Hemangiomul hepatic

Hemangiomul este cea mai frecventa tumora benigna hepatica. Hemangioamele hepatice sunt de origine mezenchimala, fiind leziuni solitare de obicei. Unii medici le considera hamartoame congenitale. Hemangioamele sunt formate din mase de vase de singe atipice sau neregulate ca aranjament si dimensiune. Etiologia ramine necunoscuta.

Transformarea maligna nu a fost raportata la hemangioamele hepatice. Cele mai multe tumori sunt de dimensiuni mici si asimptomatice la momentul diagnosticului, doar 10% dintre cazuri cresc in volum, devenind indeajuns de mari pentru a determina simptome.

Unele autoritati medicale sustin ca hemangioamele hepatice sunt hamartoame. Exista o mare incidenta a multiparitatii in asociere cu aceste tipuri de leziuni; hormonii sexuali feminini pot juca un rol in dezvoltarea lor.

Nu este rara constatarea ca hemangioamele de dimensiuni mari sechestreaza si distrug trombocitele determinind coagulopatie de consum, trombocitopenie simptomatica, cunoscuta drept sindromul Kasabach Merritt. Hemangioamele hepatice pot apare in cadrul unor sindroame clinice bine definite. Hemangioamele se pot rupe spontan sau prin trauma minima si cauza hemoperitoneu, mai ales cind tumora este aproape de suprafata.

Metodele de diagnostic paraclinic al hemangioamelor cuprind echografia, CT in dinamica cu substanta de contrast, RMN-ul, studiile nucleare folosind Tc99, arteriografia hepatica si angiografia digitala. In general, descoperirea la echografie a unui hemangiom suspectat trebuie confirmata prin scanare CT sau RMN pentru a asigura diagnosticul corect.

Hemangioamele gigant ale ficatului apar la 10% din cazuri. Un hematom gigant este considerat la o dimensiune peste 4 cm. cele mai multe leziuni ramin stabile si nu determina simptome in timp. Unele dintre acestea totusi devin simptomatice, cel mai comun simptom fiind durerea si disconfortul abdominal.

Pentru pacientii simptomatici terapia de electie este interventia chirurgicala. Dimensiunea leziunii nu este un criteriu pentru rezectie in timpul operatiei. Indicatiile pentru operatie cuprind cresterea rapida in dimensiune, durerea de lunga durata in ciuda antalgicelor, riscul ridicat de tromboza intra-tumorala si riscul mare de ruptura cu hemoperitoneu. Dimensiunea si localizarea leziunii va influenta decizia medicului de a efectua fie o rezectie segmentala sau o enucleere a hemangiomului. Aceste proceduri pot fi efectuate prin chirurgie deschisa sau laparoscopica in unele cazuri. Pentru leziunile gigant se indica lobectomia.

In afara de modalitatile chirurgicale exista si alte optiuni disponibile pentru a trata hemangiomul simptomatic. Embolizarea arteriala este o optiune. Ramurile arterei hepatice pot fi embolizate cu alcool sau alte substante. Embolizarea duce la micsorarea tumorii, diminuind riscul complicatiilor. Ablatia prin radiofrecventa, folosind aborduri percutan si laparoscopic, a fost efectuata cu succes. Alte tehnici citate in literatura de specialitate cuprind: ligatura vaselor hranitoare, iradierea hepatica, transplantul de ficat.

Cauze si factori de risc

Desi nu a fost descris niciun mod de transmitere familiala sau mostenire genetica, cercetatorii au raportat cazuri familiale, cu afectarea viitoarelor generatii. Rata crescuta a femeilor cu aceasta leziune poate fi explicata prin diferentele de penetranta genetica a genei hemangiomului, dependenta de sex, sau prin producerea de factori proliferativi, cum sunt hormonii sexuali feminini.

Citiva agenti farmacologici au fost studiati pentru promovarea cresterii tumorale. Terapia cu steroizi, terapia estrogenica si sarcina pot creste dimensiunea unui hemangiom deja existent. Hemangioamele au fost raportate si la femeile insarcinate care au urmat terapie de stimulare ovariana cu citrate de clomifen si gonadotrofina corionica umana. Contraceptivele orale si steroizii pot accelera dezvoltarea unui hemangiom deja existent. Totusi ramine neclar daca aceste medicamente induc si formarea leziunii.

