Emfizemul interstitial pulmonar

Emfizemul interstitial pulmonar este o boala pulmonara de lunga durata, progresiva, care determina mai ales scurtarea respiratiei. La persoanele cu Emfizem tesuturile necesare sa sustina forma fizica si functia plaminului sunt distruse. Emfizemul este inclus intr-un grup de boli denumite boala pulmonara obstructiva cronica.

Emfizemul este considerat o boala obstructiva datorita distructiei tesutului pulmonar din jurul cailor aeriene mici denumite alveole, acestea neputind sa-si mentina forma functionala in expir.

Cauza principala a emfizemului este fumatul de tigarete. In unele cazuri se poate datora deficientei de alfa 1 antitripsina. Cazurile severe de A1AD pot de asemenea dezvolta ciroza in care A1AT acumulat determina fibroza. Unele tipuri de emfizem sunt considerate o parte normala a procesului de imbatrinire cu deteriorarea plaminilor datorita virstei. La virsta de 20 de ani se opreste dezvoltarea de noi alveole. In anii care urmeaza tesutul pulmonar incepe sa se deterioreze. Alte cause de emfizem pot fi oricare pune corpul in imposibilitate de a inhiba enzimele proteolitice in plamin. Poate fi expunerea la aerul poluat, fumatul pasiv sau alte chimicale si toxine. Totusi majoritatea cazurilor de emfizem se datoreaza fumatului de tigarete sau a altor produse cu nicotina.

Emfizemul pulmonar interstitial este o colectie de gaze in afara pasajului normal al aerului si inauntrul tesutului conjunctiv a septurilor peribronhovasculare, septelor interlobulare si a pleurei visceral secundar rupturii alveolare si terminale. Este mai frecvent la prematurii care necesita ventilatie mecanica pentru boala pulmonara severa. Odata ce s-a diagnosticat emfizemul pulmonar interstitial este necesara ingrijirea respiratorie intensiva pentru a reduce mortalitatea si morbiditatea.

Cauze si patogenie

Emfizemul pulmonar interstitial apare frecvent alaturi de sindromul de detresa respiratorie, dar alti factori de predispozitie cuprind sindromul de aspiratie de meconiu, aspiratia de fluid amniotic si infectia.
Ventilatia cu presiune pozitiva si complianta redusa a plaminului sunt factori predispozanti semnificativi. Totusi la copiii prematuri extremi, emfizemul pulmonar interstitial poate apare la presiune mica a aerului si reflecta probabil sensibilitatea ridicata a plaminului nedezvoltat la intindere. Emfizemul interstitial pulmonar a fost raportat rar in absenta ventilatiei mecanice sau a presiunii positive a aerului. Procesul de emfizem este initiat cind aerul din rupturile spatiului alveolar si caile respiratorii mici trece in tesutul perivascular al plaminului.

Copiii cu sindrom de detresa respiratorie au o crestere initiala in fluidul interstitial si perivascular care scade rapid in primele zile de viata. Acest fluid poate bloca miscarea gazului din alveolele rupte sau cai respiratorii in mediastin, cauzind cresterea emfizemului. Un alt posibil mecanism pentru prinderea aerului in interstitiu este cresterea cantitatii de tesut conjunctiv pulmonar imatur. Prinderea aerului in interstitiu poate determina un ciclu vicios care determina atelectazii de compresie care apoi necesita o viitoare crestere in presiunea ventilatorie cu prinderea de mai mult aer in tesutul interstitial.

Extinderea emfizemului pulmonar interstitial variaza. Se poate prezenta ca o bula izolata interstitiala, leziuni implicind intreaga portiune a plaminului sau afectarea difuza a ambilor plamini. Emfizemul interstitial pulmonar nu se localizeaza preferential in niciunul dintre cei cinci lobi pulmonari.

