacuziei neurosenzoriale sindromice s-au descoperit majoritatea genelor afectate care determină fiecare sindrom însă în hipoacuzia neurosenzorială non-sindromică baza moleculară rămâne încă necunoscută. Hipoacuzia neurosenzorială genetică este cel mai frecvent întâlnit tip de hipoacuzie, aceasta putând fi: congenitală, progresivă, cu debut la maturitate, senzorială, de cauză neurală, sindromică și non-sindromică, de frecvență joasă, de frecvență înaltă sau mixtă, ușoară și profundă. [4]

Transmiterea genetică a genei defecte responsabilă pentru apariția hipoacuziei neurosenzoriale poate fi de tip mendelian dominant, recesiv sau legată de sex sau poate fi un rezultat al mutației ADN-ului celular și ADN-ului mitocondrial. Hipoacuzia neurosenzorială genetică poate fi agravată de factorii externi precum locuitul într-un mediu zgomotos și se poate agrava cu vârsta. [5]

Se descoperă anual mutații genetice noi responsabile de hipoacuzie. Au fost identificați mai mult de 100 loci (locus= zona de pe cromozom în care este poziționată o anumită genă) cromozomiali care includ gene ce codifică proteine implicate în structura și funcția celulelor păroase din conductul auditiv, celulelor de susținere, ligamentului spiral, striei vascularis, membranei bazilare, celulelor ganglionare spirale și nervului auditiv.

Au fost identificate și proteine disfuncționale cu afectarea homeostaziei calciului și potasiului, afectarea semnalului apoptotic, a transducției mecano-electrice și a electromotilității. [6]

Cauze

Pe lângă hipoacuzia neurosenzorială de cauză genetică abordată anterior și care are drept cauză afectarea anumitor gene și structuri proteice, există și hipoacuzie neurosenzorială dobândită, iar cauzele cele mai frecvente ale acesteia sunt:

• Vârsta: cea mai frecventă cauză de hipoacuzie neurosenzorială dobândită.

Pierderea auzului apare la foarte multe persoane odată cu înaintarea în vârstă și este denumită și hipoacuzie neurosenzorială determinată de vârstă sau presbiacuzie. Foarte multe persoane încep să-și piardă ușor acuitatea auditivă încă de la vârsta de 30-40 de ani. Această pierdere de acuitate auditivă se intensifică pe măsură ce persoana respectivă înaintează în vârstă. Până la vârsta de 80 de ani, majoritatea persoanelor vor avea dificultăți de auz și vor necesita protezare auditivă.
Hipoacuzia neurosenzorială determinată de vârstă apare în momentul în care celulele păroase senzitive de la nivelul cohleei (tubul spiralat sub formă de melc de la nivelul urechii interne) încep să fie afectate sau mor. Pe măsură ce acuitatea auditivă se deteriorează, anumite frecvențe sonore, mai ales cele înalte (precum vocea feminină și vocea de copil) devin mai greu audibile de către persoana afectată. Foarte dificilă devine și înțelegerea consoanelor. Acest fapt poate determina creșterea dificultății persoanei respective de a se adapta într-un mediu zgomotos sau cu zgomot de fond. [6]

• A doua cauză de hipoacuzie neurosenzorială dobândită o constituie afectarea urechii interne cauzată de expunerea repetată și constantă la zgomot de intensitate mare.

Aceasta este denumită hipoacuzie neurosenzorială îndusă de zgomot puternic și apare în momentul în care celulele păroase de la nivelul cohleei sunt afectate și mor ca urmare a expunerii la sunete de intensitate mare, pe o perioadă lungă de timp. Persoanele aflate la risc crescut de a dezvolta acest tip de hipoacuzie sunt cele care lucrează cu echipament zgomotos precum pick-hammere pneumatice sau ciocane cu aer pneumatic, persoanele care sunt expuse la muzică de volum foarte ridicat (ingineri de sunet, personalul cluburilor) precum și persoanele care ascultă muzică la căști la un volum ridicat. Frecvența acestui tip de hipoacuzie a crescut alarmant în ultimii ani datorită utilizării din ce în ce mai ridicate a căștilor. Ascultarea muzicii la un volum mare, constant, pe o durată lungă de timp poate avea efecte nefaste asupra celulelor senzitive din urechea internă și poate induce hipoacuzie pe o structură auriculară perfect sănătoasă.

