Foramen ovale patent

Foramen ovale patent este un orificiu între septa atria primum și secundum cu localizarea fosei ovale care persistă după vârsta de 1 an. Reprezintă o comunicare interatriala anatomică cu potențial pentru șuntul dreapta-stânga. Tot mai multe date clinice sugerează că această anomalie cardiacă congenitală este cauza evenimentelor embolice paradoxale, iar importanța foramenului ovale patent este reevaluată.

Majoritatea pacienților cu foramen ovale patent izolat sunt asimptomatici. Când apar semnele și simptomele, acestea caracterizează atacurile ischemice cerebrale complete sau tranzitorii și mai rar infarctul miocardic, embolismul sistemic. (3)

Cei mai mulți pacienți cu această anomalie izolată nu necesită un tratament special. Nu există un consens asupra tratamentului la pacienții cu atacuri ischemice cerebrale. Tratamentul încercat este cel antiagregant unic la pacienții cu risc mic sau combinat cu warfarina la pacienții cu risc sever, pentru a preveni atacul vascular criptogenic. (1)

Închiderea chirurgicală a defectului elimină șuntul sangvin de-a lungul foramenului ovale patent. Pacienții sunt selectați în funcție de gravitatea simptomelor. Există și o variantă percutana a intervenției chirurgicale, închiderea foramenului fiind efectuată în timpul cateterizării cardiace (opțiune terapeutică de urgență).

Foramen ovale patent este detectat la 15% din populație prin ecocardiografia toracică cu contrast. Autopsiile arată o prevalență de 30% a anomaliei. Această diferență se datorează probabil capacității de a vizualiza direct foramenul la autopsie, în timp ce ecocardiografia se bazează pe detectarea fenomenelor fiziologice secundare. (4)

Mecanism fiziopatologic

Foramen ovale patent este un orificiu de comunicare între atriul primar și cel secundar, localizat lângă fossa ovalis și care persistă după vârsta de 1 an. În utero, foramen ovale servește ca un conduct fiziologic pentru șuntul dreapta-stânga. După stabilirea circulației pulmonare după naștere, presiunea atrială stângă crește, permițând închiderea funcțională a foramen ovale. Aceasta este urmată de închiderea anatomică a septum primum și septum secundum la vârstă de un an.

Foramen ovale este esențial pentru circulația fetală corectă, directionând sângele oxigenat bogat în nutrienti de la placentă, preferențial spre creierul în dezvoltare. În timpul vieții fetale, comunicarea este deschisă, iar sângele trece din atriul drept în cel stâng. Totuși, după separarea placentei și primele respirații, atriul stâng se umple cu sânge de la plămâni și închide comunicarea. În primul an de viață, foramen ovale se închide și devine un perete adevărat care separă atriul drept de cel stâng. Totuși, la un număr important de oameni, foramen ovale nu se închide și rămâne o comunicare între cele două atrii.

Toți nou-născuții au în mod normal un foramen ovale. Momentul în care acesta se închide variază. Totuși, autopsiile arată că 30% dintre adulții între 30-90 de ani au cel puțin un foramen ovale patent. Deși este o structură normală, foramen ovale are câteva circumstanțe speciale în care poate fi implicat într-o boală. (5)

Studiile arată că persistența foramen ovale după un an determină evenimente embolice paradoxale prin hemostază și formare de cheaguri. Orice condiție care crește presiunea atriala dreaptă peste presiunea atriala stânga poate induce flux sangvin paradoxal și evenimente embolice.

Dilatarea persistentă atrială stângă asociată cu leziuni cardiace specifice, precum: stenoza valvei mitrale, regurgitarea mitrală, ductus arteriosus patent sau defectul ventricular septal, pot activa un foramen ovale închis. Ca rezultat șuntul stânga-dreapta poate continua.

