Himen imperforat

Himenul imperforat reprezinta o extrema din spectrul unor variate configuratii himenale. Variatiile din dezvoltarea embriologica a himenului sunt frecvente si determina fenestrari, septe, benzi, microperforatii, dezlocuire anterioara si diferente de rigiditate si elasticitate ale tesutului himenal. Inspectia organelor genitale externe si a anusului sunt componente importante ale examenului fizic al nou-nascutului femeie.

Himenul imperforat a fost diagnosticat la evaluarea ecografica a obstructiei vezicale prin hidrocolpos sau mucocolpos. Totusi, in ciuda recomandarilor de a inspecta genitalele externe in timpul perioadei de nou-nascut si a copilariei fetitelor, variatiile anatomiei himenale scapa diagnosticului pina la timpul menarhei. Himenul imperforat este cea mai frecventa anomalie obstructiva a tractului genital feminin.

Sunt descrise diferite variante normale ale configuratiei himenale, variind de la orificiul anular comun pina la cel crescentic sau navicular. Variatiile himenale sunt rar clinic semnificative inainte de menarha. In cazul unei configuratii naviculare acuzele urinare (mictiune in mai multi timpi, retentie si infectia tractului urinar) pot aparea. Uneori o configuratie cribriforma, septata sau naviculara a himenului poate fi asociata cu retentia de secretii vaginale si predispunerea la unele vulvovaginite bacteriene.

Ocazional, o anexa himenala va protruziona prin vestibulul vaginal, conducind la suspectarea altor patologii semnificative. Aceste prelungiri himenale nu prezinta semnificatie clinica si nu necesita terapie daca originea vaginala poate fi exclusa in functie de elementele unei examinari atente.

Descrierea atenta a morfologiei si integritatii himenului este critica in diagnosticul abuzului sexual feminin. Himenul imperforat a fost descris ca fiind rezultat al cicatrizarii dupa penetratie prin abuz.

Examinarea fizica, radiografica si ecografica demonstreaza excluderea diagnosticului de sept vaginal transvers sau alta anomalie genitala. Ecografia pelvina transabdominala, transperineala sau transrectala este indicata drept diagnostic initial, urmata de rezonanta magnetica daca mai sunt probleme asupra anatomiei. Deoarece anomaliile renale si urologice sunt asociate cu anomaliile mulleriene, imagistica tractului urinar superior ajuta la diagnosticul ageneziei renale ipsilaterale, sistemelor de colectare duplex si a altor anomalii genitale concurente.

Corectarea chirurgicala dupa debutul pubertatii dar inainte de menarha previne situatia in care o femeie tinara prezinta durere pelvina intermitenta care poate deveni severa in decursul citorva luni. In plus, interventia chirurgicala in prezenta estrogenizarii adecvate evita cicatrizarea si necesitatea ulterioara pentru reinterventii care pot interveni daca chirurgia este efectuata pe un himen neestrogenizat si vagin. In timp ce aceste adolescente prezinta tipic durere acuta, conditia nu reprezinta o urgenta imediata.

Patogenie

Anatomia himenului

Tractul genital se dezvolta in timpul embriogenezei de la saptamina 3 de gestatie pina la trimestrul al treilea. Dezvoltarea initiala a tractelor genitale ale femeii si barbatului este simultana si este denumita stadiu de dezvoltare indiferent.
Himenul imperforat este o membrana solida interpusa intre tractul uterovaginal proximal si introitus. Este clasificata ca un defect de fuziune vertical. Variatiile anatomice ale himenului exista, cea mai comuna fiind himenul anular sau circumferential in care membrana acopera complet orificiul vaginal si este deschisa in centru. Alte aspecte ale himenului cuprind forma crescentica, fimbriata, septata, cribriforma si microperforata.

Incidenta familiala

Incidenta familiala a cazurilor, desi rara, este raportata si evaluata prin istoric sau evolutia membrilor familiei. Transmiterea dominanta si cea recesiva este descrisa. Mostenirea defectelor mulleriene este de obicei poligenica sau multifactoriala, desi citeva sindroame de afectiuni ereditare sunt descrise a fi asociate cu anomaliile genitale.

Abuzul sexual

S-a propus ca diametrul orificiului himenal sa fie de aproximativ 1 mm pentru fiecare an de virsta. Clar aceasta schema nu se aplica pentru virsta neo-natala cind estrogenii materni conduc la un himen elastic. Totusi in stadiul prepubertal largirea marcata trebuie suspectata de abuz sexual. O dificultate importanta in aceasta schema generala de ghidare este gradul de relaxare si confort al copilului la examinare si tipul de examinare folosita. Laceratiile himenului in fosa navicularis si introitus sugereaza o leziune de penetrare. Frecvent evaluarea abuzului sexual este efectuata la o anumita distanta in timp, permitind vindecarea laceratiilor.

