Fibrom condromixoid

Fibromul condromixoid este o tumora osoasa rara, cu crestere lenta si prin derivatie condroblastica. Se diferentiaza de condrosarcom prin forma benigna, acesta fiind malign. Este o tumora benigna a osului tubular lung, mai ales tibia si femur linga articulatia genunchiului. Apare mai ales la pacientii tineri in decada a doua sau a treia de viata.

Etiologia tumorala nu este cunoscuta, totusi se raporteaza drept cauza o eroare a cromozomului 6. Tumora apare din tesutul formator de cartilaj din spatiul medular. Histologic consta din tesut mixoid, condroid si fibros in cantitati variabile.

Fibromul condromixoid se poate prezenta cu fractura patologica. Daca este tratata adecvat, leziunea nu este fatala. Nediagnosticata, tumora continua sa creasca, infiltrind ocazional tesuturile moi adiacente. Desi este considerata benigna, s-au raportat si malignizari. Degenerarea maligna dupa radioterapie a fost raportata de asemenea.

Tratamentul in fibromul condromixoid implica chiuretaj sau rezectie in bloc, cu preferinta pentru rezectia in bloc. Radioterapia este contraindicata datorita riscului inducerii transformarii maligne.

Transformarea maligna este o posibila complicatie. Pacientii sunt vindecati in general prin excizia in bloc si au o rata de recurenta de 25% prin tratament adecvat. In cele mai multe cazuri terapia prin iradiere trebuie evitata datorita relatiei cauza-efect cu sarcomul postiradiere. Ocazional fibromul condromixoid poate fi mai agresiv, mai ales cind este localizat in scheletul axial.

Patogenia fibromului condromixoid

Fibromul condromixoid este o tumora ferma, alb-gri, bine demarcata, lobulata sau pseudolobulata. Aspectul sau mimeaza tesutul fibros sau cartilajul hialin. Leziunile pot distruge osul trabecular si subtia cortexul. Unele leziuni pot prezenta zone de hemoragie sau degenerare chistica. Aspectul lichid, mucinos sugereaza condrosarcom. Numeroase tumori prezinta caracteristici morfologice care sugereaza stadii diferite de condrogeneza.

Semne si simptome

Tumora afecteaza mai ales adulti tineri in decada a doua si a treia de viata. 80% dintre pacienti sunt sub 36 de ani. Aproximativ 70% dintre pacienti au simptome la momentul diagnosticului. Restul leziunilor sunt descoperite accidental. Durerea este cel mai comun simptom si poate fi prezenta pentru ani de zile. Tipic moderata, durerea poate deveni severa cu timpul, iar simptomele nocturne pot fi prezente. Pacientii acuza tumefiere si in cazuri rare limitarea miscarilor articulare.

80% dintre cazuri implica membrul inferior. Tibia proximala este localizarea comuna, urmata de femurul distal, pelvis si laba piciorului. Oasele lungi sunt implicate mai frecvent decit alte oase, mai ales la pacientii tineri. Oasele plate sunt afectate la pacientii in virsta. Pacientii pot avea sensibilitate localizata sau tumefiere si in cazuri rare pot include fracturi patologice.

Evolutia fibromului condromixoid:

Simptomele locale ale fibromului condromixoid determina reducerea activitatii fizice a pacientului. Acesta poate reapare local, mai ales dupa excizie marginala. Poate avea caracter agresiv dar conversia maligna este extrem de rara si dificil de diferentiat de condrosarcom. Mortalitatea prin fibrom condromixoid este inexistenta.

Diagnostic de fibrom condromixoid

Radiografia arata leziune bine definita, excentrica, elongata, radiolucenta care apare in metafiza oaselor lungi. Diagnostic este semnul de muscatura corticala hemisferica fara reactie periosteala. Cea mai mare dimensiune este intre 1 si 10 cm, iar marginile sunt sclerotice. Leziunea se poate extinde la diafiza sau epifiza dar nu depaseste platoul fizeal. Pe radiografii sunt vizibile trabeculatii osoase in tumora care reflecta margini osoase formate in jurul tumorii lobulate. Se mai observa calcificari ale matricii. Daca sunt afectate vertebrele leziunea este agresiva cu distructie corticala si extindere la tesut moale. Leziunile oaselor mici ale miinii si labei piciorului sunt centrale.

Scanarea tomografica arata expansiune corticala moderata si densitate crescuta fata de fluid. Caracteristic leziunile nu sunt mineralizate.
Biopsia osoasa este folosita pentru examenul histologic. Se preleva o mostra generoasa de tesut.
Examen histologic: microscopic tumora este lobulata sau pseudolobulata, cu condensare periferica. Compusa din tesut mixoid sau condroid centrul fiecarui lobul este hipocelular. Stroma inconjuratoare este densa, cu vase de singe si multinucleate gigante. Nucleii tumorali sunt hipercromatici, de dimensiuni moderate. Atipia nucleara poate fi observata, dar mitozele sunt absente. Microcalcificarile sunt prezente in 20% dintre cazuri cu incidenta crescuta la virstnici. Se observa zone cu degenerare chistica, hialinizare, modificari xantomatoase.
Stadializarea locala include radiografiile plane si scanarile CT sau RMN. Fibromul condromixoid nu metastazeaza. Se indica o scanare a intregului schelet pentru a asigura natura solitara a tumorii.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: condrosarcomul, condroblastomul, fibrom nonosificant, endocondromul, chist osod unicameral, tumora osoasa cu celule gigant, chist osos anevrismal.

Tratament

Terapia farmacologica nu are indicatie in aceste tumori. Se poate administra pentru durere analgezice si antiinflamatorii netseroidiene.

Terapia chirurgicala:
Tumorile sunt tratate prin chiuretaj intralezional sau excizie in bloc. Excizia in bloc scade recurenta tumorala dar adauga o morbiditate care nu este necesara. Activitatea fizica nu trebuie restrictionata daca tumora nu prezinta risc de fractura. Durerea agresiva sugereaza iminenta unei fracturi.

Prognostic:
Timpul mediu de recurenta tumorala este de doi ani, dar s-au raportat si perioade de 19 ani. Pacientii trebuie monitorizati periodic cu radiografii ale zonei afectate la fiecare doi ani. Drept complicatie dupa chiuretajul tumorii poate aparea oprirea din crestere osoasa. Transformarea maligna este o posibila complicatie. Pacientii sunt vindecati in general prin excizia in bloc si au o rata de recurenta de 25% prin tratament adecvat. In cele mai multe cazuri terapia prin iradiere trebuie evitata datorita relatiei cauza-efect cu sarcomul postiradiere. Ocazional fibromul condromixoid poate fi mai agresiv, mai ales cind este localizat in scheletul axial.