Gangrena Fournier

Gangrena Fournier este definita drept fasceita necrotizanta polimicrobiana a zonelor perianale, perineale sau genitale. Boala nu este limitata la tineri sau barbati si are o cauza usor identificabila. Afectarea imunitatii este importanta pentru cresterea susceptibilitatii la gangrena Fouriner. Trauma organelor genitale este frecvent un factor recunoscut pentru introducerea bacteriilor care initiaza procesul infectios.

Anatomie

Anatomia complexa a organelor genitale externe masculine influenteaza initierea si progresia gangrenei Fournier. Acest proces infectios implica planurile fasciale superficiale si profunde ale organelor genitale. Pe masura ce organismele patogene responsabile pentru infectie se multiplica, infectia se extinde de-a lungul planurilor fasciale anatomice, frecvent evitind structurile musculare profunde si in grade variate pielea.

Acest fenomen are implicatii pentru debridarea initiala si reconstructia secundara. De aceea, cunoasterea anatomiei organelor genitale externe masculine si a tractului urinar inferior este critica in tratamentul pentru gangrena Fournier.

Patofiziologie

Infectia localizata adiacenta unei porti de intrare este evenimentul initial in dezvoltarea gangrenei Fournier. In final se va dezvolta o endarterita obliterativa iar necroza cutanata si subcutanata vasculara conduce la ischemie localizata si proliferare bacteriana. Ratele distrugerii fasciale sunt descrise avind grosime de 2-3 cm.

Infectia fasciei perineale superficiale se poate extinde la penis si scrot prin fascia Buck si dartos sau prin peretele abdominal anterior prin fascia Scarpa. Implicarea testiculara este rara, arterele testiculare originind direct din aorta si avind astfel un aport sangvin separat de regiunea afectata.

Urmatoarele elemente sunt patognomonice in gangrena Fournier la evaluarea patologica a tesutului implicat:

• necroza planurilor fasciale superficiale si profunde
• coagularea fibrinoida a arteriolelor nutritive
• infiltratul celular polimorfonuclear
• identificarea microorganismelor in tesutul implicat.

Infectia reprezinta un dezechilibru intre imunitatea gazdei care este frecvent compromisa de alte procese comorbide sistemice si virulenta microorganismelor cauzative. Factorii etiologici permit intrarea microorganismelor in perineu, imunitatea compromisa determina un mediu favorabil pentru a initia infectia, iar virulenta microorganismelor promoveaza raspindirea rapida a bolii.

Virulenta microorganismelor rezulta din productia de toxine sau enzime care determina un mediu permisiv multiplicarii rapide microbiene. Desi boala a fost mult timp atribuita infectiei cu specii de streptococi, studiile arata natura multibacteriana a celor mai multe cazuri de infectie necrotizanta, incluzind gangrena Fournier. Astazi, recoltarea doar a speciilor de streptococi este neobinuita. Aceste microorganisme sunt de obicei cultivate alaturi de alte patru microorganisme:

• specii stafilococice
• enterobacteriacee
• organisme anaerobe
• fungi.

Se crede ca implicarea polimicrobiana este necesara pentru a forma o sinergie intre producerea de enzime care promoveaza multiplicarea rapida si extinderea gangrenei Fournier. Un microorganism poate produce enzimele necesare pentru a cauza coagularea vaselor nutritive. Tromboza acestor vase reduce aportul local de singe si oxigen tisular. Rezulta hipoxia, care permite cresterea microorganismelor anaerobe si microaerofile. Acestea din urma pot produce enzime (lecitinaza, colagenaze) care digera barierele fasciale si asigura extinderea rapida a infectiei.

Necroza fasciala si digestia tisulara sunt marci ale acestui proces patologic. Chirurgical, planul fascial poate fi separat usor de tesutul inconjurator prin disectie oarba. Gangrena fulminanta se poate extinde de la fasciile genitale la perineu si ocazional in coapse.

Cauze si factori de risc

Desi original este descrisa drept o gangrena idiopatica, gangrena Fournier are o cauza identificabila in 95% dintre cazuri. Procesul necrotizant apare de obicei printr-o infectie a anorectului, tractului urogenital sau a pielii genitale. Cauzele anorectale cuprind abcesele perianale, perirectale si ischiorectale, fisurile anale si perforatiile colonice. Acestea pot fi o consecinta a leziunilor colorectale sau o complicatie a neoplasmelor colorectale, bolilor inflamatorii intestinale, diverticulitei colonice sau a apendicitei.

Cauzele tractului urogenital cuprind infectia glandelor bulbouretrale, leziunile uretrale, manipularea stricturilor uretrale, epididimita, orhita sau infectiile urinare joase (pacientii cu catetere uretrale de lunga durata).
Cauzele dermatologice cuprind hidrosadenita supurativa, ulcerarea prin presiune scrotala si trauma. Imposibilitatea de a practica igiena perineala cum este cazul paraplegicilor este un risc crescut.
Trauma accidentala, intentionata sau chirurgicala, precum si prezenta corpilor straini poate de asemenea conduce la boala.