Alte cauze mai rare de hipoacuzie neurosenzorială dobândită:

• infecțiile virale ale urechii interne (pojarul și oreionul pot afecta în anumite cazuri și structurile auriculare),
• infecțiile virale ale nervului auditiv (rubeola și pojarul pot determina afectare la acest nivel),
• boala Meniere (vertij asociat cu hipoacuzie tranzitorie, tinitus și senzația de corp străin în ureche),
• neurinom acustic (o tumoră benignă, non-canceroasă a nervului auditiv),
• meningita (infecție a meningelor, membrane ce acoperă creierul),
• encefalita (infecție a creierului),
• scleroza multiplă (o boală neurologică ce afectează sistemul nervos central)
• accidentul vascular cerebral.

Anumite medicamente precum citostaticele folosite în tratamentul cancerelor și anumite antibiotice (aminoglicozide) pot afecta cohleea și nervul auditiv determinând hipoacuzie neurosenzorială.
Hipoacuzia neurosenzorială este permanentă și necesită susținere cu purtarea de proteze auditive. [4], [3], [5]

Date anamnestice

Cea mai frecventă cauză de hipoacuzie neurosenzorială este cea genetică, mai jos fiind descris tabloul clinic al acesteia. Hipoacuzia neurosenzorială legată de vârstă și cea determinată de expunerea la zgomot apar târziu în viață și se manifestă prin scăderea acuității auditive, neînsoțită de alte semne. [2]

Hipoacuzia neurosenzorială genetică poate fi congenitală (prezentă de la naștere), prelinguală (cu debut înainte de achiziționarea vorbirii) și postlinguală (cu debut după achiziționarea vorbirii). Aceasta poate fi progresivă (evoluează în timp cu scăderea progresivă a acuității auditive), fluctuantă (acuitatea auditivă variază de-a lungul timpului) sau stabilă (acuitatea auditivă nu scade în timp). Hipoacuzia neurosenzorială congenitală este identificată la screeningul nou-născutului înainte de ieștirea din maternitate. Există anumiți indicatori de risc înalt care sugerează că bebelușul ar putea dezvolta hipoacuzie după naștere (greutate scăzută la naștere, scor Apgar mic și prematuritate). Evaluarea unui copil cu hipoacuzie neurosenzorială presupune o anamneză riguroasă cu identificarea tuturor factorilor de risc care ar fi putut duce la hipoacuzie și cu identificarea tuturor problemelor de achiziție a vorbirii și/sau a limbajului. Incapacitatea unui copil de a reacționa la sunete poate indica o hipoacuzie prezentă. [1], [4]

Cel mai frecvent părinții se prezintă la doctor cu copilul în jurul vârstei de 1-2 ani deoarece acesta nu reacționează la stimularea sonoră și nu emite primele cuvinte. Mai jos sunt descrise pragurile de limbaj pe care copilul trebuie să le atingă la diferite vârste:

• primele 3 luni de viață: plânge sau devine irascibil la zgomote puternice, se trezește când aude sunete sau zgomote și clipește ca răspuns la sunete.
• 3-4 luni: se liniștește când aude vocea mamei, se oprește din joacă atunci când aude sunete noi, caută sursa zgomotelor atunci când aceasta nu este la vedere.
• 6-9 luni: îi plac jucăriile muzicale, începe să gânguie, spune mama.
• 12-15 luni: răspunde la strigarea propriului nume, învață sensul cuvântului „nu”, ascultă și este capabil să realizeze sarcini simple, are un vocabular compus din 3-5 cuvinte, imită unele sunete.
• 18-24 luni: cunoaște părțile corpului, utilizează un vocabular format din minimum 20-50 de cuvinte și este capabil să formeze propoziții de 2-3 cuvinte. 50% dintre cuvintele sale sunt înțelese de către persoanele străine.
• 36 de luni: cunoaște aproximativ 500 de cuvinte pe care le poate integra în propoziții de 4-5 cuvinte, 80% dintre cuvintele sale sunt înțelese de către persoanel străine și înțelege sensul verbelor. [1], [2]

