Hemicrania cronica paroxistica (sindromul Sjaastad)

Hemicrania cronica paroxistica cunoscuta si drept sindromul Sjaastad este o cefalee localizata care consta normal din multiple severe episoade de cefalee, scurte. Aceste atacuri vor afecta normal doar o jumatate a craniului. Este mai frecventa la femei decit la barbati. Datorita preponderentei feminine, cefaleea cronica paroxistica era considerata o boala a femeilor, totusi boala a fost raportata in crestere si la barbati.

Sindroamele de cefalee cu durata scurta pot fi impartite in cefalee cu activare autonoma, cefalee fara activare autonoma. Cefalea cu activare autonoma cuprinde hemicrania cronica si episodica, cefaleea si cefaleea nevralgiforma unilaterala cu durata scurta cu injectare a conjunctivelor si lacrimare.

Durerea este de obicei severa in zona oculotemporala, fruntea si in spatele urechii. Frecventa atacurilor este de 10-20 pe zi si poate varia de la 2-40 pe zi. Dureaza de obicei 2-25 de minute.

Durerea este severa iar atacurile sunt asociate cu caracteristici autonome cum este lacrimarea, injectarea conjunctivala, congestia nazala unilaterala, rinoreea si edemul pleoapei. Lacrimarea poate apare bilateral dar este intotdeauna mai marcata de partea simptomatica.

Boala poate fi tratata cu antiinflamatorii nesteroidiene, mai ales indometacin care este total eficient in eliminarea simptomelor.

Patogenie si cauze

Mecanismul responsabil de durerea din aceasta boala ramine necunoscut. Eliberarea neuropeptidelor trigeminale si parasimpatice in timpul cefaleei a fost descrisa. Activarea sistemului trigeminovascular ipilateral poate explica cefaleea brusca unilaterala si poate conduce la mioza, cresterea presiunii intraoculare si alte anomalii autonome. Cresterea transpiratiei si scaderea salivatiei in timpul atacurilor si inhibarea cresterii presiunii intraoculare de catre agentii alfa-blocanti sau blocada ganglionului stelat sugereaza implicare simpatica. Cresterea lacrimarii, a secretiilor nazale si a miozei se pot datora stimularii parasimpatice.

Activarea trigeminosimpatica in timpul atacurilor de cefalee paroxistica cronica a fost sugerata; cresterea peptidelor intestinale vasoactive a fost raportata. Nivelul de calcitonina creste de asemenea. Durerea si presiunea craniana, reflexul de flexie nociceptiv, clipirea si reflexele corneene au fost studiate in particular pentru aceasta boala. Reflexul corneean este scazut bilateral in timpul atacurilor. Cresterea temperaturii corneene de partea simpatica a fost raportata de asemenea, datorita cresterii fluxului de singe corneean.

Eficacitatea indometacinului in cefaleea cronica paroxistica se datoreaza in parte reducerii fluxului de singe intracranian si efectelor sale antiinflamatorii. Aceste elemente indica un mecanism central de control si o implicare secundara a factorilor periferici, afectind ambele sisteme parasimpatic si simpatic. Studiile recente sugereaza rolul crucial al hipotalamusului. Studiile neuroimagistice functionale au demonstrat activarea hipotalamusului in cazul cefalalgiilor trigeminale autonome.

Semne si simptome

In trecut datorita preponderentei feminine, cefaleea cronica paroxistica era considerata o boala a femeilor. Totusi boala a fost raportata in crestere si la barbati. Un studiu arata un raport de 2,3:1, femei la barbati.

Durerea este unilaterala, intotdeauna afecteaza aceiasi zona cu localizare frontotemporala. Exista si cazuri neobisnuite de durere bilaterala si posibila migrare a durerii cind boala progreseaza de la noncronica la stadiul de cronica.

Durerea este de obicei severa in zona oculotemporala, fruntea si in spatele urechii. Ocaziona durerea poate radia si implica umarul ipsilateral, bratul si gitul. Cefaleea poate apare in orice moment la pacientii cu cefalee cronica paroxistica, fata de cefaleea cronica simpla in care durerea apare de obicei noaptea. In timpul atacurilor severe, durerea sfisietoare cu senzatie de trepidatie, foraj, pulsatila este descrisa. In contrast de pacientii cu cefalee cronica simpla la care durerea este cuminte iar pacientii se pot intinde in pat intre atacuri.
Frecventa atacurilor este de 10-20 pe zi si poate varia de la 2-40 pe zi. Dureaza de obicei 2-25 de minute, dar pot dura pina la 60 de minute. Poate fi declansata de stimuli variati incluzind miscarea gitului, presiunea externa pe git sau alti factori. Atacurile sunt acompaniate de simptome autonome, de aceiasi parte ca durerea cum este inrosirea ochilor, lacrimarea, congestie nazala si rinoree. Ocazional fotofobia poate fi prezenta dar simptomele gastrointestinale sunt foarte rare. Recunoasterea diferitelor stadii si diferitelor modele ale bolii este importanta. De exemplu, in timpul atacurilor severe frecvente, pacientii pot descrie o cefalee constanta sau sensibilitate persistenta pe zona simptomatica.

Criteriile de diagnostic pentru cefaleea paroxistica cronica cuprind urmatoarele:
- cel putin 50 de atacuri care sa indeplineasca criteriile de mai sus
- atacuri severe unilaterale, supraorbitale si temporale intotdeauna de aceeasi parte durind 2-45 de minute
- frecventa atacurilor este de peste cinci pe zi sau mai mult de jumatate din timp
- durerea asociata cu cel putin unul dintre semnele/simptomele urmatoare: injectare conjucntivala, lacrimare, congestie nazala, rinoree, ptoza, edem al pleoapei
- eficacitate absoluta a indometacinului.