Urmatorii au fost raportati in literatura drept factori precipitanti:

• trauma toracica, leziunile superficiale ale tesuturilor moi
• piercing-urile genitale
• injectia peniana cu cocaina
• instrumentarea uretrala
• implanturile peniene de proteze
• injectiile intramusculare
• clismele cu steroizi folosite pentru tratarea proctitei radice.

La femei, avorturile septice, abcesul vulvar sau al glandelor Bartholin, histerectomia si epiziotomia sunt factori de risc. La barbati sexul anal poate creste riscul de infectie perianala prin trauma sau prin extinderea microbilor rectali.

La copii urmatorii sunt considerati factori de risc:

• circumcizia, hernia inghinala strangulata
• omfalita, intepaturile de insecte
• trauma, instrumentarea uretrala
• abcesul perirectal, infectiile sistemice.

Predispozitia la boala:
Orice conditie care scade imunitatea celulara poate predispune un pacient la dezvoltarea gangrenei Fournier:

• diabetul zaharat, obezitatea morbida, alcoolism
• ciroza, virstele extreme, boala vasculara pelvina
• neoplasmele - leucemiile, lupusul eritematos sistemic
• boala Crohn, infectia HIV, malnutritia
• terapia corticosteroida.

Semne si simptome

Marca pentru gangrena Fournier este durerea intensa si sensibilitatea genitala.

Evolutia clinica trece prin urmatoarele faze:

• simptomele prodromale de febra si letargie care pot fi prezente pentru 2-7 zile
• durerea intensa genitala si sensibilitatea care este de obicei asociata cu edemul pielii, pruritul poate fi prezent
• intensificarea durerii genitale cu eritemul progresiv al pielii
• crepitatii subcutanate
• gangrena evidenta a unei portiuni genitale, drenaj purulent din plagi.

Timpuriu in evolutia bolii, durerea este disproportionata fata de examenul fizic. Pe masura ce gangrena se dezvolta, durerea poate diminua pe masura ce tesutul nervos local devine necrotic. Efectele sistemice ale acestui proces variaza de la sensibilitate locala fara toxicitate la soc septic. In general, cu cit este mai mare gradul de necroza, cu atit mai profunde sunt efectele sistemice.

Examen fizic

Medicul trebuie sa-si directioneze atentia asupra palparii organelor genitale si a perineului si asupra examenului digital rectal pentru a evalua semnele bolii si a cauta poarta de intrare. Fluctuenta, crepitatia tesutului moale, localizarea sensibilitatii sau plagile oculte in oricare dintre aceste localizari trebuie sa ridice semne de intrebare.

Pielea care acopera regiunea afectata poate fi normala, eritematoasa, edematoasa, cianotica, bronzata, indurata, cu vezicule si/sau gangrenoasa. Aspectul pielii subestimeaza de obicei gradul de progresie al bolii. Un miros fecal poate fi prezent secundar infectiei cu bacterii anaerobe. Crepitatiile pot fi prezente, dar absenta lor nu exclude prezenta speciilor de Clostridii sau a altor organisme producatoare de gaz.
Simptomele sistemice ca febra, tahicardia, hipotensiunea, pot fi prezente.

Diagnostic

Diagnosticul se bazeaza mai ales pe elementele clinice. Biopsia incizionala confirma diagnosticul.

Sunt indicate urmatoarele studii:

• hemoleucograma, hematocrit
• gazometria arterial, hemoculturile si uroculturile
• testele de coagulare
• cultura din orice plaga deschisa sau abces.

Studiile imagistice pelvine pot fi de mare ajutor, desi sensibilitatea si specificitatea diferitelor modalitati radiologice nu este stabilita. Radiografia simpla trebuie sa fie primul studiu imagistic efectuat, in timp ce scanarea CT este de electie.
Se va efectua biochimia singelui pentru un posibil dezechilibru electrolitic, se vor cauta semnele deshidratarii care tind sa apara cind boala progreseaza si se va evalua intoleranta la glucoza care este cauzata de un diabet preexistent sau de tulburarile induse de septicemie. Acidoza cu hiperglicemie sau hipoglicemie poate fi prezenta.

Se va obtine o hemoleucograma si se va studia stresul imunologic indus de procesul infectios. Se va evalua masa trombocitelor si a eritrocitelor. Profilul coagularii (timp de protrombina, timp de tromboplastina partial activata, numarul plachetelor, nivel fibrinogen) ajuta la determinarea coagulopatiei induse de septicemie.
Probele de singe vor fi cultivate pentru a detecta septicemia.

Radiografia evalueaza prezenta si extinderea bolii, mai ales cind examenul fizic este nonconcluziv. Gazul tisular este detectat mai ales imagistic decit prin examen fizic. Aceasta poate evidentia cantitati moderate de gaz tisular, obiecte straine, edemul scrotal. Colectiile de gaz translucente pot fi evidente pe radiografie. Absenta lor nu exclude diagnosticul.