Emfizemul interstitial pulmonar aplica presiune pe tesutul pulmonar adiacent functional si structurile vasculare afectind ventilatia si fluxul de singe pulmonar rezultind impiedicarea oxigenarii, a ventilatiei si a presiunii singelui. Aceasta viitoare afectare a unui copil deja grav bolnav creste motalitatea si morbiditatea semnificativ. Boala poate regresa complet sau decompensa in spatiile adiacente cauzind pneumomediastin, pneumotorax, pneumopericard, pneumoperitoneu sau emfizem subcutanat.

Factori de risc pentru emfizemul interstitial

• prematuritate, sindrom de detresa respiratorie
• sindrom de aspiratie de meconiu
• aspirare de fluid amniotic
• infectia - sepsis neonatal, pneumonie sau ambele
• scor Apgar mic sau necesitatea de ventilatie cu presiune pozitiva in timpul resuscitarii la nastere
• folosirea de presiuni inalte a aerului la ventilatia mecanica
• pozitionarea incorecta a tubului endotraheal pe una dintre bronhii.

Semne si simptome

Emfizemul interstitial pulmonar se dezvolta egal la ambele sexe. Este mai frecvent la copii cu virsta gestationala mica. Apare de obicei in primele saptamini de viata. Dezvoltarea emfizemului in primele 24-48 de ore dupa nastere este asociat cu prematuritatea extrema, greutate foarte mica la nastere, asfixie perinatala si sepsis neonatal, indicind frecvent un prognostic negativ.

Boala are diagnostic radiologic si patologic. In cele mai multe cazuri descoperirea unui emfizem pulmonar interstitial poate fi precedata de un declin in conditia clinica a copilului. Hipotensiunea si dificultatea oxigenarii si a ventilatiei pot sugera dezvoltarea emfizemului. Alternativ, copilul poate prezenta semnele uneia dintre complicatiile emfizemului interstitial pulmonar, cum este pneumotoraxul. Uneori boala devine aparenta dupa reexpansiunea unui plamin colabat dupa drenajul unui pneumotorax.

Nu sunt prezente semne specifice ale emfizemului pulmonar interstitial. Hiperinflatia peretelui toracic si crepitatiile la auscultatie pe partea afectata pot fi prezente.

Rata de mortalitate asociata cu emfizemul interstitial este raportat a fi de 53%. La supravietuitori morbiditatea este mare. Boala predispune copilul la alte pierderi aeriene. Poate sa dureze pina la 2-3 saptamini, prelungind astfel ventilatia mecanica si predispunind la cresterea incidentei displaziei bronhopulmonare. Unii copii pot dezvolta emfizem lobar cronic care necesita lobectomie chirurgicala.

Diagnostic

Studii de laborator:

Se pot obtine gazele sanguine pentru a asigura un schimb de gaze adecvat.

Studii imagistice:

Aspectul radoiologic clasic al emfizemului interstitial asigura de obicei un diagnostic clar. Boala este bine vizualizata in proiectie anterosuperioara supinatie. Exista doua aspect radiologice de baza: radiotransparenta lineara si chisticlike, desi ambele tipuri apar impreuna. Radiotransparentele lineare sunt aglomerate si nu in ramuri, masoara de la 3-8 mm si variaza in latime rar depasind 2 mm. Radiotransparentele chistice au diametrul de pina la 1-4 mm, sunt in general rotunde, ovale sau usor lobulate.
Distributia dezorganizata a emfizemului in zonele localizate este neobinsuita pentru caracterul organizat al bronhogramelor. Bronhograma este un semn radiografic clasic al sindromului de detresa respiratorie care nu trebuie confundat cu emfizemul interstitial. In RDS radiotransparentele lineare scad in calibru de la hil si dispar frecvent la periferia plaminului. In emfizemul interstitial acestea se aglomereaza la periferia plaminului si nu urmeaza modelul arborelui bronsic.
La unii pacienti care primesc ventilatie mecanica caile respiratorii dilatate si alveolele au un aspect oarecum similar cu cel al emfizemului interstitial la radiografie. In timp, fie progreseaza la un tablou radiografic clasic de emfizem interstitial, fie se rezolva rapid cind inceteaza ventilatia mecanica.

