Gravida cu malformații congenitale ale cordului

Defectul septal atrial (DSA)

Defectul septal atrial presupune prezența unui orificiu la nivelul septului interatrial, ce desparte atriul drept de cel stâng. Orificiul poate varia ca mărime, se poate închide spontan sau prin operație. (4)

De obicei, femeile gravide cu DSA operat tolereză bine sarcina. La pacientele cu DSA neoperat, riscul de complicații tromboembolice este crescut (circa 5%), iar preeclampsia și restricția de creștere intrauterină pot apărea mai frecvent. (2)

Defectul septal ventricular

Defectul septal ventricular presupune prezența unui orificiu la nivelul septului interventricular, care desparte ventriculul stâng de cel drept. Simptomele ce pot apărea sunt dispneea, fatigabilitatea, tahipneea, transpirațiile. (5)

Dacă defectul septal este mic sau a fost operat, fără a există dilatare de cord stâng sau disfuncție ventriculară, atunci riscul de complicații pe parcursul sarcinii este mic. Studiile efectuate nu au arătat risc obstetrical crescut. De regulă, pacientele trebuie monitorizate pentru apariția hipertensiunii pulmonare. (2)

Defectul septal atrioventricular

Defectul septal atrioventricular presupune prezența unor orificii între cordul drept și cordul stâng, precum și anomalii ale valvelor inimii. Există două tipuri de defect atrioventricular, complet și incomplet. Cel complet se caracterizează printr-un orificiu mare la nivelul centrului cordului, ceea ce determină ca sângele să circule între toate cele 4 camere ale inimii. Mai exact, orificiul apare în locul unde se întâlnesc septurile interatrial și interventricular. În acest caz, există o valvă atrioventriculară comună în centrul cordului. Defectul atrioventricular parțial se referă la prezența unora dintre defectele ce apar în varianta completă. De obicei, există atât valva mitrală cât și cea tricuspidă, însă una dintre ele nu se închide complet, de obicei cea mitrală. (6)

De regulă, sarcina este bine tolerată de către pacientele cu defect septal ventricular operat. Totuși, pot apărea aritmii precum și agravarea regurgitării atrioventriculare. Există un risc scăzut de dezvoltare a insuficienței cardiace, acesta apărând la femeile cu regurgitare severă sau funcție ventriculară alterată. Se recomandă monitorizarea gravidei cel puțin o dată per trimestru. La pacientele cu regurgitare severă sau funcție ventriculară scăzută, urmărirea trebuie realizată lunar sau de două ori pe lună. (2)

Coarctația de aortă

Coarctația de aortă este un defect congenital ce presupune îngustarea aortei într-o anumită porțiune. Îngustarea acestei artere oprește fluxul normal la organism, care se poate întoarce la ventriculul stâng, determinând efort cardiac suplimentar, îngroșarea pereților inimii și insuficiență cardiacă. De obicei, pacienții sunt normotensivi sau hipertensivi, având tensiune scăzută la membrele inferioare, precum și puls scăzut. (7)

De regulă, sarcina este bine tolerată dacă coarctația este operată. La femeile cu coarctație neoperată, precum și în cea neoperată, dar cu hipertensiune arterială sistemică, există risc de complicații, inclusiv de disecție. Alți factori de risc sunt bicuspidia aortică și dilatarea aortei. Unele rapoarte sugerează un risc mai mare de preeclampsie și avort. Pacientele trebuie să efectueze un consult de specialitate cel puțin o dată per trimestru de sarcină, cu monitorizarea strictă a tensiunii arteriale. Dacă hipertensiunea arterială este prezentă, atunci ea trebuie tratată, pentru evitarea hipoperfuziei placentare. În caz de coarctație reziduală, intervenția percutană cu implantare de stent este posibilă, dar trebuie efectuată doar în caz de hipertensiune refractară sau risc materno-fetal crescut. (2)

Stenoza pulmonară

Stenoza pulmonară se referă la obstrucția fluxului de sânge de la ventriculul drept la artera pulmonară, ceea ce determină în final hipertrofia ventriculului drept. Deși majoritatea cazurilor sunt diagnosticate și tratate în copilărie, există persoane descoperite la vârsta adultă. Printre cauzele dobândite de stenoză pulmonară se numără boala reumatismală, tumorile carcinoide, tumorile cardiace. Cei mai mulți copii și adulți cu stenoză pulmonară ușoară sau moderată sunt asimptomatici. Indivizii simptomatici prin dispnee și fatigabilitate au cel mai adesea stenoză severă. (8)