Șuntul dreapta-stânga poate apare printr-un foramen ovale patent, în special în condițiile asociate cu presiune atriala dreaptă ridicată precum stenoza valvei tricuspide sau hipoplazia ventriculară dreaptă cu diminuarea complianței ventriculului drept. Pacienții cu o creștere persistentă sau tranzitorie a presiunii atriale drepte pot prezenta embolii paradoxale prin foramen ovale patent. Unele leziuni cardiace congenitale depind de foramen ovale pentru șuntul obligatoriu stânga-dreapta (atrezia mitrală) sau dreapta-stânga (atrezia tricuspidiana, returul pulmonar venos total anormal), pentru a menține un debit cardiac adecvat. (1)

Semne și simptome

Prevalența și dimensiunea foramen ovale patent sunt similare la barbați și femei. Prevalența defectului scade progresiv cu vârsta, 34% până la vârsta de 30 de ani, 25% pentru intervalul 30-80 de ani și 20% peste 80 de ani. Câteva studii postmortem și ecocardiografice indică faptul că foramenul rămâne competent la 30% dintre pacienții cu o anatomie cardiacă de altfel normală.

Majoritatea pacienților cu foramen ovale patent izolat sunt asimptomatici. Cantitatea mică a șuntului stânga-dreapta printr-un foramen ovale patent nu produce în general simptome. Pacienții cu șunt dreapta-stânga pot prezenta perioade tranzitorii sau persistente de cianoză. Aceasta poate fi exacerbată de creșterea acută a rezistenței vasculare pulmonare, cum se intalmpla în timpul plânsului, a opririi voite a respirației și în manevra Valsalva. Cianoza persistentă poate apare și în perioada neonatală, până când rezistența pulmonară vasculară scade. (5)

Închiderea prematură a foramen ovale în utero poate conduce la subdezvoltarea structurii stângi cardiace și sindromul inimii stângi hipoplazice. Aproximativ 10% dintre pacienții cu acest sindrom au un sept atrial intact în utero.
Pacienții pot relata istoric de evenimente ischemice cerebrale complete sau tranzitorii de etiologie nedefinită. Unii prezintă migrenă sau simptome similare migrenei. Nu este clar dacă aceste simptome se datorează atacurilor ischemice tranzitorii sau embolismului paradoxal. Embolii paradoxali printr-un foramen ovale pot determină o constelație de simptome neorologice, precum ischemia cerebrovasculară. Simptomele sunt mai frecvente când embolizarea se produce în circulația cerebrală posterioară. (6)

Starea de rău neurologic este observată în asociere cu foramen ovale patent la un procent mic de scufundători. Riscul de embolism cu nitrogen gazos de-a lungul foramenului crește la practicanții acestui sport.
Rar, constelația clinică ortodeoxie-platipnee poate fi considerată o consecință a foramen ovale patent. Ortodeoxia este desaturarea în poziția bipedă, iar platipnea este dispnea în poziția bipedă. Aceasta apare în absența hipertensiunii pulmonare și cu o presiune atrială dreaptă și stângă relativ mici sau normale. (3)

Alte manifestări clinice mai puțin frecvente cuprind următoarele:

• infarctul miocardic acut, embolismul sistemic cu infarct renal
• embolismul grasos, boala valvei stângi în sindromul carcinoid
• tumorile atriale drepte cresc preziunea în atriu conducând la embolism paradoxal.

La examenul fizic al pacientului nu se observă anomalii cardiace asociate cu foramen ovale patent. (2)

Migrenele, în special cele cu aură, sunt asociate cu prezența unui foramen ovale patent. 50% dintre pacienții cu migrena au un foramen ovale patent, față de prevalența de 15-30% în populația normală. Motivul acestei asocieri nu este stabilit. Embolizarile paradoxale de cheaguri mici sunt o etiologie posibilă. 8% dintre pacienții cu migrenă au atacuri cerebrale ischemice asimptomatice la scanarea RMN. O altă etiologie posibilă este tranzitul substanțelor vasoactive din circulația venoasă în cea arterială, fără a fi modificată de către plămâni, ducând la hiperreactivitate cerebrală.

Morbiditatea, deși rară, este predominant datorată embolismului paradoxal. Evenimentele ischemice cerebrovasculare pot fi atribuite embolismului paradoxal printr-un foramen ovale patent. Tromboza venoasă profundă și hipercoagulabilitatea sunt factori de risc. (6)

Diagnostic

Nu există studii de laborator specifice necesare pentru a diagnostica anomalia.
La pacienții cu evenimente embolice și forame ovale patent, un profil al coagulării este indicat pentru a exclude o stare hipercoagulabilă. Dacă se descoperă hipercoagulabilitatea, tratamentul specific cu antiagregante sau anticoagularea pot fi indicate. Se recomandă consultul unui hematolog pentru pacienții la care se suspectează o stare hipercoagulabilă. Închiderea chirurgicală a foramenului poate fi indicată, deși există riscul trombozei cateterului.