Cel putin unul dintre urmatoarele:
Istoric, examinare fizica si neurologica care sa nu sugereze o tulburare care sa cuprinda cefalee organica, cefalee asociata cu sevrajul la droguri, tulburari metabolice sau alte conditii.
Istoric/examen fizic sau neurologic care sa sugereze o astfel de tulburare dar care sa fie exclusa de investigatii adecvate.
O stfel de tulburare exista dar cefaleea cronica paroxistica nu apare pentru prima data in relatie cu tulburarea.
Boala poate fi prezenta in forma noncronica sau cronica, care este de patru ori mai frecventa. Atacurile noncronice sunt similare celor cronice dar mai putin severe si mai putin frecvente. Termenul de stadiu pre-cefaleea cronica paroxistica a fost preferat initial pe baza credintei ca pacientii vor dezvolta simptome cronice. Totusi aproximativ 20% dintre pacienti par a ramine in stadiu noncronic pentru perioade lungi.

Inainte de dezvoltarea simptomelor cronice multi pacienti trec printr-un stadiu noncronic cu atacuri separate de intervale de remisiune completa. Impartirea bolii in forma neremitenta si remitenta poate fi adecvata. Forma neremitenta este cea cronica, care este fie neremitenta de la debut sau evolueaza de la forma remitenta.

Examen fizic:
Durerea este severa iar atacurile sunt asociate cu caracteristici autonome cum este lacrimarea, injectarea conjunctivala, congestia nazala unilaterala, rinoreea si edemul pleoapei. Lacrimarea poate apare bilateral dar este intotdeauna mai marcata de partea simptomatica. Ocazional mioza unilaterala usoara poate fi observata in timpul atacurilor. Pacientii cu cefalee paroxistica cronica care au avut diseciatie in durere si caracteristici autonome au fost descrisi.
Nu exista dovezi pentru sindromul Hornerlike cum este descris in cefaleea cronica simpla, dar mioza usoara si edemul pleoapei care poate mima ptoza pot fi observate. Transpiratia fruntii poate creste de partea ipsilaterala iar pacientii cu transpiratie generalizata au fost raportati. Coexistenta bolii cu nevralgia trigeminala se numeste sindromul cefaleei paroxistice cronice, s-au raportat multe astfel de cazuri. Ocurenta simultanta a bolii cu migrena la acesti pacienti a fost raportata.

Diagnostic

Studii de laborator:
- se efectueaza pentru a studia cauzele structurale, metabolice ale cefaleei si durerii faciale
- testele de singe de rutina pot fi necesare pentru a exclude contraindicatiile la anumite medicamente si pentru a evita complicatiile prin folosirea de lunga durata a diferitelor medicamente.

Studii imagistice:
Scanarea CT sau de preferat RMN ale creierului pot fi necesare pentru a exclude patologia structurala. Elementelor studiilor neuroimagistice sunt de obicei normale la acesti pacienti. In prezentarile atipice se indica angiograma sau arteriograma. Electroencefalogramele, si alte studii radiologice nu sunt necesare pentru prezentarile tipice.
Indotestul poate fi util in evaluarea cefaleei unilaterale. Diagnosticul cefaleei paroxistice cronice este extrem de importanta deoarece implica un tratament pentru toata viata cu medicamente potential toxice. Efectuarea indotestului este standard.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: cefaleea simpla, migrena, variante ale migrenei, nevralgia trigeminala.

Tratament

Tratamentul de electie pentru cefaleea cronica paroxistica este indometacinul cu efect absolut asupra simptomelor. Cefaleea cronica episodica si cea cronica paroxistica raspund bine la indometacin. Alte medicatii care aduc ameliorare cuprind salicilatii, naproxen, prednison, celecoxib, piroxicam, acetazolamida si erogatamina.

Un studiu efectuat pe pacientii cu aceasta boala arata ca naproxenul si diclofenacul, alaturi de verapamil sunt medicamentele de pe treapta a doua ca eficacitate. Oxigenul, litiul si carbamazepina sunt ineficiente la acesti pacienti.

Cind un pacient experimenteaza cefalee unilaterala frecventa (peste patru atacuri in 24 de ore) trebuie incercat un test cu indometacin. Doza de indometacin trebuie crescuta la 150 mg pe zi pentru 3-4 zile. Efectele benefice se vad doar la 48 de ore, dar poate dura pina la cinci zile. Doza de mentinere este de 25-100 mg pe zi dar poate varia de la 12,5 la 300 mg pe zi. Dupa incetarea medicatiei simptomele reapar la 12 ore sau citeva zile. Totusi remisiunea de lunga durata pentru citiva ani a fost semnalata.

Aproximativ 10% dintre pacienti pot experimenta efecte adverse la indometacin incluzind dispepsie, greata, varsaturi, vertigo, singerari gastrice, purpura si alte conditii. Pentru a preveni conditiile gastrice se indica antiacide, misoprostol sau inhibitorii pompei de protoni gastrice. Un supozitor cu indometacin este alta varianta pentru intoleranta gastrica sau cind sunt necesare doze mari.

Prognostic:
In stadiul nonremitent al bolii pacientii pot necesita terapia pentru toata viata, posibil cu doze mici de indometacin. Perioadele lungi de remisiune reflecta de obicei stadiul noncronic, dar pot apare la pacientii cu boala cronica stabilita. In cazurile cronice recurenta atacurilor supa o perioada fara medicatie de 1,5 ani a fost raportata.