Anomaliile anatomice care pot fi confundate cu himenul impreforat:

• adeziunile labiale cistigate
• septurile vaginale obstruante longitudinale sau transverse
• chistul vaginal
• agenezia vaginala cu sau fara prezenta unui uter sau endometru functional
• sindromul insesibilitatii vaginale - feminizarea testiculara.

Semne si simptome

Himenul imperforat este cea mai frecventa si cea mai distala forma de obstructie vaginala. Portiunea centrala a membranei himenale este de obicei absenta. Absenta determina configuratia tipica a unei structuri inelare la nivelul vestibulului vaginal. Persistenta membranei himenale intacte determina himenul imperforat.

Presiunea urinara si chiar retentia cu hidroureter si hidronefroza pot aparea din cauza efectului de masa si a obstructiei rezultate. Frecvent este prezenta presiunea vaginala si rectala. Constipatia severa si durerea lombara sunt descrise ca simptome de prezentare. Crampele menstruale severe pot fi ciclice, desi natura ciclica a simptomelor poate sa nu fie observata imediat de catre pacient sau familie.
Clinic, familiile sunt ingrijorate asupra normalitatii ovarelor cind anomaliile vaginale si himenale sunt prezente. Evolutia dezvoltarii embrionare separate permite asigurarea unei functii hormonale normale fara necesitatea unei testari hormonale sau imagistici ovariene. Exceptia este diagnosticul sindromului de insensibilitate androgenica.

Examenul local

Evidentiaza himenul imperforat la examinare ca o membrana translucenta imediat inferior meatului uretral care protruzioneaza la manevra Valsalva. Pacienta va adopta pozitia genupectorala la examinare si va fi rugata sa tuseasca. Himenul cu mucocolpos sau hematocolpos va protruziona la exterior. Daca este prezent un hematocolpos se observa decolorarea albastruie in spatele membranei translucente. Septele vaginale nu sunt de obicei translucente. In functie de dimensiunea si volumul hematometrului, hematocolposului sau a hematosalpingelui o masa pelvica sau abdominala poate fi palpabila in timpul examinarii rectale sau abdominale. Pacienta prezinta amenoree primara.

Alte patologii himenale obstructive

Obstructia himenala incompleta

In cazul obstructiei himenale incomplete prin himen cribriform sau banda himenala simptomele de debut tipice sunt dificultatea insertiei unui tampon sau chiar imposibilitatea penetrarii vaginale peniene la adolescent. Variatiile anatomice pot fi diferentiate de vaginismul involuntar sau contractia musculaturii vaginale si perianale sau a levatorilor, care poate fi asociata cu declansarea contractiei reflexe la insertia tamponului si durere.

Himenul microperforat

Este o membrana fina care acopera complet deschiderea vaginala a unei femei. Singele menstrual poate sau nu sa traverseze himenul, dar orificiul este extrem de mic. O adolescenta cu himen microperforat nu va putea introduce un tampon in vagin sau nu va putea sa-l inlature cind acesta este infiltrat cu singe. Tratamentul este o mica interventie pentru a inlatura tesutul himenal in exces.

Himenul septat

Un himen septat este o membrana fina care prezinta o banda sau extratesut in mijloc, determinind aparitia a doua orificii mici in loc de una singura. Adolescentele cu himen septat prezinta probleme la introducerea tamponului sau la remiterea acestuia.

Diagnostic

Diagnosticul de himen imperforat este pus in timpul virstei neonatale uneori. Copilul poate prezenta o masa galbena sau gri care protruzioneaza la sau peste introitus. Prezenta unei mase abdominale a fost descrisa in asociere cu obstructia urinara. Diagnosticul poate fi pus si in utero prin ecografie obstetica.
Nu sunt indicate teste de laborator pentru diagnosticul himenului imperforat altele decit studiile imagistice sau de laborator pentru alte conditii patologice concomitente.

Studii imagistice
Ecografia pelvina si abdominala reprezinta modalitatea de diagnostic initiala pentru a confirma diagnosticul si poate fi efectuata transabdominal, transperineal sau transrectal. O ecografie pelvina demonstreaza frecvent un hematocolpos, hematometru si hematosalpings cind diagnosticul este pus dupa debutul menarhei. Poate sugera o anomalie mulleriana mult mai complicata de fuziune verticala sau laterala decit himen imperforat. In acest caz sunt indicate alte studii. O examinare pelvina sub anestezie este de asemenea indicata in planificarea corectarii anomaliilor complexe. O ecografie abdominala poate arata duplicatii sau absenta sistemului de colectare.

Rezonanta magnetica pelvina sau abdominala: daca diagnosticul de himen imperforat nu este absolut sigur bazindu-se pe elementele ecografiei pelvine se indica rezonanta magnetica pentru a defini clar anatomia anterior de procedura chirurgicala planificata.