Semne si simptome

Femeile, mai ales cele multipare, sunt afectate mai frecvent decit barbatii. Hemangioamele hepatice pot apare la toate virstele, cele mai multe fiind diagnosticate la indivizi cu virsta cuprinsa intre 30-50 de ani. Femeile se prezinta la medic la o virsta mai tinara, cu tumori mai voluminoase. Hemangioamele hepatice pot fi observate in copilarie sau detectate prenatal la un fetus in dezvoltare.

Hemangioamele reprezinta un diagnostic de provocare deoarece pot fi confundate cu neoplaziile hipervasculare ale ficatului si pot coexista si ocazional, mimand alte leziuni hepatice benigne si maligne, incluzind hiperplazia nodulara focala, adenomul hepatic, chisturile hepatice, hemangioendoteliomul, metastazele hepatice si carcinomul hepatocelular primar.

Hemangioamele hepatice pot apare ca parte a unor sindroame bine definite. In sindromul Klippel-Trenaunay-Weber, hemangioamele hepatice apar in asociatie cu hemiatrofia congenitala si nevus flammeus, cu sau fara hemimegancefalie. In sindromul Kasabach-Merritt, hemangioamele hepatice gigante sunt asociate cu trombocitopenia si coagularea intravasculara. Boala Osler-Rendu-Weber este caracterizata de numeroase hemangioame mici ale fetei, narilor, buzelor, limbii, mucoasei orale, tractului gastrointestinal si ficatului. Boala Von Hippel-Lindau este marcata de angioamele cerebelare si retiniene cu leziuni in ficat si pancreas.

Hemangioamele hepatice multiple au fost raportate la pacientii cu lupus eritematos sistemic.

Caracteristici clinice

Hemangioamele hepatice sunt mai frecvente in lobul hepatic drept decit in cel sting. Sunt de obicei leziuni mici si asimptomatice. Mai adesea descoperite la investigatiile imagistice ale ficatului din alte motive sau in timpul explorarii de laparotomie sau la autopsie. Leziunile mari si multiple pot produce simptome. Simptomele sunt raportate de 40% dintre pacientii cu hemangioame de 4 cm si de 90% dintre cei cu hemangioame de 10 cm. Durerea in cadranul abdominal drept este cea mai importanta acuza. In unele cazuri durerea este explicata prin tromboza sau infarctul leziunii, hemoragia intralezionala sau compresia tesuturilor si a organelor vecine. In alte cazuri durerea ramine inexplicabila.

Singurele semne la examenul fizic sunt, infrecvent hepatomegalia sau prezenta unui suflu arterial in cadranul abdominal superior drept. Rar, hemangioamele se pot prezenta ca mase tumorale voluminoase. Alte manifestari atipice cuprind urmatoarele: insuficienta cardiaca prin sunt arteriovenos masiv, icter prin compresia ductelor biliare, singerare gastrointestinala prin hemobilie si febra de origine necunoscuta.

O conditie similara unui proces inflamator sistemic a fost descrisa prin febra, scadere in greutate, anemie, trombocitoza, fibrinogen si VSH crescute.

Complicatii

Complicatiile depind de dimensiunea si localizarea tumorii. Rar, tumorile mari se pot rupe spontan sau dupa un traumatism. Pacientii pot prezenta semne de soc circulator si hemoperitoneu. Senzatia precoce de satietate, greata si varsaturile pot apare cind leziunile mari determina compresie pe stomac, producind obstructie gastrica.

Hemangioamele infantile

Hemangioamele hepatice pot fi observate la 5-10% la copiii in virsta de 1 an. Acestea regreseaza in timpul copilariei. S-au descris copii cu hemangioame hepatice masive si hipotiroidism.

Diagnostic

Studii de laborator

Rezultatele analizelor de laborator sunt normale. Trombocitopenia poate fi consecinta sechestrarii si a distrugerii trombocitelor in leziunile mari. Hipofibrigenemia a fost atribuita fibrinolizei intratumorale. Alfa-fetoproteina normala, CA 19-9 si antigenul carcinogenic embrionic crescute ridica suspiciunea unei leziuni hepatice benigne.

Studii imagistice

Modalitatile folosite pentru a ajuta diagnosticul hemangioamelor hepatice cuprind echografia, CT –ul cu substanta de contrast in dimanica, studiile de medicina nucleara folosind Tc 99, RMN, arteriografia si angiografia hepatica digitala.

