Enteropatia cu pierdere de proteine

Enteropatia cu pierdere de proteine este o conditie clinica care apare in cadrul unor afectiuni gastro-intestinale si determina pierderea excesiva a proteinelor serice prin tractul gastro-intestinal.

Pierderile normale zilnice de proteine plasmatice sunt de 1-2% din cantitatea plasmatica si constau in enterocite deteriorate si secretii pancreatice si biliare. Pierderile normale de albumina prin tractul digestiv sunt reprezentate de 2-15% din albumina totala degradata in corp. La pacientii cu enteropatie cu pierdere de proteine pierderea de albumina poate sa ajunga la 60%.

Din punct de vedere clinic, pierderea de albumina excesiva se manifesta prin aparitia edemelor, predispozitie la infectii si la conditii hemoragipare.

Controlul terapeutic al enteropatiei cu pierdere de proteine implica tratamentul bolii de baza.

Nivelul seric de proteine reflecta balanta dintre sinteza de proteine, metabolism si pierderea de proteine. Enteropatia cu pierdere de proteine este caracterizata printr-o pierdere de proteine mai mare prin tractul digestiv decit sinteza, conducind la hipoproteinemie.

Afectiunea nu reprezinta o singura boala ci o manifestare atipica a unei multitudini de alte boli.

Patogenie

Patofiziologia acestei afectiuni este direct legata de eliminarea excesiva a proteinelor plasmatice prin lumenul tractului gastro-intestinal.
Mecanismele enteropatiei cu pierdere de proteine includ obstructia limfatica, boli ale mucoasei intestinale cu formare de esroziuni, ulceratii sau cresterea permeabilitatii pentru proteine ca rezultat lezarii celulare sau mortii celulare. Proteinele intrate in tractul gastro-intestinal sunt metabolizate in constituientii aminoacizi de catre enzimele gastrice, pancreatice si ale sucului intestinal si apoi reabsorbite. Atunci cind rata pierderii de proteine prin tractul gastro-intestinal creste, capacitatea corpului de a sintetiza proteine noi este depasita si se dezvolta hipoproteinemia.

Enteropatia cu pierdere de proteine poate apare si in cadrul unor tumori, ischemia sau inflamatia colonului. Modificarile adaptative ale sintezei endogene de proteine plasmatice poate compensa partial pierderea excesiva de proteine.

Cauze

Boli gastro-intestinale primare-de tip ulcerativ-eroziv, includ urmatoarele:
- eroziuni sau ulceratii ale esofagului, stomacului sau duodenului
- enterite regionale
- boala grefa contra gazda, sindromul carcinoid
- colita pseudomembranoasa cu Clostridium difficile
- neplazia mucoasa, jejunoileita ulcerativa idiopatica
- amiloidoza, sarcomul Kaposi, discrazia proteica, colita ulcerativa
- neurofibromatoza, infectia cu citomegalovirus.

Cresterea presiunii intestinale sau obstructia limfatica conduce la pierdere de proteine prin urmatoarele afectiuni:
- tuberculoza, sarcoidoza, fibroza retroperitoneala
- limfomul, endometrioza intestinala, fistula limfo-enterica, boala Wipple
- afectiuni cardiace: pericardita constrictiva sau insuficianta cardiaca constrictiva
- limangiectazia intestinala.

Bolile nonerozive ale tractului superior gastro-intestinal cuprind:
- arsurile cutanate, boala Wipple
- bolile tesutului conjunctiv
- sindromul imunodeficientei dobindite-HIV
- angioedemul idiopatic, purpura Henoch-Schonlein
- boala celiaca, sprue tropical, gastroenteritele alergice
- gastroenteritele eozinofilice, suprapopularea bacteriana
- gastrita hipertrofica giganta-boala Menetrier
- parazitozele intestinale, colita microscopica, Dientamoeba fragilis.

Semne si simptome

Clinic pierderea de albumine se poate manifesta prin aparitia de edeme. De asemenea poate apare scaderea nivelelor proteinelor de legare a hormonilor tiroidieni si cortizolului cu scaderea nivelului seric a acestor hormoni. Pierderea excesiva enterica de proteine plasmatice, altele decit albumina poate conduce mai rar la probleme clinice secundare hipogammaglobulinemiei, acesti pacienti nefiind predispusi la infectii. Pierderea factorilor de coagulare este rar suficienta pentru a conduce la alterari ale hemostazei.

Pacientii cu enteropatie cu pierdere a proteinelor prin obstructie limfatica vor pierde si trigliceride cu lant lung, vitamine liposolubile si limfocite.

La anamneza pacientului este necesara orice informatie privind dieta, pentru a exclude malnutritia drept cauza a sintezei scazute a albuminei. Este importanta determinarea afectiunilor renale sau hepatice, a consumului de alcool, a bolilor cardiace congenitale, episoadelor de pericardita, infectiilor streptococice severe si a interventiilor chirurgicale cardiace.
Anamneza masoara greutatea, inaltimea, circumferinta capului la copii.