În general, stenoza pulmonară este bine tolerată. Stenoza pulmonară severă poate determina complicații, precum insuficiență ventriculară dreaptă și aritmii. Deoarece stenoza ușoară și moderată sunt valvulopatii cu risc scăzut, monitorizarea pacientei se recomandă a fi făcută de 2 sau 3 ori în timpul sarcinii. Femeile cu stenoză severă ar trebui urmărite lunar sau de 2 ori pe lună, evaluându-se funcția ventriculului drept. În stenoza severă simptomatică, refractară la tratament, se poate recomanda valvuloplastia percutană. (2)

Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot constă în prezența a 4 defecte: defect septal ventricular, stenoză pulmonară, aortă călare pe sept, hipertrofie ventriculară dreaptă. (9)

De regulă, femeile cu tetralogie Fallot oparată tolerează bine sarcina. În 8% dintre cazurile de tetralogie operată au fost raportate complicații cardiace, cele mai frecvente fiind aritmiile și insuficiența cardiacă. Printre factorii de risc maternali se numără disfuncția ventriculului drept și regurgitarea pulmonară severă. De asemenea, existența unei sarcini anterioare se poate corela cu creșterea mărimii ventriculului drept. Riscul de complicații la făt este crescut, mai ales de restricție de creștere intrauterină. Înainte de a rămâne însărcinată, pacienta ar trebui să efectueze screening pentru delețiile 22q11. Majoritatea pacientelor pot fi urmărite trimestrial însă cele cu stenoză pulmonară severă trebuie evaluate lunar sau de 2 ori pe lună. În cazul în care apare insuficiență ventriculară dreaptă, se recomandă inițierea tratamentului diuretic, precum și repaus la pat. La pacientele refractare la tratamentul conservator se poate lua în considerare nașterea prematură sau chiar implantarea valvulară percutană. (2)

Boala Ebstein

Boala Ebstein este o malformație congenitală a cordului caracterizată prin localizarea apicală a foițelor septală și posterioară a valvei tricuspide, ceea ce duce la atrializarea ventriculului drept. Printre simptome se numără cianoza, dispneea, fatigabilitatea, palpitațiile, edemele, ascita, moartea cardiacă subită. (10)

Femeile cu boală Ebstein necomplicată tolerează bine sarcina. Totuși, pacientele cu cianoză sau insuficiență cardiacă ar trebui sfătuite să o evite. Tulburările hemodinamice se corelează cu severitatea insuficienței tricuspidiene și a funcției ventriculului drept. La aceste paciente există un risc crescut de insuficiență cardiacă și prematuritate. Prognosticul fetal și neonatal depinde de saturația în oxigen și de debitul cardiac al mamei. Este important de știut că insuficiența tricuspidiană severă și insuficiența cardiacă pot fi ameliorate prin tratament medicamentos pe timpul sarcinii. (2)

Sindromul Marfan

Sindromul Marfan este o boală genetică care afectează țesutul conjunctiv, inclusiv de la nivelul cordului, vaselor sangvine, oaselor, articulațiilor și ochilor. Pacienții cu sindrom Marfan pot prezenta dilatare de aortă, care este o patologie amenințătoare de viață. (11)

Deși există date limitate, sarcina ar trebui evitată la pacientele cu diametru al rădăcinii aortice peste 45 mm, întrucât există risc crescut de disecție. Dacă diametrul este între 40 și 45 mm, atunci este important de luat în calcul istoricul familial și rata de creștere în timp a măsurătorilor. În ceea ce privește rata de creștere a diametrului aortei pe timpul sarcinii, unele studii nu au arătat variații semnificative, în timp ce altele au demonstrat creșteri de peste 3 mm, cu o scădere ușoară postpartum. Pe lângă disecție, mai pot apărea complicații precum regurgitare mitrala importantă, aritmii, insuficiență cardiacă. De asemenea, și riscul de complicații obstetricale este crescut, inclusiv de ruptură prematură de membrane. (2)