Echografia

Este cel mai folosit studiu imagistic, larg disponibil si ieftin. Hemangioamele hepatice sunt de obicei ecogene, dar aspectul lor sonografic este variabil si nespecific. Adaugarea studiului Doppler color la echografia de rutina aduce date calitative si cantitative, crescind sensibilitatea si specificitatea testului. Examenele echografice seriate pot fi folosite pentru a monitoriza orice modificare a dimensiunii hemangiomului in timp. Folosirea echografiei potentate prin microbule a fost studiata. Leziunile prezinta prelungiri periferice si acumulari care se extind in model centripet. In general datele echografice ale unui hemangiom suspectat trebuie integrate diagnostic cu CT si RMN pentru a asigura corectitudinea diagnosticului.

Scanarea CT

Scanarea CT in dimanica cu substanta de contrast este preferata CT-ului de rutina. Mai intii ficatul este vizualizat prin CT inainte de administrarea contrastului intravenous. Urmatoarele imagini sunt obtinute la 30 de secunde dupa injectarea contrastului, cind acesta intra in ficat prin artera hepatica. Hemangioamele hepatice sunt tipic hipodense la imagistica precontrast. In faza arteriala, pot exista portiuni de leziune cu hiperdensitate. Centrul leziunii ramine de obicei hipodens.

Biopsia percutana hepatica

Biopsia hepatica sau a hemangiomului hepatic poarta un risc ridicat de hemoragie. Biopsia hepatica este contraindicata in cele mai multe circumstante in care se suspecteaza un hemangiom. Biopsia poate ajuta in diagnosticul histologic, scurtind timpul de investigare. Biopsia este folosita doar cind studiile radiologice si alfa-fetoproteina sunt echivoce.

Examen histologic

Microscopic hemangioamele sunt formate din canale vasculare cavernoase. Canalele sunt separate de un singur strat de celule endoteliale si septuri fibroase. Aceste spatii vasculare pot contine trombina, calcificatii sau hialinizare proeminenta (hemangioamele sclerozate). Flebolitii sunt rari. Transformarea maligna nu a fost raportata.

Patologie

Hemangioamele sunt de obicei solitare. Leziunile multiple si difuze sunt observate infrecvent. Dimensiunea variaza de la 2 mm pina la peste 20 cm. in mare aceste leziuni apar frecvent ca fiind cu suprafata plata sau proeminente subcapsulare. Leziunile sunt rosii-violacee si bine demarcate de tesutul vecin. Tumorile mari pot deveni pedunculate.

Tratament

Cele mai multe leziuni sunt mici si asimptomatice la momentul diagnosticului, fara progresie in timp. In plus, transformarea maligna nu a fost raportata. Din aceste motive, cele mai multe astfel de tumori pot fi tinute doar sub observatie medicala.

Supravegherea prin explorare radiologica

Dupa confirmarea diagnosticului de hemangiom hepatic prin studii radiologice, ramine neclara utilitatea radiologiei in reevaluarea medicala in timp a dimensiunii tumorale. In practica, pacientii sunt evaluati prin echografie la 6 luni si la 12 luni de la diagnosticul initial. Daca nu a intervenit nici o modificare a dimensiunii hemangiomului, supravegherea de lunga durata prin studii radiologice nu este probabil necesara.

Totusi, exista un numar de exceptii importante in practica. Acesti pacienti cu debut nou al durerii abdominale merita investigati imagistic. La fel se poate practica si in cazul pacientilor care urmeaza tratament cu estrogeni sau au devenit insarcinate. Pacientii cu hemangioame mari, peste 10 cm pot beneficia de pe urma supravegherii de lunga durata prin studiile radiologice, probabil efectuate anual, datorita riscului crescut al complicatiilor.

Pina recent, nicio terapie medicala nu a fost capabila sa reduca dimensiunea hemangioamelor hepatice. Un raport de caz din 2008 a demonstrat reducerea dimensiunii la un pacient tratat pentru cancer de colon, care a primit bevacizumab, un anticorp monoclonal capabil sa inhibe activitatea factorului endotelial de crestere.

Terapia chirurgicala

Hemangioamele hepatice necesita terapie daca determina simptome semnificative. Din nefericire, la unii indivizi, determinarea etiologiei simptomelor este dificila. Tratamentul chirurgical poate fi adecvat in cazul cresterii rapide a tumorii. Chirurgia poate fi indicata si in cazurile in care un hemangiom hepatic nu poate fi diferentiat de o neoplazie hepatica la studiile imagistice.