Examen histopatologic:

Histologia emfizemului interstitial demonstreaza bule interstitial localizate preferabil in topografia perivenoasa. Uneori septurile arteriale sau arteriolare peribronsice sunt implicate. Aerul diseca in plan pina la fata arterial sau arteriolara, opus bronsiei care este impinsa in parenchimul adiacent. Solidaritatea bronhoarteriala este respectata de obicei. Aerul poate diseca arteriolele si bronsiolele si le izoleaza de lobulii adiacenti. La periferia bulelor interstitial vasele mici sunt comprimate dar niciodata rupte, in timp ce fibrele de colagen sunt rupte constant si strinse alaturi.

Diagnostic diferential

• pneumonia de aspiratie
• edemul pulmonar
• cai distensionate la pacientul pe ventilator
• malformatie adenomatoida chistica congenital
• limfangiectazia
• chisturi bronhogenice
• emfizem lobar congenital
• limfangiom chistic
• sechele ale unei infectii in antecedente
• hernie diafragmatica.

Tratament

S-au folosit diferite modalitati terapeutice pentru a controla emfizemul interstitial cu succes variabil.

Pozitia de decubitus lateral:

Acest abord conservator a fost folosit cu succes si este mai eficient la copii cu emfizem unilateral interstitial. Copilul este plasat in pozitie de decubitus lateral cu plaminul afectat in pozitie dependenta. Aceasta terapie poate determina activarea cailor aeriene dependente si ameliorarea oxigenarii in plaminul nondependent. Permite diminuarea ventilatiei mecanice. Combinatia factorilor de mai sus ajuta in rezolutia emfizemului.
In diferite studii de caz, boala avind drept tratament adoptarea pozitiei de decubitus lateral s-a remis in 48 ore pina la sase zile, cu recurenta si rata de esec minime. Pozitia de decubitus lateral trebuie considerate ca o terapie de prima linie in tratarea emfizemului interstitial puolmonar unilateral. A fost folosita cu succes pentru pacientii cu boala bilaterala cind o parte este mai sever afectata.

Intubarea selectiva a bronsiei principale si pensarea:

Multe cazuri raporteaza un tratament de succes al emfizemului la copii cu intubare selective a bronsiei contralaterale pentru a decompresa tesutul pulmonar supradestins si a evita expunerea la presiuni de inflatie pozitive mari. Acest tip de intubare a bronsiei principale drepte nu este o procedura dificila, cea pe partea stinga poate fi dificila. Tubul endotraheal de acelasi diametru ca si pentru o intubare normala este inserat 2-4 cm sub pozitia sa normala.

Posibilele complicatii ale intubatiei selective cuprind atelectaziile plaminului afectat, leziunile mucoasei bronsice cu scleroza secundara, hipoventilatia acuta sau hipoxemia daca ventilarea unui plamin nu este adecvata, secretii excesive, hiperinflatia plaminului intubat sau nonpensat, colapsul lobului superior si bradicardia. In ciuda riscurilor potentiale acest tip de intubare este o alternative dezirabila la lobectomie la un emfizem interstitial sever persistent localizat care determina deplasare mediastinala si atelectazii de compresie si nu raspunde la terapia conservatoare. Aceasta este procedura care trebuie incercata inaintea unei interventii chirurgicale.

Ventilatia cu frecventa ridicata:

Acest tip de ventilatie poate fi eficient in tratamentul bolii, sugerind ca pierderea interstitial de aer este scazuta in timpul procedurii deoarece ventilatia corecta este la o presiune distal mica. Desi acest mod de ventilare are riscuri inerente poate fi foarte eficienta in tratamentul bolii severe.

Lobectomia:

Este indicate la un numar mic de pacienti cu emfizem interstitial pulmonar localizat cind regresia spontana nu apare iar tratamentul medical a esuat. Desi indicatiile clare pentru lobectomia chirurgicala sunt dificil de stabilit, ea trebuie rezervata copiilor la care riscurile de reaparitie a complicatiilor le depasesc pe cele ale chirurgiei. Pare a fi mai util la copiii care dezvolta emfizem lobar sever.