Evaluarea hipercoagulabilitatii presupune următoarele teste:

• hemoleucograma, timpul de protrombină, timpul tromboplastinei parțial activate
• factorul V Leiden, mutația genei protrombinei, evaluarea proteinei C și S
• evaluarea antitrombinei III și a homocisteinei. (4)

Ecocardiografia Doppler color poate detecta în unele cazuri defectul. O mică „flacară” colorată poate fi observată în regiunea de mijloc a septului atrial.
Ecocardiografia cu contrast este necesară pentru a detecta foramen ovale patent de dimensiuni mici. După vizualizarea optimă a septului atrial prin ecocardiografie transtoracica sau esofagiană, se injectează un bolus de soluție salină agitată în vena antecubitala. Vor fi observate microbulele în atriul drept. Studiul este pozitiv dacă microbulele sunt observate în atriul stâng la 3 cicluri cardiace de la apariția lor în cel drept. Manevra Valsalva crește preziunea atriala dreaptă și facilitează șuntul dreapta-stânga. Se preferă ecocardiografia transesofagiana bidimensională cu contrast.
Nu sunt înregistrate modificări specifice pe EKG. (5)

Tratament

La cei mai mulți pacienți cu foramen ovale patent anomalia izolată nu necesită un tratament. Când anomalia cardiacă este asociată cu evenimente neurologice inexplicabile, tratamentul clasic este doar antiagregant (aspirina) la pacienții cu risc mic și combinat cu warfarină la persoanele cu risc mare, pentru a preveni atacul ischemic cerebral criptogenic. În administrarea warfarinei INR-ul trebuie menținut între 2-3. Este obligatoriu consultul unui medic neurolog. (2)

Recurenta atacurilor ischemice cerebrale complete sau tranzitorii este mare, de 3,4% pe an. La pacienții cu anevrism septal artrial și foramen ovale patent, riscul de atac ischemic cerebral la 2 ani este de până la 9%, în timp ce rata unui AVC secundar sau AIT crește la 22%.

Chirurgical există posibilitatea închiderii prin sutura continuă dublă a foramenului, cu eliminarea șuntului rezidual. Intervenția este indicată unui foramen ovale peste 25 mm diametru, cu inel tisular inadecvat în jurul defectului și eșecul intervenției percutane. Avantajele intervenției reprezintă:

• închiderea permanentă a defectului
• prevenția viitorilor emboli paradoxali
• evitarea terapiei anticoagulante de lungă durată și a riscurilor asociate.

Abordul percutan în timpul cateterizarii cardiace este o procedură de urgență indicată în embolismul paradoxal cu eșecul controlului farmacologic a consecințelor defectului și contraindicațiile anticoagularii. Procedura necesită o internare de 48 de ore și aspirină profilactic sau warfarină pentru 6 luni după procedură. După o urmărirea de peste 5 ani a pacienților rezultatele sunt promițătoare. Hipertrofia și lipomatoza septului interatrial sunt considerate contraindicații. (3)

Prognostic

În general prognosticul este excelent dar poate depinde de alte boli prezente sau defectele asociate. Un nou-născut cu foramen ovale patent și șunt dreapta-stânga care determină cianoză poate avea o rezoluție completă a șuntului pe măsură ce rezistența vasculară pulmonară scade. Defectele cardiace asociate poate permite în continuare șuntul dreapta-stânga, în special la efort pe măsură ce pacienții cresc. Unii pacienți cu embolii paradoxale pot continua atacurile ischemice cerebrale criptogenice și după intervenția chirurgicală.

Pacienții sănătoși care au un foramen ovale patent descoperit accidental nu necesită niciun tratament. Cei care nu au avut atacuri ischemice cerebrovasculare în antecedente nu sunt la risc de a le dezvolta în viitor.