Există și anumite cauze de hipoacuzie dobândită cu debut timpuriu care trebuie căutate în anamneză, precum: infecții intrauterine asociate cu hipoacuzie neurosenzorială congenitală (rubeolă, toxoplasmoză, citomegalovirus, herpes, sifilis), hiperbilirubinemie de nivel înalt, greutate la naștere mai mică de 1500 grame, meningită bacteriană, scor Apgar foarte scăzut (0-3 la 5 minute, 0-6 la 10 minute), detresă respiratorie a nou-născutului (cel mai frecvent determinată de aspirația de meconiu), ventilație mecanică pe o durată mai mare de 10 zile și expunerea la medicamente ototoxice (precum aminoglicozidele, clasă din care face parte și gentamicina) administrate continuu pe o perioadă mai lungă de 5 zile sau utilizate în combinație cu diuretice de ansă.

La copiii ca care hipoacuzia neurosenzorială dobândită a debutat mai târziu se caută factori de risc precum otita medie, oreionul, pojarul și traumatismele craniene. Un istoric personal de scădere a acuității vizuale, episoade sincopale (pierdere completă a conștienței de scurtă durată), și boală cronică renală poate indica prezența unei hipoacuzii neurosenzoriale de tip sindromic. Se va lua istoricul familial detaliat pentru a se identifica afectarea părinților și a celorlaltor rude pentru a se stabili dacă hipoacuzia este de cauză genetică și care este tipul de transmitere genetică al acesteia. [6], [7]

Examen clinic

Pierderea de auz este constatată de către clinician în momentul examinării și comunicării cu pacientul. Aceasta trebuie însă cuantificată cu ajutorul audiogramei, examinare care va fi efectuată după finalizarea unui examen clinic corect și complet.

Deoarece hipoacuzia neurosenzorială este de cele mai multe ori genetică, aceasta poate fi asociată și cu alte sindroame genetice, fiind numită hipoacuzie neurosenzorială sindromică. Prin urmare examinarea clinică va fi centrată pe descoperirea oricăror anomalii akle urechii și corporale care pot orienta diagnosticul către hipoacuzia neurosenzorială sindromică sau o pot exclude. În cazul în care nu există alte anomalii prezente, hipoacuzia este de tip non-sindromic. Astfel, examenul clinic trebuie să includă evaluarea completă a urehcilor, nasului, gâtului, capului și regiunii amigdaliene și faringiene urmată de un examen clinic pe celelalte aparate și sisteme și de un examen neurologic complet. [3]

Anomaliile asociate cu hipoacuzia neurosenzorială pot fi: microtia (urechi de dimensiuni mici), atrezia canalului auditiv (astuparea acestuia), cheiloschizis (despicătură la nivelul buzei), palatoschizis (despicătură la nivelul palatului), anomalii craniofaciale (micrognație- bărbie de dimensiuni mici, asimetrie facială, microcefalie sau craniosinostoză- închidere precoce a suturilor craniene cu craniu mic și/sau deformarea craniului), anomalii ale nervilor cranieini, heterocromie iriană (colorație diferită a irisului de la un ochi față de celălalt), anomalii ale structurilor oculare, scăderea acuității vizuale, gușă și alte anomalii scheletale. Și anomaliile cardiace, renale, neurologice, endocrine, tegumentare, bolile metabolice și anomaliile aparatului vizual pot fi asociate cu hipoacuzie neurosenzorială în cadrul unui sindrom. [4], [2]

Dintre hipoacuziile neurosenzoriale de tip genetic, 75-85% sunt transmise autozomal recesiv, 15-20% sunt transmise autozomal dominant și 1-3 % se transmit X-linkat sau legat de sex. Hipoacuzia neurosenzorială genetică este diferențiată de hipoacuzia neurosenzorială dobândită prin identificarea unei infecții perinatale precum rubeola, toxoplasmoza, herpesul și citomegalovirusului (TORCH) sau a altor cauze de hipoacuzie dobândită precum zgomotul sau hipoacuzia determinată de vârstă. [5]

Sindroame genetice asociate cu hipoacuzia neurosenzorială

Aproximativ 50% din hipoacuziile neurosenzoriale congenitale sunt de cauză genetică, celelalte 50% fiind determinate de factori materni precum infecțiile din timpul sarcinii și factori fetali precum greutatea mică la naștere și prematuritatea. Există aproximativ 400 de sindroame genetice sociate cu hipoacuzie. Acestea sunt împărțite în trei categorii: autozomal dominante, autozomal recesive și X-linkate.