Scanarea CT este considerata de electie, definind extinderea bolii mai specific decit radiografia. Poate arata cantitati mici de gaz tisular si colectiile fluide de-a lungul planurilor fasciale. Se observa ingrosarea fasciala, pierderea grasimii si colectiile de gaz in tesuturile moi.

Ecografia poate fi folosita pentru a detecta fluid sau gaz in tesuturile moi. Gazul in peretele scrotal este marca sonografica pentru gangrena Fournier. Aerul poate fi apreciat in zonele perineale si perirectale. Edemul peretelui scrotal poate fi observat. Testiculele si epididimul sunt de obicei normale. Studiul poate arata alte cauze ale durerii scrotale acute: leziunile intrascrotale, celulita scrotala, epididimo-orhita, torsiunea testiculara si hernia inghinala.

Biopsia incizionala permite diferentierea patologica dintre gangrena Fournier si celulita severa, prima beneficiaza de pe urma debridarii excizionale, in timp ce ultima necesita rar excizie chirurgicala. Biopsia trebuie facuta in punctul de sensibilitate maxima si trebuie sa cuprinda piele, fascia superficiala si cea profunda.

Tratament

Tratamentul implica mai multe modalitati. Chirurgia este necesara pentru diagnosticul diferential si excizia tesutului necrotic. La pacientii cu toxicitate sistemica manifestata prin hipoperfuzie sau insuficienta de organ, resuscitarea intensiva precede manevrele de diagnostic. Se indica administrarea de antibiotice timpuriu empiric si profilaxia tetanusului daca este prezenta leziunea tesuturilor.

Terapia antibiotica si antifungica

Tratamentul bolii implica instituirea antibioticelor de spectru larg care sa acopere stafilococii, streptococii, familia enterobacteriaceelor si anaerobii. Un regim empiric antibiotic cuprinde ciprofloxacin si clindamicina. Alte optiuni posibile ramin ampicilina/sulbactam, ticarcilin/clavulanat sau piperacilina/tazobactam in combinatie cu aminoglicozid si metronidazole sau clindamicina. Vancomicina poate fi folosita pentru a acoperi Staphylococcus aureus meticilino rezistent.
In cazul septicemiei, terapia cu imunoglobulina intravenoasa este un bun ajutor, alaturi de antibioterapie si debridarea chirurgicala.
Daca tesutul este infectat cu fungi se va administra amfotericina B sau caspofungin.

Terapia chirurgicala si debridarea

In cazul unui diagnostic prezumtiv bazat pe examen clinic, diagnosticul definitiv de gangrena Fournier este pus de examenul cu pacientul sub anestezie, urmata de incizia zonei si drenarea puroiul, iar diagnosticul este stabilit. Tot tesutul gangrenos trebuie excizat, iar pielea trebuie deschisa larg pentru a expune planurile fasciale. Daca se gaseste tesut gangrenos franc, excizia se va face pina la tesuturi singerinde. Daca un testicul este implicat, viabilitatea sa este compromisa si se va efectua orhiectomia.

Reconstructia

Odata ce infectia este eradicata, se va dezvolta tesut de granulatie sanatos si se va incepe reconstructia.
Optiunile pentru reconstructie cuprind:

• inchiderea primara a pielii daca este posibila
• acoperirea cu grefa de piele locala
• grefe musculare folosite pentru a umple o cavitate.

Terapia cu oxigen hiperbar

Aceasta terapie a fost folosita ca adjuvant pentru terapia antimicrobiana si chirurgicala. Indicatiile cuprind esecul tratamentului conventional, implicarea clostridiilor sau mionecroza. Terapia reduce toxicitatea sistemica, prevenind extensia infectiei necrotizante si inhibind cresterea bacteriilor anaerobe.

Alte tratamente

Rolul agentilor topici in plaga necesita investigare. Mierea neprocesata aplicata direct pe suprafata plagilor debrideaza enzimatic, sterilizeaza si desica plagile, ameliorind oxigenarea tisulara locala si re-epitelizarea. Totusi efectul mierii este legat de proprietatea sa fizica de hiperosmolaritate.
Aplicarea hormonilor de crestere si a altor agenti topici promoveaza cresterea rapida si vindecarea plagii.
Se poate iriga perineul cu apa oxigenata si aplica pansament inmuiat in peroxid de zinc si peroxid de hidrogen.

Prognostic

Defectele mari scrotale, peniene, perineale si ale peretelui abdominal pot necesita proceduri reconstructive, totusi prognosticul pentru pacientii care sufera o reconstructie este de obicei bun. Scrotul are o remarcabila capacitate de vindecare si regenerare odata ce infectia si necroza au fost eliminate. Totusi, aproximativ 50% dintre barbatii cu afectare peniana au durere la erectie legata frecvent de cicatricile peniene. Daca se pierde tesut indeajuns de mult, drenajul limfatic poate fi afectat, de aceea edemul si celulita pot aparea. Folosirea de sisteme externe de sustinere poate fi benefica pentru a maximiza aceasta problema postoperatorie.