Hipertensiunea portala

Hipertensiunea portala reprezinta cresterea presiunii sanguine in sistemul port peste 12 mmHg si este asociata frecvent cu formarea de varice esofagiene si ascita. Ciroza hepatica este cauza predominanta.

Venele porte dreneaza sangele din pancreas, intestine, vezicula biliara, splina si stomac. Vena mezenterica superioara si vene splenica se unesc in spatele gatului pancreatic si formeaza vena porta. Trunchiul port venos se divide in doua vene lobare. Cea dreapta dreneaza vena cistica iar cea stanga primeste venele ombilicale si paraombilicale, care se maresc in hipertensiune si determina aparitia varicelor ombilicale. Venele coronare care merg de-a lungul curburii mici a stomacului primeste venele distale esofagiene care se largesc de asemenea si formeaza varicele esofagiene.

Varicele esofagiene sunt cea mai comuna complicatie asociata cu dezvoltarea hipertensiunii portale. Aproximativ 90% dintre pacientii cu ciroza dezvolta varice iar 30% dintre acestea sangereaza. Primul episod hemoragic este estimat a avea o mortalitate de 30-50%.

Cauza predominanta a hipertensiunii portale este ciroza hepatica sau cicatrizarea ficatului. Ciroza rezulta prin vindecarea leziunilor determinate de hepatita, abuzul de alcool, medicamente hepatotoxice sau alte cauze. Tesutul fibros care se formeaza blocheaza scurgerea sangelui prin ficat si incetineste functiile acestuia.

Simptomele cele mai frecvente includ: hemoragie digestiva, scaune melenice, hematemeza, ascita, encefalopatie, confuzie, pierderi de memorie.

Hipertensiunea portala este diagnosticata prin examinarea endoscopica, radiologie si teste de laborator care sa confirme hemoragia variceala.

Majoritatea cauzelor de hipertensiune portala nu pot fi tratate. Terapia este indreptata spre prevenirea sau controlul complicatiilor. Dieta, medicatia, terapia endoscopica, chirurgia si procedurile radiologice au toate un rol important in managementul complicatiilor hipertensiunii portale.

Patogenie

Exista doi factori importanti in patologia hipertensiunii portale: rezistenta vasculara si scurgerea fluxului sanguin. In majoritatea tipurilor de hipertensiune portala ambii factori sunt afectati.

Cresterea rezistentei vasculare

Este factorul initial declansator. Aceasta este determinata de cresterea vascozitatii sangelui, adica a hematocritului si de scaderea razei diametrale a lumenului vaselor de sange. In ciroza, hipertensiunea portala apare prin hipertensiune portala sinusoidala si afectarea microcirculatiei hepatice. Rezistenta vasculara hepatica crescuta in ciroza nu este numai o consecinta mecanica a modificarii arhitecturii ficatului, dar si o componenta dinamica datorata contractiei active a miofibroblastilor, celulelor stelate activate si celulelor musculare netede vasculare ale venelor hepatice.
Factorii endogeni si agentii farmaceutici care modifica componenta dinamica includ pe cei care cresc rezistenta vasculara: endotelina, stimulii alfa-adrenergici si angiotensina II, si pe cei care o scad: oxidul nitric, prostaciclina si medicamentele vasodilatatoare.

Cresterea fluxului sanguin portal

Este al doilea factor care contribuie la patogeneza hipertensiunii portale. Este determinata prin dilatatia vaselor splanhice prin eliberarea excesiva de vasodilatatori endogeni. Cresterea fluxului de sange portal agraveaza hipertensiunea portala in ciuda formarii de colaterale portosistemice care pot devia peste 80% din sangele portal.
Manifestarile vasodilatatiei splanhice constau in cresterea debitului cardiac venos, hipotensiune arteriala si hipervolemie.

Consecinte fiziopatologice

Dezvoltarea sau accentuarea anastomozelor portocave:

• cardio-esofagiene - rezultatul fiind aparitia de varice esofagiene si cardiotuberozitare care pot sangera oricand in evolutia hipertensiunii portale
• hemoroidale - raspunzatoare de aparitia hemoroizilor
• abdominale cutanate - cu sediul mai frecvent supraombilical, la baza anterioara a toracelul si periombiliacal „cap de meduza”.

Splenomegalia este rezultatul distensiei mecanice prin staza sanguina. Este intotdeauna prezenta; se poate asocia sau nu cu hipersplenism si poate reduce volumul dupa hemoragie digestiva superioara.

Diminuarea debitului sanguin portal la nivelul ficatului si implicit scaderea aportului de oxigen si substante nutritive, poate antrena in cele din urma o insuficienta hepatocelulara.

Favorizarea aparitiei ascitei prin hiperproductie limfatica, determina transsudarea la nivelul capsulei hepatice.

