Fibrotorax

Fibrotoraxul sau pahipleurita reprezintă consecința inflamației severe a pleurei, în contextul unor patologii precum expunerea la azbest, empiemul, hemotoraxul, tuberculoza, boala de țesut conjunctiv sau uremia, iar terapia luată în considerare în cazuri selecționate este decorticarea pleurală, ce constă în înlăturarea peliculei fibroase formate. Această procedură a fost utilizată inițial pentru tratamentul pleureziei tuberculoase și ulterior al hemotoraxului, care este cea mai comună etiologie traumatică a fibrotoraxului. [1, 2, 4]

Ca etiologie, empiemul, revărsatele pleurale nedrenate după intervenții chirurgicale pe cord deschis, pneumotoraxul cronic și tuberculoza sunt cele mai frecvente cauze ale fibrotoraxului. [4]

Din punct de vedere anatomopatologic, fibrotoraxul este cauzat de acumularea de țesut fibros în cavitatea pleurală, ca o reacție a fluidului pleural nedrenat. Astfel, se formează ca o scoarță groasă pe ambele suprafețe pleurale, ceea ce împiedică expansiunea completă a plămânilor. [2]

Patofiziologia pahipleuritei are ca punct central prezența unui revărsat pleural nedrenat, ceea ce produce un răspuns inflamator ce va conduce la depunerea de fibrină în spațiul pleural. Ulterior, are loc infiltrarea macrofagelor și a fibroblaștilor și formarea unei pelicule bogate în colagen, ce va acoperi foițele pleurale parietală și viscerală. Aceasta “scoarță” va continua să se îngroașe dacă nu se instituie tratamentul. [2]

Factorul de transformare fibroblastică TGF-β joacă cel mai important rol în procesul de inflamație pleurală care conduce la îngroșarea și fibrozarea pleurei. [5]

Fibroza pleurală pornește de la inflamația cavității pleurale și are nevoie de o creștere a matricei extracelulare caracterizată de afectarea turnover-ului fibrinei, pentru a se dezvolta și a permite continuarea procesului fibrotic. Formarea matricei fibroase este determinată de eliberarea proteinelor de coagulare din plasmă, ca răspuns la inflamația spațiului pleural. Principalul factor procoagulant care inițiază formarea matricei este eliberarea factorului tisular ca răspuns la injuria pleurală. Factorul tisular este eliberat de la nivelul celulelor mezoteliale, a fibroblaștilor și macrofagelor, și are rol în transformarea fibrinogenului în fibrină, ceea ce va conduce ulterior la crearea matricei. [6]

Fibrotoraxul reprezintă cea mai severă formă de fibroză pleurală, care constă în fuziunea foițelor pleurale parietală și viscerală. Acest proces va rezulta în contractarea hemitoracelui implicat, într-o mobilitate redusă a plămânului și cutiei toracice, și ulterior în îngustarea spațiilor intercostale și deplasarea ipsilaterală a mediastinului. [6]

Din păcate, revărsatele pleurale nedrenate devin ocupatoare de spațiu și comprimă parenchimul pulmonar, regiunile atelectatice fiind ulterior prinse în scoarța fibroasă formată. Astfel, plămânul va suferi un proces de tip restrictiv, care însă nu este direct proporțional cu grosimea peliculei fibroase. De asemenea, vasoconstricția pulmonară hipoxică limitează fluxul sangvin și determină alterarea raportului ventilație-perfuzie. [2]

Pacienții cu Fibrotorax (pahipleurită) se prezintă, cel mai frecvent, cu revărsat pleural recurent sau persistent, iar diagnosticul este bazat în primul rand pe imagistică. [2, 5]

Din punct de vedere terapeutic, soluțiile de tratament sunt farmacologice, folosindu-se corticoterapie sistemică, sau chirurgicale, prin decorticare, care este singurul tratament eficient pentru pacienții cu compromitere respiratorie severă. [5, 6]