Dintre sindroamele autozomal dominante asociate cu hipoacuzie neurosenzorială, cel mai cunoscut și mai frecvent este sindromul Waardenburg. Acesta presupune asocierea hipoacuziei unilaterale sau bilaterale cu distopia cantusului (lărgirea pliului epicantic) care determină lărgirea rădăcinii nasului, confluența sprâncenelor la nivel medial, heterocromie iriană și lagoftalmie (pleoapa superioară nu mai acoperă ochiul). Acest sindrom are patru subtipuri care sunt cauzate de mutații diferite. [2]

Neurofibromatoza de tip 2 este o altă boală autozomal dominantă care este asociată cu schwanoame vestibulare, meningioame, ependioame, cataractă juvenilă și alte tumori intracraniene și spinale. Gena ce determină neurofibromatoza de tip 2 este situată pe cromozomul 22q (brațul lung al cromozomului 22). Schwanoamele vestibulare și dezvoltarea diferitelor tumori la nivelul nervului auditiv determină hipoacuzie neurosenzorială.

Otoscleroza este o boală genetică transmisă autozomal dominant asociată cu hipoacuzie de conducere asociată cu hipoacuzie neurosenzorială (în stadiile avansate).
Alte boli genetice autozomal dominante asociate cu hipoacuzie neurosenzorială: sindromul brahio-oto-renal, sindromul Sticker, acondroplazia și boala Paget.

Sindromul Usher este cea mai frecventă boală genetică transmisă autozomal recesiv asociată cu hipoacuzie neurosenzorială. Acest sindrom determină atât afectarea aparatului auditiv cât și afectarea aparatului vizual și determină orbire asociată cu surditate. 3-6% dintre copiii ce se nasc orbi și 3-6% dintre copiii care se nasc hipoacuzici sau surzi au sindromul Usher. Hipaocuzia neruosenzorială este asociată în acest sindrom cu retinopatia pigmentară care determină orbire. Diagnosticul precoce este foarte important în sindromul Usher. Acesta este de 3 tipuri, tipul cu prognosticul cel mai bun fiind tipul II care spre deosebire de tipurile I și III nu asociază afectarea funcției vestibulare (de echilibru). [3], [1]

Alte sindroame genetice cu transmitere autozomal recesivă asociate cu hipoacuzie neurosenzorială sunt: sindromul Pendred (hipoacuzie asociată cu gușă eutiroidiană), sindromul Jerwell- Lange- Nielsen (hipoacuzie asociată cu prelungirea intervalului QT pe EKG ceea ce determină episoade sincopale) și boala Refsum (hipoacuzie neruosenzorială progresivă severă și retinopatie pigmentară care progresează mult mai rapid decât în sindromul Usher).
Cel mai frecvent sindrom X-linkat asociat cu hipoacuzie neurosenzorială este sindromul Alport care apare ca urmare a unei mutații la nivelul tipului IV de colagen care determină anomalii ale membranelor bazale de la nivelul rinichiului și al cohleei. [1], [2]

Diagnostice diferențiale

În lista de diagnostice diferențiale pentru hipoacuzia neurosenzorială intră în primul rând hipoacuzia de transmisie. Diferențierea între aceste două afecțiuni trebuie să se facă obligatoriu, întrucât hipoacuzia de transmisie poate fi tratată și este cauzată de factori externi care pot fi modificați. Alte entități de diagnostic diferențial sunt: atrezia canalului auditiv, boli autoimune cu afectarea urechii interne, hipoacuzia cauzată de medicamentele ototoxice, fistula perilimfatică, tumorile benigne ale aparatului auditiv, mastoidita și otoscleroza. Este de reținut faptul că medicamentele ototoxice determină hipoacuzie neurosenzorială la orice vârstă. Cele mai utilizate medicamente ototoxice sunt aminoglicozidele (gentamicină, streptomicină) și diureticele de ansă (furosemidul). [1], [2]

Audiometria

Audiometria este primul test care este efectuat în cazul oricărui pacient cu hipoacuzie, în vederea cuantificării severității hipoacuziei și a tipului acesteia (de frecvență joasă, de frecvență înaltă sau mixtă). Se evidențiază atât intensitatea sunetelor auzite de pacient cât și viteza vibrațiilor sonore (tonul).