Cauze

Cauzele hipertensiunii portale sunt:

Prehepatice:

• tromboza de vena porta, tromboza de vena splenica
• atrezia congenitala sau stenoza venei porte
• compresie extrinseca, fistula arteriovenoasa splanhica.

Intrahepatice, predominant presinusoidale:

• schistosomiaza, ciroza biliara primara, hipertensiunea portala idiopatica
• hiperplazia regenerativa nodulara, boli mieloproliferative, boala polichistica hepatica
• metastazele hepatice, boli granulomatoase (sarcoidoza, tuberculoza).

Intrahepatic, predominant sinusoidal sau postsinusoidal:

• ciroza hepatica, hepatita alcoolica acuta, schistosomiaza, ciroza biliara primara
• hepatita acuta si fulminanta, fibroza hepatica congenitala
• toxicitatea la vitamina A, pelioza hepatica, boala venoocluziva, sindrom Budd-Chiari.

Posthepatic:

• obstructia venei cave inferioare, insuficienta cardiaca dreapta
• pericardita constrictiva, regurgitarea tricuspidiana, sindromul Budd-Chiari
• fistula arterialo-portala venoasa, cresterea fluxului sanguin splenic si portal.

Semne si simptome

Hipertensiunea portala in sine nu determina simptome, dar unele din consecintele ei da. Daca se acumuleaza o cantitate mare de lichid de ascita, abdomenul bolnavului se destinde, fiind asemanat cu cel al unui batracian. Destinderea este nedureroasa.

O splina marita de volum poate cauza disconfort vag in hipocondrul sting.
Varicele esofagiene si gastrice sangereaza usor si cateodata masiv. Mai rar pot sangera si hemoroizii.

Atunci cand substantele care normal ar trebui inlaturate din ficat trec in circulatia sanguina si ajung la creier pot determina encefalopatie hepatica.

Circulatia colaterala poate fi observata prin transparenta tegumentului pe peretele abdominal anterior sau in jurul rectului.
Deoarece majoritatea bolnavilor cu hipertensiune portala prezinta si boala hepatica severa, acestia pot prezenta insuficienta hepatica si tendinta la sangerare.

In examenul clinic este necesara determinarea prezentei complicatiilor hipertensiunii portale:

• hematemeza sau melena prin hemoragie variceala digestiva
• modificari ale statusului mental: letargie, iritabilitate si alterarea ciclului somn-veghe, prin instalarea encefalopatiei hepatice
• cresterea diametrului abdominal prin formarea ascitei
• durere abdominala sau febra, prin instalarea peritonitei bacteriene spontane
• hematochezie prin hemoragie hemoroidala.

Semnele formarii de colaterale porto-sistemice includ:

• vene dilatate in peretele abdominal anterior, vene dilatate pe flancuri, semn al suntarii peritoneale a sangelui portal
• capul de meduza - colaterale tortuase supraombilicale
• hemoroizi rectali, ascita, hernie paraombilicala.

Semne ale bolii hepatice:

• ascita, icter, angioame stelate, eritem palmar
• asterix, atrofie testiculara, ginecomastie, contractura Dupuytren
• emaciere musculara, splenomegalie.

Semne ale statusului circulator hiperdinamic:

• puls saltaret, extremitati calde, bine perfuzate
• hipotensiune arteriala.

Diagnostic

Studii de laborator

• teste functionale hepatice care atesta ciroza hepatica
• timpul de protrombina prelungit
• nivelul de albumina serica scazut
• serologia pentru hepatita virala, trombocitopenie
• detectarea Ac antinucleari, antimitocondriali si anti muschi neted
• indicii de cuantificare a fierului in organism
• detectarea deficientei de alfa-1 antitripsina si ceruloplasminei alaturi de cuprul urinar pe 24 de ore.

Studii imagistice

Radiologia pe gol arata calcificari la nivelul hilului hepatic ce sugereaza tromboze portale vechi; examenul radiologic baritat eso-gastric permite evidentierea varicelor esofagiene si cardiotuberozitare; arteriografia selectiva a trunchiului celiac este importanta in localizarea obstacolului.

Ecografia abdominala evidentiaza: dilatarea venei porte > 13mm, dilatarea venei splenice > 10mm, vizualizarea colateralelor porto-sistemice sub lobul stang al ficatului, in hilul splinei si la nivelul jonctiunii esogastrice, splenomegalia, ingrosarea peretilor veziculei biliare > 4mm, ascita.

Endoscopia evidentiaza varicele esocardiotuberozitare, gastropatia hipertensiva.

Laparoscopia stabileste aspectul macroscopic al ficatului.

Tomografia computerizata vizualizeaza colateralele ce apar in hipertensiunea portala, care se insotesc de ingrosarea peretilor tubului digestiv, a trombozelor sistemului port.

