Hemangioamele infantile

Hemangioamele infantile (HI) sunt cele mai frecvente tumori benigne ale copilului. Leziunile sunt considerate tumori vasculare, a căror cauză nu este complet elucidată și sunt caracterizate prin evoluția lor particulară (proliferare rapidă, urmată de regresie lentă).

De cele mai multe ori hemangioamele infantile sunt inofensive și nu necesită intervenție medicală.

Hemangioamele infantile apar la aproximativ 5-10% dintre sugarii născuți la termen și sunt mai frecvente la fetițe. În cazul sugarilor prematuri, hemangioamele apar la aproximativ 20% dintre aceștia (1, 2).

Factori de risc pentru apariția hemangioamelor infantile:

• 1. Rasă albă
• 2. Sex feminin
• 3. Greutate mică la naștere (prematuritate, dismaturitate)
• 4. Vârstă maternă avansată
• 5. Sarcină multiplă
• 6. Placenta praevia
• 7. Preeclampsie
• 8. Proceduri diagnostice antenatale (in utero) (2)

Sene și simptome

Debutul și evoluția hemangioamelor infantile sunt caracteristice. Acestea pot fi prezente de la naștere, însă de cele mai multe ori apar în primele 4 săptămâni de viață și urmează două faze:

• 1. Faza de proliferare (HI crește) – Se desfășoară rapid în cursul primului an de viață. Ritmul proliferării este rapid până la vârsta de 4-6 luni (vârful fazei de proliferare), ulterior fiind mai lent până la împlinirea vârstei de 1 an
• 2. Faza de involuție (HI involuează) – Se desfășoară lent până la 5 ani, hemangiomul dispărând complet în jurul vârstei de 10 ani (1, 2).

Primele semne care sugerează hemangiomul infantil sunt:

• Pata (macula) anemică (o zonă mai albă la nivelul pielii)
• Eritemul teleangiectatic macular - apare în evoluția maculei anemice sau de novo

Uneori, la nivelul leziunii se poate observa o ulcerație superficială, mai ales în cazul hemangioamelor localizate pe buze sau fese (2).

Hemangioamele infantile poti fi:

• Cutanate – majoritatea sunt localizate la nivelul capului și gâtului (60%), 25% la nivelul trunchiului, 15% la nivelul extremităților
• Extracutanate – cel mai frecvent la nivel hepatic, dar se pot găsi și la nivelul altor organe (tub digestiv, laringe, creier, pancreas, veziculă biliară, timus, splină, glande suprarenale) (3).

Majoritatea sunt leziuni unice. Prezența mai multe leziuni cutanate crește probabilitatea existenței hemangioamelor viscerale (cel mai frecvent la nivel hepatic, dar și la nivelul altor organe) (1).

Cel mai frecvent, dimensiunea maximă a hemangiomului infantil este de 0, 5-5 cm, însă există cazuri în care poate ajunge până la 20 cm (3).

Hemangioamele infantile cutanate (în faza de proliferare)

Din punct de vedere al profunzimii pot fi:

• Superficiale – tumefacție de culoare roșie, cu suprafața neregulată
• Profunde – masă densă, localizată sub piele, care poate proemina, cu suprafața normală sau de culoare albastruie, cu posibile teleangiectazii
• Mixte – prezintă ambele caracteristici

Din punct de vedere al localizării (configurației anatomice) pot fi:

• Localizate – leziune unică, mică (punctiformă)
• Segmentare – leziuni mai mari, de tip placard, care se pot asocia cu manifestări extracutanate
• Imprecise – nu se pot încadra la categoriile enunțate anterior

Hemangioamele infantile cutanate (în faza de involuție)

În această fază apar modificări de formă (leziunea se turtește), pielea se atrofiază, iar culoarea devine mai pală (2). Aspectul pielii poate deveni normal, însă de cele mai multe ori rămân modificări cutanate reziduale (teleangiectazii, cicatrici, hipopigmentare) (2, 3).

Asocieri clinice

a. Hemangioame infantile cutanate și extracutanate

• Hemangioame infantile multiple, de dimensiuni mici (hemangiomatoza neonatală difuză/miliară) se pot asocia cu hemangioame la nivelul ficatului, plămânului sau creierului.
• Hemangioame infantile cu localizare la nivelul feței (buză inferioară) sau gâtului se asociază frecvent cu hemangioame la nivelul laringelui (mai ales subglotic)

b. Hemangioame infantile și malformații congenitale

Sindromul PHACES – Există modificări în jumătatea superioară a corpului și cuprinde:

• Anomalii de fosă posterioară (de tip Dandy-Walker)
• Hemangiom (de dimensiuni mari, segmentar, la nivelul capului sau gâtului)
• Anomalii ale arterelor cerebrale
• Coartacție de aortă și alte malformații cardiace
• Anomalii oculare
• Anomalii sternale

Sindromul PELVIS (LUMBAR, SACRAL) – Există modificări în jumătatea inferioară a corpului și cuprinde:

• Hemangiom (de dimensiuni mari, segmentar, la nivel perineal, ano-genital sau lombo-sacrat)
• Anomalii genitale externe sau anomalii uro-genitale
• Lipomielomeningocel sau mielopatie
• Malformații vezicorenale, modificări osoase
• Imperforație anală sau alte malformații ano-rectale
• Anomalii renovezicale (2) 

Diagnostic

De cele mai multe ori stabilirea diagnosticului se realizează clinic.