Vibrațiile sonore ajung la urechea internă atât pe cale aeriană fiind captate prin canalul auditiv extern și ajungând la timpan, apoi transmise prin oasele din urechea medie către cohlee și nervul auditiv cât și pe cale osoasă, prin vibrația oaselor din regiunea auriculară și din spatele urechii. Intensitatea sunetului este măsurată în decibeli. O șoaptă are aproximativ 20 de decibeli în timp ce muzica de la un concert atinge 80-120 decibeli. Motorul unui avion care decolează atinge o intensitate foarte mare a sunetului, de 140-180 decibeli. Sunetele cu intensitate mai mare de 85 decibeli pot determina scăderea acuității auditive după câteva ore de expunere. Sunetele de peste 100 decibeli pot determina dureri la nivelul urechii și expunerea la astfel de sunete pe o perioadă lungă de timp poate duce la pierderea acuității auditive și hipoacuzie neurosenzorială.

Tonul sunetelor este măsurat în cicli pe secundă sau Hertz. Frecvențele joase, de bass ating aproximativ 50-60 Hz în timp ce frecvențele foarte înalte și tonurile ascuțite ating 10 000 Hz. Urechea normală poate percepe sunete între 20 Hz și 20 000 Hz. Vorbirea umană variază ca ton între 500 și 3000 Hz. [6]
Înainte de testarea pacientului cu diferite sunete medicul îl va ruga să își acopere o ureche și va determina capacitatea pacientului de a auzi șoaptele, cuvintele vorbite sau sunetul ceasului care ticăie. După testarea biauriculară se va utiliza un diapazon care se va lovi de o suprafață tare pentru a începe să vibreze și apoi va fi ținut în aer, în fața fiecărei urechi a pacientului pentru a se testa conducerea aeriană. Va fi lovit apoi din nou de o suprafață tare și va fi plasat la nivel retroauricular, pe planul osos pentru a testa conducerea osoasă.
După testul cu diapazonul se va efectua testul audiometric propriu zis. Pacientului i se vor da o pereche de căști și se va examina fiecare ureche separat. Pacientul va auzi în căști sunete de diferite intensități și va apăsa pe un buton în momentul în care aude sunetul. Întâi se testează o ureche, apoi aceleași sunete vor fi aplicate la cealaltă ureche. Examinatorul va efectua un grafic cu fiecare ton pe care l-a auzit pacientul. Testul inițial durează în jur de 10 minute în timp ce o audiometrie de detaliu poate dura chiar și 1 oră. Audiometria cu sunete poartă numele de audiogramă tonală. [7]

Audiograma vocală funcționează pe același principiu ca audiograma tonală, însă pacientul va auzi în căști, separat pentru fiecare ureche, cuvinte, pe care este rugat să le repete. Se va face un grafic în funcție de cuvintele pe care le-a auzit pacientul, grafic care atestă gradul de inteligibilitate al vorbirii pe care îl are persoana afectată de hipoacuzie. Capacitatea de a auzi tonuri între 250 Hz și 8000 Hz la intensitatea de 25 de decibeli sau mai jos atestă un auz normal. Incapacitatea de a auzi tonuri pure sub nivelul de 25 de decibeli atestă existența hipoacuziei. [8]

Alte teste

Audiograma tonală și vocală sunt singurele teste necesare în hipoacuzia neurosenzorială non-sindromică, în hipoacuzia neurosenzorială legată de vârstă și în cea legată de expunerea la zgomote intense. În hipoacuziile neurosenzoriale sindromice însă sunt necesare și alte teste de diagnostic precum testele genetice, hemoleucograma, biochimia sângelui, glicemia, studiul funcției glandei tiroide, studiul funcției renale, testele imunologice pentru detecția bolilor infecțioase (anticorpii anti-virali pentru rubeolă, toxoplasmoză, citomegalovirus și herpes virus) și testele de fund de ochi și câmp vizual pentru hipoacuziile asociate cu scăderea acuității vizuale (în aceste cazuri se solicită suplimentar și o electroretinogramă).

