Glomerulonefrita rapid progresivă

Glomerulonefrita rapid progresivă este o patologie ce afectează glomerulul renal, cu evoluție rapidă către boală renală terminală în decurs de săptămâni sau luni, daca nu se intervine la timp și reprezintă o urgență nefrologică. Afectarea renală poate fi sau nu asociată cu alte manifestări, în funcție de etiologia bolii.

Glomerulonefrita rapid progresivă este rară, afectând doar 5% din totalul pacienților cu glomerulonefrită; ea mai este cunoscută drept glomerulonefrită cu crescent (semilună) după aspectul microscopic al glomerulului renal. În fapt, cele două noțiuni nu sunt perfect interșanjabile, întrucât există cazuri de glomerulonefrite rapid progresive fără aspect de crescent (de exemplu sindromul hemolitic-uremic cauzat cel mai adesea de Escherichia coli O157 H7), la fel cum există și glomerulonefrite cu semilune fără a avea evoluție rapid progresivă. [1]

Cauze

Glomerulonefritele rapid progresive pot fi împărțite în două moduri:

După etiologie

Pot fi primare și secundare.
Cele primare sunt limitate strict la rinichi și pot recunoaște drept cauză fie anumite tipuri de anticorpi îndreptați asupra unor structuri glomerulare, fie se pot găsi în asociere cu alte boli renale primitive, de tipul nefropatiei cu Ig A sau nefropatiei membranoase.

Cele secundare sunt regăsite în cadrul unei boli de sistem (boli infecțioase, boli neoplazice, autoimunități, sindromul Goodpasture) sau în cazul administrării unor medicamente (rifampicină, allopurinol) sau toxice (plumb, siliciu).

După tipul de mecanism imunologic implicat

Cu anticorpi anti-membrană bazală glomerulară (MBG): în acest caz organismul fabrică anticorpi împotriva unei structuri proprii organismului (colagenul de tip IV). Acest tip de colagen se află în structura alveolelor pulmonare (plămân) și în cea a membranei bazale glomerulare (rinichi), astfel că în acest caz pacientul poate prezenta hemoptizii (tuse cu expectorație hemoragică) și hematurie (urină cu sânge - vizibile sau nu cu ochiul liber). Hematuria și hemoptizia împreună cu prezența anticorpilor MGB poartă numele de sindrom Goodpasture.

Cu depozite de complexe imune: acestea pot proveni din circulația sangvină și se „depun” la nivel renal sau se pot forma „in situ” (pe loc, la nivel glomerular); antigenele (structurile împotriva cărora se formează anticorpii) pot fi de origine endogenă (din interiorul organismului) sau exogenă (provenite din afara organismului).
Pauciimune (cu anticorpi anti citoplasmă neutrofilică- ANCA): pot fi de tip c-ANCA (antiproteinază 3) găsiți cel mai adesea în granulomatoza Wegener sau de tip p-ANCA (antimieloperoxidază) găsiți în poliangeita microscopică și sindromul Churg-Strauss. [1, 2, 3]

Semne și simptome

Tabloul clinic pentru glomerulonefrita rapid progresivă este de obicei frust, cu manifestări generale ca stare alterată, slăbiciune, oboseală, artralgii (dureri articulare), febră și intoleranță digestivă (grețuri, vărsături și inapetență). La acestea se pot adăuga semnele bolii de bază: în cazul sindromului Goodpasture, hemoptizie și hematurie, în cazul granulomatozei Wegener, manifestări pulmonare sau din sfera ORL, iar în 50% din cazuri, pacienții au în istoric simptomatologie pseudoinfecțioasă și prezintă edeme. [1, 2]

Diagnostic

Clinic, examenul poate fi sărac, constatându-se eventual edeme și o stare generală influențată. Pot fi prezente totuși semne de afectare pulmonară sau ORL.
Paraclinic se constată sindrom de retenție azotată: de obicei dublarea creatininei într-un interval scurt, mai mic de 3 luni, precum și valori mari ale ureei.

Examenul sumar de urină releva proteinurie (pierdere de proteine prin urină), hematurie cu hematii dismorfice ce atestă originea lor glomerulară, cilindri hematici și leucociturie.
Din punct de vedere imunologic trebuie efectuată o baterie de analize care să caute cauza glomerulonefritei (c-ANCA, p-ANCA, anti-MBG, ) și să ateste prezența unui sindrom inflamator (VSH, CRP).

Puncția biopsie renală are o deosebită importanță, întrucât poate releva tipul de afectare și anumite elemente de prognostic. Totuși, pentru a putea fi corect interpretată, ea trebuie să conțină minimum 10-20 de glomeruli.
Radiografia pulmonară este necesară pentru că poate arăta afectarea plămânilor (opacități nodulare-în granulomatoza Wegener, infiltrate alveolare difuze în poliangeită, sindromul Goodpasture). [1, 2]

Tratament

Tratamentul depinde de etiologia glomerulonefritei, dar poate asocia terapia de substituție a funcției renale prin hemodializă, plasmafereză pentru epurarea cât mai rapidă a anticorpilor din organism și medicație imunosupresoare (prednison, ciclofosfamidă), precum și măsuri nespecifice de menținere a funcției vitale (oxigen, transfuzii), diuretice (pentru eliminarea apei și diminuarea edemelor), inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei indicați pentru reducerea tensiunii arteriale și pentru efectul antiproteinuric, antibiotice în cazul în care etiologia este una infecțioasă. [1, 2]

Recomandări

Orice creștere a valorilor creatininei trebuie să îndrepte pacientul către medic, cu atât mai mult cu cât acesta nu se cunoaște cu afectare renală, iar orice manifestare ORL, pulmonară sau generală în contextul retenției azotate trebuie să conducă la o analiză minuțioasă din partea cadrelor medicale. În cazul în care medicul suspectează o glomerulonefrită rapid progresivă, urmați schema de tratament propusă pentru a încerca salvarea funcției renale. [3]