În cazul în care diagnosticul clinic nu este cert, se pot efectua investigații imagistice. Acestea pot oferi informații despre extinderea leziunii, posibile asocieri sau răspunsul la terapie. Investigația imagistică de primă intenție este ultrasonografia. Examinarea prin rezonanță magnetică este foarte utilă pentru a evalua extinderea leziunii.

Alte examinări imagistice sau consultații de specialitate se efectuează în funcție de particularitatea cazului (2).

Diagnostic diferențial

• Angiosarcom
• Malformații arterio-venoase
• Hemangioendoteliom Kaposiform (3)

Complicații

Aproximativ 10% dintre hemangioamele infantile se asociază cu complicații, iar în 1% dintre cazuri au risc vital. Complicațiile sunt mai frecvent întânite la hemangioamele infantile segmentare și la cele cu localizare facială.

• Ulcerațiile reprezintă cea mai frecventă complicație. Apare mai frecvent în cazul hemangioamelor segmentare.
• Hemoragii locale (mai ales în cazul hemangioamelor infantile care prezintă ulcerație)
• Obstrucția căilor respiratorii în cazul hemangioamelor cu localizare la nivel laringian
• Tulburări vizuale în cazul hemangioamelor situate la nivelul pleoapelor
• Tulburări auditive în localizările auriculare (externe)
• Tulburări de alimentație (dificultăți de hrănire) în localizările periorale sau de la nivelului căilor respiratorii
• Modificări cutanate reziduale în urma involuției hemangiomului (spontan sau sub tratament). În cazul în care leziunea involuează după vârsta de 6 ani, pot să rămână modificări dermatologice inestetice, mai ales dacă hemangiomul a fost localizat la nivelul feței.
• Insuficiență cardiacă congestivă în cazul hemangioamelor infantile mari (hepatice) sau multiple
• Hipotiroidism în hemangiomatoza hepatică difuză și multifocală (1, 2, 3, 4).

Prognostic

Prognosticul hemangioamelor infantile necomplicate este foarte bun, cu involuția completă a leziunii până la 5 ani în 50% din cazuri, iar până la 9 ani în 90% din ele. Deși leziunea vasculară dispare, se pot observa modificări cutanate reziduale la aproximativ 50% dintre pacienți (3).

Tratament

Atitudinea terapeutică este influențată de:

• vârsta pacientului
• particularitățile leziunii (etapa de evoluție, localizare, dimensiune, riscul pentru complicații)
• experiența medicului
• preferințele aparținătorilor

Se recomandă monitorizarea periodică a leziunii/leziunilor și instruirea aparținătorilor privind evoluția naturală a leziunii, posibilele complicații și opțiunile terapeutice (2).

Majoritatea hemangioamelor infantile nu necesită tratament, acestea vindecându-se spontan, fără a dezvolta complicații (1).

Când se recomandă intervenție terapeutică?

• Există leziuni sau complicații cu risc vital – tratamentul trebuie efectuat de urgență
• Există risc pentru afectarea funcțională a unui organ, durere, hemoragie – tratamentul trebuie efectuat de urgență
• Există riscul pentru a dezvolta cicatrici
• Leziunea ulcerează și este foarte dureroasă, existând risc pentru suprainfecție (2, 4)

Tratament medical:

1. Propranolol (betablocant) - administrare sistemică, orală

• Face parte din clasa betablocantelor și reprezintă tratamentul de elecție al hemangioamelor infantile.
• Este eficient în toate tipurile de hemangioma infantil.
• În cazul în care pacientul urmează acest tratament, se recomandă monitorizarea tensiunii arteriale și a pulsului (în prima zi de administrare, când se modifică dozele, lunar și la oprirea tratamentului), efectuarea EKG (după o săptămână de tratament) și monitorizarea glicemiei și a temperaturii.
• Durata tratamentului depinde de tipul de hemangiom, vârsta copilului și răspunsul clinic. Tratamentul trebuie efectuat pe toată perioada de creștere a hemangiomului. De obicei, tratamentul durează aproximativ 6 luni.
• După oprirea medicației există riscul de recădere (creștere progresivă a leziunii și recolorare) la 5-25% dintre pacienți. În această situație se reia tratamentul.

2. Timolol (betablocant) - administrare topică

• Această opțiune se preferă pentru hemangioamele infantile mici, localizate în zone vizibile, superficiale.

3. Corticoterapia (administrare sistemică, injectare intra-lezională, topică)

• Reprezintă alternativa terapeutică la pacienții cu contraindicație sau cu răspuns nesatifăcător la terapia cu Propranolol.

Laserterapia este o metodă de tratament care poate fi utilizată precoce în hemangioamele infantile superficiale, non-proliferative, în leziunile cutanate reziduale sau în cadrul terapiilor combinate.

Tratamentul chirurgical nu este indicat în faza proliferativă deoarece există risc mare pentru complicații. Intervenția chirurgicală se recomandă în situațiile în care tratamentul medicamentos nu a fost eficient (2).