Computer-tomografia este utilizată pentru evidențierea malformațiilor aparatului auditiv și a tumorilor de nerv acustic și aparat auditiv asociate cu neurofibromatoza. [7], [6]

Tratament

Hipoacuzia neurosenzorială, spre deosebire de hipoacuzia de transmisie nu are un tratament curativ. În hipoacuzia neurosenzorială mijloacele de tratament sunt protezarea auditivă și tratamentul chirurgical.

Tratamentul chirurgical presupune montarea unui implant cohlear. Acesta este un dispozitiv electronic care convertește sunetele în semnale electrice care vor fi transmise apoi nervului cohlear (auditiv). Implantele cohleare sunt indicate pacienților cu hipoacuzie profundă sau surditate, pentru care protezarea auditivă nu este eficientă. Această intervenție trebuie efectuată la vârste cât mai fragede, chiar înainte de vârsta de 1an pentru ca vorbirea să poată fi achiziționată corect. Și copiii cu vârste de 3-5 ani cărora li s-au montat mai târziu implante cohleare pot achiziționa vorbirea foarte bine cu ajutorul unui logoped. [3]

Protezarea auditivă

Există milioane de oameni în întreaga lume care poartă permanent proteze auditive. Aparatul auditiv este un dispozitiv electronic compus dintr-un microfon, un amplificator de sunet, un receptor și o baterie. Acsta determină creșterea volumului sunetului care ajunge la nivelul urechii, ceea ce determină clarificarea auzului. Microfonul captează sunetul al cărui volum va fi amplificat de către amplificator. Aparatele auditive sunt suplimentate cu componente care pot separa sunetul de fond precum traficul și zgomotele de circulație de vocea umană, scopul aparatului auditiv fiind acela ca pacientul să audă foarte bine o conversație și să distingă între diferite voci, fiind mai puțin folositoare în percepția zgomotelor ambientale. Aparatele auditive digitale performante sunt capabile să calibreze sunetul și să se adapteze mediului ambiant, astfel încât pacientul are un auz aproape similar cu auzul normal. Există mai multe tipuri de aparate auditive:

• Aparatele auditive retroauriculare numite și BTE (behind the ear) au o olivă, care este o piesă de cauciuc ce este introdusă în ureche, luând forma canalului auditiv extern. Dispozitivul electronic este conectat de olivă și plasat retroauricular.
• Aparatele auditive intra-auriculare sau ITE (in the ear) arată aproximativ ca niște dopuri de urechi. Nu mai au piesă retroauriculară ci întregul corp al aparatului este dispus la nivelul canalului auditiv extern și continuat în zona urechii externe acoperind deschiderea canalului auditiv extern.
• Aparatele auditive intracanaliculare sau ITC (in the canal) sunt puțin mai mici decît cele intraauriculare și mai puțin vizibile. Nu sunt recomandate persoanelor cu hipoacuzie severă deoarece capacitatea de captare a microfonului este mai mică, și nici persoanelor care suferă frecvent de infecții auriculare.
• Aparatele auditive integrate complet în canalul auditiv extern sau CIC sunt cele mai mici și cel mai puțin vizibile. Nu sunt recomandate persoanelor cu infecții auriculare frecvente și persoanelor cu hipoacuzie profundă.

