Distrofie simpatica reflexa

Distrofia simpatica reflexa sau sindromul de durere regionala complex este un sindrom clinic cu evolutie variabila si cauze necunoscute, caracterizat de durere, tumefiere si disfunctie vasomotorie a extremitatilor. Conditia este frecvent rezultatul unei traume sau interventii chirurgicale.

Se estimeaza ca 5% din populatia care a suferit traume a extremitatii superioare dezvolta distrofie simpatica reflexa. Imobilizarea extremitatii poate declansa boala. Fara masuri profilactice, terapie fizica activa, distrofia simpatica reflexa se dezvolta la 20% dintre persoanele care sufera atac cerebral hemiplegic. Boala nu determina mortalitate.

Boala afecteaza mai ales femeile de 25-55 de ani. Este precipitata de o trauma chirurgicala sau nu si afecteaza extremitatile inferioare si superioare. Durerea este acompaniata de edem, modificari vasomotorii, sudomotorii, motorii si trofice. Se extinde la alte zone ale corpului. Interventiile farmacologice si nonfarmacologice multiple esueaza de nenumarate ori. Interfera cu profesia, somnul, moblitatea si ingrijirea personala. Recaderile si remisiunile sunt frecvente.

80% dintre pacientii cu aceasta boala prezinta ameliorare completa a durerii si simptomelor asociate in 18 luni. Unii pacienti nu regreseaza spontan si sunt vindecati prin tratament. 50-80% dintre pacienti prezinta dizabilitate secundara durerii sau a limitarii miscarilor. Durata lunga a simptomelor, prezenta modificarilor trofice sunt asociate cu prognostic negativ si dizabilitate.
Mortalitatea asociata cu boala este neglijabila, desi morbiditatea este extrem de mare. In ciuda rezultatelor bune dupa blocada simpatica si tehnicile de mobilizare, slabiciunea membrului este observata la 50% dintre pacienti.

Patogeneza distrofiei simpatice reflexe

Este necunoscuta. Trei conditii sunt considerate importante in dezvoltarea acesteia, incluzind leziunile dureroase persistente, predispozitia pentru susceptibilitatea de a dezvolta boala si un reflex simpatic anormal. Factorii de succeptibilitate sunt necunoscuti si pot cuprinde predispozitia genetica si la unii pacienti tendinta spre activitate simpatica crescuta. Aceasta cuprinde miini reci, hiperhidroza sau istoric de lesinuri.

Persoanele sanatoase prezinta un raspuns simpatic la leziuni, cu vasoconstrictie pentru a preveni pierderea de singe si edemul. Acest raspuns initial este inlocuit rapid de vasodilatatie si cresterea permeabilitatii capilare, permitind repararea tisulara.
La pacientii cu distrofie simpatica reflexa, acest raspuns simpatic continua. Motivele pentru mentinerea reflexului simpatic sunt necunoscute, dar sunt legate de disfunctia centrala a reglarii impulsurilor dureroase. Aceasta lipsa de control este mediata de neuroni din maduva spinala. Ischemia prelungita determinata de vasoconstrictie produce durere stabilind un arc reflex care promoveaza eliberarea simpatica si vasospasmul. Aceasta este acompaniata de raspunsul local la trauma cu eliberarea de cantitati substantiale de mediatori proinflamatori, cum este histamina, serotonina si bradikinina. Rezultatul este o extremitate tumefiata, nonfunctionala si dureroasa.

Cauze si factori de risc:
Distrofia simpatica reflexa este posttraumatica sau postchirurgicala si poate apare pe extremitate anterior sanatoasa fara factor declansator cunoscut.

Cauzele traumatice:
- lacerari, abraziunii, venipunctie, injectii intramusculare
- plagi impuscate, leziuni ale gitului si umerilor
- sindrom de tunel carpian acut traumatic
- trauma toracica, fractura sau dislocare de coloana.

Cauze postchirurgicale:
- eliberarea tunelului carpian, extractii dentare
- rezectii de coaste, reparare de fracturi
- postartroscopie.

Boli locale si generale:
- sindroame de compresie nervoasa, artrita, ischemie tisulara
- tenosinovita stenozanta, infarct miocardic
- atac cerebral, tumora Pancoast
- cancer pancreatic, herpes zoster.

Factori de risc posibili:
- iritatia mecanica persistenta a nervilor periferici
- regenerare incompleta a nervilor periferici
- activitate neurotransmitatoare anormala
- deprivare nutritionala secundara sunturilor arteriovenoase anormale
- predispozitie genetica sau familiala
- fumatul de tigarete, schizofrenie sau depresie.

Semne si simptome

Cele trei stadii clinice ale distrofiei simpatice reflexe sunt: acut, subacut si cronic. Forma acuta evolueaza aproximativ 3 luni. Durerea arzatoare este unul dintre primele simptome care limiteaza initial functia. Tumefierea, roseata cu instabilitate vasomotorie care se inrautateste cu hiperhidroza si extremitati reci sunt frecvente. Demineralizarea scheletului osos este determinata de lipsa folosirii membrului. Daca procesul nu este oprit sau inversat in faza acuta, conditia poate progresa la stadiul subacut, care evolueaza 9 luni. Pacientul dezvolta durere persistenta in extremitate si edem fix, care ar fi fost reversibile in timpul fazei acute. Roseata stadiului acut este inlocuita de cianoza sau paloare si hiperhidroza sau piele uscata. Pierderea functiei progreseaza, determinind durere si fibroza articulatiilor prin inflamatie cronica. La mina conduce la deformare in flexie a degetelor. Pielea si tesuturile subcutanate incep atrofierea. Demineralizarea oaselor este pronuntata.