Terapia hemangioamelor mari

Hemangioamele de mari dimensiuni au fost tratate prin variate terapii. Traditional, rezectia chirurgicala si enucleerea chirurgicala sunt terapii de electie. Terapiile minim invazive pentru hemangiomul hepatic cuprind embolizarea arteriala, ablatia prin radiofrecventa si iradierea hepatica. Transplantul ortotopic hepatic a fost efectuat in circumstante rare. Indicatiile clasice pentru chirurgie sau terapie minim invaziva sustin ameliorarea simptomelor datorate hemangiomului sau tratamentul unui hemangiom rupt spontan. Cel din urma eveniment este potential amenintator de viata, totusi, rezectia chirurgicala de urgenta a hemangiomului rupt este asociata cu rata mare de mortalitate.

Prioritatea in cazul unui pacient cu hemangiom rupt este stabilizarea hemodinamica, unii medici recomanda ligatura chirurgicala a arterei hepatice ca pas urmator. Altii au recomandat embolizarea arteriala. Dupa stabilizarea pacientului, rezectia chirurgicala a hemangiomului poate fi efectuata.

Tratamentul unui hemangiom de peste 10 cm este controversat. Desigur, hemangioamele mari simptomatice necesita o forma de terapie. Totusi, terapia leziunilor simptomatice mari nu este inca stabilita clar. Unii chirurgi sustin rezectia acestor leziuni datorita riscului potential al rupturii spontane, a hemoragiei intra-tumorale sau a insuficientei cardiace congestive. Totusi, literatura de specialitate a identificat doar 33 de cazuri de ruptura spontana la adultii fara istoric de trauma. Insuficienta cardiaca congestiva este rar identificata drept complicatie.

Rezectia chirurgicala

Dimensiunea si localizarea leziunii va influenta decizia medicului de a efectua fie o rezectie segmentala a hemangiomului sau o enucleere. Aceste proceduri sunt folosite folosind un abord deschis, dar tehnica laparoscopica poate fi practicata in unele cazuri. Lobectomia hepatica poate fi necesara in cazul leziunilor mari. In general ambele operatii sunt sigure si bine tolerate de catre pacienti. Rata de mortalitate de 0% a fost raportata in multe studii. Morbiditatea postoperatorie este minima, iar durata medie a spitalizarii este de 6 zile. In absenta unor factori care promoveaza cresterea tumorala, cum este terapia cu estrogen, hemangioamele reapar rar dupa operatie.

Embolizarea arteriala

Rezectia chirurgicala poate sa nu fie posibila in unele cazuri datorita naturii masive sau difuze a leziunii, a proximitatii sale fata de structurile vasculare sau a comorbiditatilor pacientilor. Embolizarea arteriala este o optiune in astfel de circumstante. Ramurile arterei hepatice pot fi embolizate cu polivinil alcool sau alte substante. Embolizarea determina micsorarea tumorii, minimalizind astfel riscul complicatiilor. Durerea, febra si arterita nongranulomatoasa cu infilitrare eozinofilica sunt complicatii recunoscute ale procedurii. Rata de succes de lunga durata a embolizarii nu este bine studiata.

Ligatura chirurgicala a vaselor hranitoare

Suturile prin compresia transhepatica folosind fir de politetrafluoroetilena si ligatura selectiva a vaselor mari de singe au fost descrise. Intr-un caz aceasta tehnica a redus cu suces suntul intratumoral care ar fi condus la insuficienta cardiaca.

Ablatia prin radiofrecventa

Ablatia prin radiofrecventa laparoscopica sau percutana sunt tehnici care au fost folosite eficient in ameliorarea durerii abdominale in grupuri mici de pacienti cu hemangioame hepatice simptomatice.

Iradierea hepatica

Iradierea ficatului cu o doza de 15-30 Gy in 15-22 de sedinte in citeva saptamini a fost utilizata pentru a trata hemangioamele simptomatice. Regresia tumorala si ameliorarea simptomelor au fost observate la majoritatea pacientilor, cu morbiditate minima.

Transplantul ortotopic hepatic

Aceasta optiune este oferita ocazional pacientilor simptomatici cu leziuni mari sau difuze. Citeva cazuri au fost raportate in literatura medicala.