Aparatele auditive au evoluat extrem de mult în ultima perioadă. Persoanelor cu hipoacuzie ușoară și medie li se pot recomanda aparate intra-auriculare și intracanalare însă pentru persoanele cu hipoacuzie severă cea mai bună opțiune de aparat auditiv este cel retroauricular. Cu toate acestea puterea de captare a microfoanelor este în creștere și pentru aparatele intra-auriculare prin urmare acestea au început să fie folosite și pentru hipoacuzii severe. Hipoacuziile profunde și surditatea nu au însă soluții de protezare, singurul tratament fiind implantul cohlear la copilul de vârstă mică. Implantul cohlear trebuie obligatoriu asociat postoperator cu logopedie și consiliere educațională. [5], [6], [7]

Urmărire și prognostic

Implicarea mai multor cadre medicale și paramedicale este necesară. Controlul ORL este obligatoriu anual și de fiecare dată cînd apar simptome auriculare precum durerea și scăderea bruscă a acuității auditive (care pot semnifica o otită acută medie). Pacienții cu hipoacuzie se prezintă la ORL-ist în general pentru infecții determinate de purtarea necorespunzătoare și neigienică a aparatelor auditive, pentru afecțiuni infecțioase ale urechii externe și pentru scăderea progresivă a acuității auditive. [3]

Este obligatorie reevaluarea audiometrică la fiecare 3 luni în primul an de la diagnosticul hipoacuziei și la fiecare 6 luni după primul an pentru a se observa modul de progresie al hipoacuziei. Dacă după 3 ani de control la 6 luni hipoacuzia rămâne constantă și stabilă înseamnă că este vorba de o hipoacuzie senzorială non-progresivă și este recomandat controlul audiometric anual. În cazul în care hipoacuzia este progresivă, controalele se vor efectua la 6 luni și de fiecare dată când pacientul sesizează o scădere a acuității auditive. Aparatele auditive trebuie evaluate și verificate periodic de către audiolog și calibrate pentru a fi adaptate fluctuațiilor hipoacuziei.

La copii este foarte importantă colaborarea cu un logoped pentru ca aceștia să învețe să pronunțe corect cuvintele și să-și îmbunătățească tehnicile de comunicare. Cei cu surditate profundă care nu poate fi corectată vor învăța limbajul semnelor (limbajul mimico-gestual).

Prognosticul unui pacient hipoacuzic este foarte bun deoarece cu o amplificare bună și corectă a sunetului cu ajutorul aparatelor auditive, cu terapie și consiliere în ceea ce privește vorbirea și comunicarea și cu programe educaționale ajutătoare, un pacient hipoacuzic poate participa cu succes în viața societății. Pacienții cu hipoacuzie ușoară și medie pot să nu aibă deloc nevoie de logoped și programe educaționale suplimentare deoarece cu o amplificare auditivă bună se pot descurca pefect în societate. [1], [2]

Sfaturi pentru pacienți

În cazul în care aveți un copil cu hipoacuzie neurosenzorială, după diagnostic este obligatorie protezarea auditivă sau, în cazurile în care copilul este mic și are hipoacuzie profundă, implantul cohlear. Este recomandată consultarea unui logoped și efectuarea de sesiuni de logopedie cu copilul. Acesta va fi învățat și să citească pe buze, o metodă foarte bună pentru copiii cu hipoacuzie avansată, la care amplificarea oferită de aparatul auditiv nu este suficientă. Deciziile cu privire la educație, programe educaționale suplimentare și modul de comunicare pe care acesta îl va folosi vor fi luate individual, pentru fiecare copil în parte în funcție de capacitatea de adaptare și învățare a acestuia și mai ales în funcție de gradul pierderii auditive. Este foarte important ca în cazul copiilor cu hipoacuzie profundă aceștia să învețe să-și folosească la maximum auzul rezidual prin aparate auditive sau implant cohlear combinat cu comunicarea mimico-gestuală și cititul pe buze.

Pentru prevenția hipoacuziei neurosenzoriale dobândite evitați ascultarea muzicii la căști cu un volum ridicat și expunerea constantă la zgomote de intensitate mare. Numărul cazurilor de hipoacuzie senzorială a crescut semnificativ în rândul tinerilor tocmai datorită expunerii îndelungate la zgomote de intensitate mare în căști.

În cauzul în care sunteți purtător de aparat auditiv mergeți anual la otorinolaringolog. Purtătorii de proteze auditive au frecvent hipersecreție de cerumen datorită existenței unui corp străin în canalul auditiv extern, de aceea verificarea canalului auditiv și curățarea frecventă a urechii sunt foarte importante pentru prevenirea infecțiilor. [2], [3], [4]