Tratament

Terapia medicala

Dupa prezentarea simptomatica initiala si suspectarea diagnosticului de anomalie obstructiva, folosirea anticonceptionalelor orale pentru a suprima menstrele permite ameliorarea simptomatica si timp esential pentru a obtine alte sutdii diagnostice. Folosirea antiinflamatoarelor nonsteroidiene poate aduce ameliorarea durerii.

Terapia chirurgicala

Momentul interventiei chirurgicale este bazat pe prezenta simptomelor. Un mucocel simptomatic care se manifesta la un nou-nascut nu este considerat o urgenta chirurgicala. Daca un pacient asimptomatic este diagnosticat cu un himen imperforat fara mucocel in copilarie acesta poate fi tratat dupa debutul pubertatii si inainte de a dezvolta hematocolpos sau hematometru.

Prezenta stimularii estrogenice in pubertate faciliteaza corectarea chirurgicala si vindecarea. Corectarea chirurgicala dupa debutul pubertatii dar inainte de menarha previne situatia in care o femeie tinara prezinta durere pelvina intermitenta care poate deveni severa in decursul a citorva luni. In plus, interventia chirurgicala in prezenta estrogenizarii adecvate evita cicatrizarea si necesitatea ulterioara pentru reinterventii care poate interveni daca chirurgia este efectuata pe un himen neestrogenizat si vagin.

In timp ce tratamentul expedient al unui himen imperforat este indicat cind se manifesta la o adolescenta cu hematometru si hematocolpos, procedura nu ar trebui efectuata ca urgenta fara o evaluare preoperativa adecvata. Corectarea chirurgicala trebuie sa fie definitiva. O tehnica diagnostica cu ac nu ar trebui efectuata pentru a confirma diagnosticul deoarece poate permite introducerea de bacterii intr-un hematocolpos sau hematometru steril, initiind stadiul de piocolpos, piometru cu afectarea adversa a fertilitatii.

Himenotomia

Poate fi indicata in cazul unui himen rigid, mai ales pentru femeile tinere sportive care folosesc tampoane. O alternativa rezonabila la corectarea chirurgicala implica folosirea dilatarii progresive la o femeie. Obiectivul unei himenotomii este de a deschide membrana himenala astfel incit sa lase un orificiu vaginal patent care sa nu cicatrizeze. Infiltrarea membranei anterior de incizie cu anestezic local de lunga actiune determina analgezie. Daca este prezent un hematocolpos voluminos, acesta este tipic sub presiune iar chirurgul trebuie sa dreneze singele vechi de culoare ciocolatie prin canule de suctiune.

Orificiul himenal este largit cu o incizie circulara, urmarind liniile configuratiei anulare normale. O incizie in cruce a himenului evita leziunile uretrei si poate fi largita prin excizia tesutului himenal in exces. Epiteliul vaginal este suturat la inelul himenal. Aspiratia sau punctia hematocolposului sau a mucocolposului fara largirea definitiva a himenului trebuie evitata datorita infectarii retentiei sanguine si a ascensionarii infectiei.

Complicatii chirurgicale

Complicatiile infectioase ale procedurii sunt rare, iar antibioticele profilactice nu sunt necesare. O tehnica chirurgicala adecvata cu deschiderea orificiului vaginal previne stenoza si reacumularea de hematocolpos sau mucocel, purtind un risc de boala inflamatorie pelvina cu piocolpos, piometru, endometriometrita, salpingita sau abcese tubo-ovariene. Dezvoltarea bolii inflamatorii pelvine prezinta implicatii si riscuri pentru infertilitate secundara, durere pelvina si sarcina ectopica. Leziunile uretrei, rectului sau vezicii urinare sunt posibile daca defectul anatomic nu este clar definit si daca conditia este de agenezie vaginala sau anomalie mulleriana complicata decit un himen imperforat simplu.

Prognostic

Evolutia clinica si prognosticul sunt in general bune. Menstrele retrograde si endometrioza asociate cu un tract obstruat apar intr-o maniera benigna. Interventia terapeutica asupra himenului imperforat a ramas aproape aceeasi de la descrierea initiala a procedurii, de aceea imbunatatirile in terapia chirurgicala nu sunt de asteptat. Variante putin modificate ca tehnica sunt descrise, cum ar fi folosirea laserului sau a electrochirurgiei mai degraba decit folosirea unui bisturiu pentru a inciza membrana himenala. Avantajele acestei metode nu au fost inca demonstrate.

Tipic himenul imperforat nu este identificat decit la menarha, cind femeile tinere prezinta durere abdominala ciclica, simptome de presiune si frecvent o masa abdominala sau pelvina care reprezinta un hematometru si hematocolpos voluminos. Aceasta morbiditate poate fi evitata daca pediatrii vor examina organele genitale ale nou-nascutilor si copiilor.