Rezonanta magnetica este recomandata la bolnavii obezi sau cu meteorism abdominal, poate evalua: sunturile porto-sistemice, debitul sanguin si viteza acestuia in sistemul port, forma neregulata a ficatului, atrofia lobului drept si hipertrofia lobului stang.

Splenoportografia evidentiaza circulatia colaterala perisplenica si traiectul venei splenice, fiind indicata in hipertensiunea portala prehepatica. Este o metoda agresiva si cu riscuri mari.

Punctia-biopsie hepatica precizeaza arhitectura hepatica si starea hepatocelulara.

Diagnosticul diferential se face cu: schistosomiaza, sindromul Budd-Chiari, ciroza, pericardita constrictiva, bolile mieloproliferative, boala polichistica renala. Sarcoidoza, toxicitatea la vitamina A si regurgitarea tricuspidiana.

Tratament

Tratamentul este directionat de cauza hipertensiunii portale. Hemoragiile variceale esofagiene sunt cele mai periculoase si letale dintre complicatii.
Tratamentul include terapia de urgenta, profilaxia primara si tratamentul propriu-zis.

Resuscitarea presupune inlocuirea pierderilor lichidiene, diagnosticul sursei hemoragice, prevenire complicatiilor (encefalopatia hepatica, aspiratia bronsica, insuficienta renala, infectia sistemica, peritonita bacteriana spontana).

Terapia medicamentoasa cuprinde administrarea de somatostatin, octreotid, vasopresina, terlipresina si nitrati.

Terapia endoscopica are avantajul de a putea fi folosita simultan cu diagnosticarea. Eficacitatea este de 80%.
Scleroterapia endoscopica implica injectarea unei solutii sclerozante in varice, obliterarea lumenala prin trombozare sau prin inflamarea mucoasei si fibrozare. Agentii utilizati sunt: morruatul de sodiu, sulfatul tetradecil de sodiu si etanolamina oleat.
Complicatiile sunt datorate toxicitatii substantelor: febra, stricturi, disfagie, perforatie, durere toracica, mediastinita, ulceratii si pleurezie.

Ligaturarea endoscopica este o tehnica care presupune strangularea varicelor prin benzi de cauciuc, rezultand tromboza. Tehnica este mai putin predispusa la complicatii decat scleroterapia.

Hemostaza prin balonas este folosita doar in hemoragiile masive pana se poate institui un tratament definitiv. Presupune introducerea unui tub cu trei balonase care vor fi umflate progresiv intragastric si intraesofageal.

Profilaxia primara este administrata pacientilor cu risc crescut de hemoragie si insuficienta hepatica. Utilizeaza betablocanti (propranolol, nadolol), vasodilatatoare (isosorbid mono si dinitrat).

Tratamentul chirurgical cuprinde creearea de sunturi decompresive, proceduri de devascularizare si transplantul de ficat.
Creearea de sunturi decompresive cuprinde: sunturi portal-sistemice totale, partiale sau alte sunturi selective.
Suntul portal-sistemic reprezinta crearea unei fistule artificiale intre vena porta si vena cava inferioara. Vena porta este divizata aproape de ficat, capatul hepatic al acesteia este ligaturat iar capatul splanhic este anastomozat la vena cava inferioara. Aceasta controleaza hemoragia variceala si decompreseaza hipertensiunea splanhica dar lasa hipertensiune in sinusoidele hepatice, de aceea ascita nu se remite.

Sunturile selective determina decompresia selectiva a varicelor gastroesofageale pentru a controla sangerarile si mentin in acelasi timp hipertensiunea portala pentru a mentine fluxul de singe hepatic. Un exemplu este suntul distal spleno-renal, cel mai utilizat. Decompreseaza varicele esogastrice prin venele gastrice scurte, splina si vena splenica in vena renala stanga.

Procedurile de devascularizare includ: splenectomia, devascularizarea gastroesofageala si transsectiunea esofageala. Incidenta insuficientei hepatice si a encefalopatiei este scazuta dupa aceste proceduri. Pot fi folosite la pacientii care nu raspund la primele terapii si au tromboza venoasa portala sau splenica.

Transplantul hepatic este cel mai eficace sunt deoarece scade hipertensiunea portala, previne resingerarea variceala si controleaza ascita si encefalopatia prin reinstaurarea functiei hepatice.

Suntarea portosistemica intrahepatica transjugulara este o procedura indicata varicelor care prezinta sangerare recurenta in ciuda terapiei endoscopice si medicale. Complicatiile TIPS cuprind: hematomul in zona gitului, aritmie cardiaca, hematom perihepatic, ruptura capsulei hepatice, punctie extrahepatica a venei portale, fistula arterio-portala si fistula portobiliara, infectia stentului, hemoliza, bacteriemie.

Dieta cuprinde alemente sarace in sodiu si administrare de diuretice pentru a controla hipertensiunea.