Alte semne si simptome in functie de boala de baza includ:
- hepatomegalie, sensibilitate hepatica - in cadrul bolilor hepatice acute
- icter, splenomegalie, vene proeminente abdominale - in boala hepatica cronica
- ascita si distensia jenelor jugulare - in insuficienta cardiaca dreapta
- hipertensiune arteriala poate sugera afectare renala sau cardiaca
- sensibilitate abdominala, singe si mucus in scaun - in afcetiuni gastro-intestinale.

Alaturi de pierderea de proteine se pierd si cantitati importante de imunoglobuline si limfocite conducind la dezvoltarea unei imunodeficiente predispozante la infectii.

Pierderea de proteine prin enteropatie este considerata la pacientii care prezinta hipoproteinemie de cauze diferite de proteinurie, malnutritie sau afectiuni hepatice.

Diagnostic

Studii de laborator:
- scaderea albuminelor si blobulinelor serice
- prezenta alfa1-antitripsinei in scaun este importanta deoarece aceasta normal nu se absoarbe sau secreta in intestin, masurarea volumului scaunului si concentratiei alfa1-antitripsinei se afla clearanceul plasmei pentru alfa1-antitripsina, indice care poate fi utilizat pentru a monitoriza raspunsul la terapie
- serologia virala
- teste hepatice functionale pentru a exclude patoloia hepatica.

Studii imagistice

Scintigrafia este un test eficient. Aceasta implica utilizarea substantelor radioactive administrate intravenos si detectarea lor prin radiografii seriate abdominale. Agentii utilizati sunt Tc 99 dextran sau albumina serica umana. Aceste substante au fost selectionate deoarece sunt usor de folosit si inerte.

Scanarea computer tomografica poate sugera obstructia limfatica care trebuie confirmata prin limfangiografie.

Radiografia toracica, echocardiografia si scanarea cu radionuclid a inimii poate detecta afectiunile cardiace.

Bolile erozive si ulcerative ale tractului gastro-intestinal sunt diagnosticate prin studii de contrast radiografic si endoscopie cu biopsie a mucoasei.

Testul respirator de masurare a hidrogenului este important in determinarea suprapopularii bacteriene.

Examenul histologic poate arata colita inflamatorie si cea infectioasa, cauze ale obsturctiei limfatice prin limangiectazie.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: cardiomiopatia restrictiva, colita limfocitica sau colagenoasa, infectia tuberculoasa intestinala, boli intestinale inflamatorii, enterite bacteriene si alte cauze de malabsorbtie, hipoalbuminemie si hipogammaglobulinemie.

Tratament

Terapia enteropatiei cu pierdere de proteine implica tratamentul bolii de baza. Se poate apela la nutritia enterala sau parenterala pentru a imbunatati starea de nutritie a pacientului.

Dieta
In obstructiile limfatice pacientii ar trebui sa urmeze o dieta cu suplimentare a trigliceridelor cu lant mediu. Trigliceridele cu lant lung stimuleaza circulatia limfei intestinale, in absenta lor apare o scadere a presiunii din vasele limfatice intestinale cu o circulatie limfatica incetinita.
Trigliceridele cu lant mediu, care nu necesita transport intestinal pot substitui pe cele cu lant lung, cu scaderea presiunii limfatice si normalizarea circulatiei limfei intestinale, conducind la scaderea pierderii de proteine.

Terapia medicamentoasa.
Octreotidul are rezultate limitate la pacientii cu boala Menetrier. Recent s-a folosit un Ac monoclonal impotriva receptorului de cresterea epidermala, cu efecte favorabile. Folosirea de elastice externe pentru suport este eficienta in reducerea edemelor periferice.
Prednisonul poate fi utilizat la pacientii cu atrofie viloasa totala care este neresponsiva la terapia prin restrictie de gluten. Prednisonul determina reversibilitatea rapida a semnelor si simptomelor din gastroenterita eozinofilica si aduce nivelul de albumine serice a normal.
Tratamentul specific pentru enteritele infectioase se indica daca acestea sunt probate.

Enteropatia cu pierdere de proteine este o complicatie importanta a operatiei Fontan, efectuata la copiii cu boala cardiaca congenitala severa in care singele venos este deviat din atriul drept in arterele pulmonare fara a trece prin ventriculul drept. Folosirea heparinei are beneficii, inedpendent de efectele sale anticoagulante. Steroizii pot de asemenea fi utilizati dar cu rezultate tranzitorii.

Terapia chirurgicala
Este o optiune la pacientii cu boala Menetrier si obstructie limfatica localizata. Eficienta poate fi si anastomoza limfovenoasa chirurgicala.
S-a dovedit si importanta in scaderea pierderii de proteine gastrice si eradicarea infectiei cu Helicobacter pylori.

Prognosticul depinde de boala de baza. Tehnicile de control imbunatatite au redus mortalitatea si morbiditatea in multe cazuri. Peste jumatate dintre pacienti care prezinta enteropatie cu pierdere de proteine ajung la remisie partiala sau completa, dar au nevoie de monitorizare frecventa a statusului nutritional.