Hemangioamele hepatice

Hemangiomul hepatic este cea mai ȋntȃlnită tumoră hepatică primară, fiind a doua după frecvenţă printre tumorile hepatice, pe primul loc situându-se metastazele. Frecvent este descoperită ȋntȃmplător, la un examen de rutină.

Hemangiomul se defineşte ca fiind o tumoră benignă ce apare la nivel hepatic şi este alcătuită dintr-un ghem de vase de sȃnge.

Hemangioamele hepatice pot fi ȋmpărţite ȋn hemangioamele copilului şi hemangioamele adultului.
Hemangioamele copilului au un prognostic mai grav datorită prezenţei şunturilor arterio-venoase excesive ce pot determina insuficienţă cardiacă. Prezenţa insuficienţei cardiace impune tratament prin ligatură arterială sau embolizare.
Hemangioamele adultului pot fi identificate din a patra - a cincea decadă de viaţă, cu o incidenţă mai mare la sexul feminin. Un rol important ȋn apariţia lor se pare că ȋl are terapia estrogenică de substituţie.

Hemangioamele se pot asocia şi cu alte tumori benigne precum adenoame, dar şi maligne precum carcinomul hepatocelular. De obicei sunt unice, ȋnsă pot fi ȋntȃlnite şi hemangioame multiple, ȋntr-un număr mult mai redus de cazuri.

Etiologie

Nu se cunoaşte etiologia hemangiomului hepatic. Se consideră că este congenital, fiind prezent ȋncă de la naştere.
Ȋn general, hemangiomul ȋşi va menţine dimensiunile şi nu va determina simptome clince.
Ȋnsă, la anumite persoane, acesta ȋşi va modifica volumul, determinȃnd complicaţii ce vor necesita tratament.

Factorii de risc implicaţi ȋn apariţia hemangioamelor hepatice:

- Vȃrsta, fiind mai frecvent diagnosticat după 40 de ani;
- Sexul- este mai frecvent ȋntȃlnit la sexul feminin;
- Sarcina- femeile care au fost ȋnsărcinate au şanse mai mari de a avea un hemangiom hepatic decȃt femeile care nu au fost niciodată ȋnsărcinate;
- Terapia hormonală de substituţie - femeile care utilizează terapie hormonală de substituţie la menopauză prezintă mai frecvent hemangioame decȃt cele ce nu utilizează.

Tablou clinic

Simptomele sunt necaracteristice şi sunt reprezentate de:
- Durere la nivelul hipocondrului drept sau la nivelul epigastrului;
- Greţuri, vărsturi;
- Scăderea apetitului;
- Palparea unei mase la nivelul hipocondrului drept.

De cele mai multe ori simptomatologia clinică poate fi atribuită unui hemangiom atunci cȃnd acesta este descoperit ȋntȃmplător la un examen echografic, ȋnsă este necesară excluderea altor patologii ce prezintă o simptomatologie similară.

La simptomatologia anterior prezentată se mai pot adăuga şi:
- Prezenţa anemiei, ȋn special la hemangioamele gigante datorită fenomenelor de necroză tumorală şi sȃngerare;
- Policitemie prin secreţie de eritropoietină;
- Fibrinoliză primară;
- Creşterea TGF-ului beta 1 plasmatic;
- Scăderea numărului de limfocite periferice cu scăderea consecutivă a imunităţii;
- Sindrom hemolitic.
Toate aceste manifestări dispar odată cu rezecţia hemangiomului.

La copii poate fi descris sindromul Kasabach-Merritt, ce se caracterizează prin prezenţa de hemangioame ce se asociază cu trombocitopenie deoarece ȋn interiorul hemangiomului au loc procese de coagulare şi fibrinoliză.

Complicaţiile

- Pot apărea complicaţii ȋn timpul sarcinii datorită creşterii nivelului estrogenilor ce vor determina mărirea de volum a hemangiomului şi apriţia simptomatologiei clinice;
- Complicaţii legate de hormonoterapia substitutivă precum antinconcepţionalele ce pot determina creşterea ȋn volum a hemangiomului.

Diagnostic

Este cel mai frecvent diagnosticat consecutiv realizării unei echografii de rutină. Marea majoritate a persoanelor ce prezintă hemangioame hepatice nu prezintă simptomatologie clincă şi nu necesită tratament.
Diagnosticul se pune pe baza explorărilor paraclinice şi nu pe simptomatologia clinică.
Cele mai eficiente investigaţii sunt echografia şi computer tomografia.

Echografic, hemangiomul se prezintă ca o formaţiune hipoecogenă, uniformă, cu margini bine definite, cu echogenitate accentuată posterior.
Examenul Doppler este foarte important, diagnoticul punȃndu-se datorită absenţei semnalelor ȋn interiorul tumorii. Echografia cu bioxid de carbon este foarte utilă pentru diferenţierea hemangioamelor de alte tumori hepatice.

Computer tomografia indică diagnosticul de hemangiom cȃnd:
- Aspectul leziunii este unul hipodens la CT fără contrast;
- Administrarea de contrast determină ȋncărcarea de la periferie spre centru a formaţiunii;
- Tumora este complet umplută cu substanţă de contrast tardiv.

Scintigrafia cu hematii marcate poate fi realizată ȋn situaţia ȋn care echografia şi computer tomograful nu furnizează informaţii concludente.
RMN poate identifica leziunile mai mici de 2 cm sau cele cu localizare ȋn apropierea venelor suprahepatice.
SPECT poate fi utilizat pentru identificarea unui hemangiom.
Biopsia nu este indicată dtaorită riscului mare hemoragic.

Tratament

Pentru hemangioamele asimptomatice se consideră că tratamentul nu este necesar, ci se recomandă doar supravegherea echografică a acestora.
Pentru tumorile de mari dimensiuni, ce depăşesc diametrul de 10 cm se recomandă tratament. Şi ȋn cazurile simptomatice tratamentul este necesar.
Tratamentul poate fi ȋmpărţit ȋn tratament chirurgical şi non-chirurgical.

1. Tratamentul non-chirurgical se poate realiza prin:
- Tratament steroidian;
- Tratament cu interferon alfa;
- Radioterapia;
- Embolizarea arterială.

2. Tratamentul chirurgical este cel de elecţie.
Indicaţiile tratamentului chirurgical:
- Prezenţa simptomelor clinice;
- Modificări ale volumului tumorii;
- Ruptura hemoragică subcapsulară sau intratumorală;
- Necroza centrală a tumorii;
- Prezenţa modificărilor hematologice.
Intervenţia chirurgicală se poate realiza prin rezecţia anatomică sau prin enucleerea simplă a tumorii.