Daca procesul continua, faza cronica se dezvolta la un an dupa debut. Acest stadiu poate evolua citiva ani sau poate fi permanent. Durerea este mai variabila in aceasta perioada. Continua nediminuata sau scade. Edemul tinde sa se remita in timp, lasind fibroza in jurul articulatiilor. Pielea este uscata, palida, rece si stralucitoare. Flexia si extensia sunt absente. Pierderea functiei si redoarea sunt marcate, iar osteoporoza este extrema. In extremitatea superioara se manifesta prin umar inghetat si miina in gheara.

Distrofia simpatica reflexa afecteaza mina, incheietura, umarul, glezna si laba piciorului. Simptomatic boala este o conditia a extremitatilor. Distrofia este recunoscuta si acceptata mai bine cind afecteaza extremitatea superioara in distributie regionala implicind antebratul distal, incheietura, mina si ocazional bratul si umarul. La extremitatea inferioara sunt afectate mai ales laba piciorului si glezna.

Examenul fizic:
Distrofia simpatica reflexa afecteaza doar o extremitate de obicei. Este bilaterala la 25% dintre cazuri, dar mai proeminenta pe o latura.

Durerea:
- constanta si disproportionata fata de leziune
- poate fi exacerbata de factorii de mediu cum sunt zgomotele si stresul, lumina puternica, atingerea, miscarile active, pasive
- este descrisa ca arzatoare, ca un cutit, ca o presiune sau sfisiietoare
- debuteaza local dar poate progresa la intreaga extremitate.

Activitatea simpatica crescuta:
- hiperhidroza
- miini reci, palide
- lesinuri frecvente in antecedente.

Edemul:
- este cel mai frecvent element fizic detectat si este intotdeauna disproportionat fata de severitatea leziunii
- durerea, tumefierea si modificarile de culoare pot fi mai proeminente cu dependenta in primele stadii
- edemul se agraveaza decit amelioreaza si se extinde in afara regiunii afectate initial
- evolueaza ca un edem maro, nepruriginos care progreseaza la fibroza intensa a articulatiilor.

Redoarea este severa si dizabilitanta pentru pacient.

Decolorarea pielii:
- variaza in functie de stadiul bolii
- poate fi cianotica, prafuita, palida sau rosie si poate conduce la hipopigmentari ale pielii
- debuteaza ca roseata metacarpofalangiana sau interfalangiana si creste la intreaga palma.

Hidratare anormala a pielii:
- piele umeda - hiperhidroza
- piele uscata - tardiv.

Sensibilitatea este localizata initial dar progreseaza la forma generalizata. Sensibilitatea este articulara si periarticulara. Pacientii prezinta alodinie si hiperpatie (durere la presiune usoara).
Atrofia pielii si a grasimii subcutanate este tardiva.

Diagnostic

Studii imagistice:

Radiografia simpla arata demineralizare pronuntata a scheletului memebrului afectat care devine severa cu progresia bolii. Nu sunt prezente eroziuni articulare. Demineralizarea debuteaza la capetele oaselor si progreseaza pina devine omogena.

Scanarea scintigrafica este pozitiva la 50% dintre pacienti. Studiul este util in stadiile timpurii ale bolii. Elementele stadiilor tardive sunt anormale, cu captare crescuta articulara si periarticulara. Aceasta descoperire nu este specifica distrofiei simpatice reflexe dar determina suspiciuni.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: leziuni acute ale nervilor, celulita, artrita septica, boala ocluziva a membrului superior, neuropatie mediana, neurosarcoidoza, neuropatie diabetica, neuropatie alcoolica, neuropatie toxica, cauzalgia, insuficeinta arteriala cronica, compresia periferica nervoasa, plexopatii, flebotromboza, boli reumatologice.

Tratament

Evolutia distrofiei simpatice reflexe este variabila si impredictibila. Tratamentul este incert deoarece nu se cunoaste patogeneza si exista putine experimente terapeutice efectuate. Experienta clinica arata ca recunoasterea si tratamentul precoce sunt necesare pentru a evita dizabilitatea permanenta, iar eficacitatea tratamentului este limitata odata ce pacientul a atins faza cronica fibrotica. Incidenta si severitatea bolii pot fi reduse prin initierea masurilor profilactice in situatii cunoscute drept declansatoare: atac cerebral hemiplegic, fracturi. Aceste masuri includ mobilizarea imediata a extremitatii afectate cu exercitii pasive si active.
Exista doua aborduri terapeutice majore in stadiile initiale ale bolii: blocada simpatica si terapia antiinflamatorie.

Blocada simpatica:
Presupune injectarea unui anestezic local in ganglionul stelat si simpatic dorsal superior pentru a bloca impulsurile eferente simpatice de la extremitatea afectata. Lidocaina si bupivacaina cu sau fara epinefrina sunt folosite. Aceasta procedura incalzeste pielea, inhiba transpiratia si determina bufeuri. O blocada de succes este indicata de dezvoltarea sindromului Horner ipsilateral: ptoza, mioza si enoftalmie. Simptomele scad in 30 de minute, confirmind diagnosticul. O data ce pacientul este blocat adecvat se va asigura participarea sa la terapia fizica. Desi intreruperea dureaza citeva ore beneficiile se mentin citeva zile. Se folosesc 1-2 blocade pe saptamina. Pentru simptomele persistente se efectueaza simpatectomia interventionala sau se plaseaza un cateter subcutanat pentru blocada continua.

Medicatia simpatolitica:
Drogurile simpaticolitice pot fi eficace cind sunt folosite singure in stadiile precoce ale bolii. Sunt utile si in combinatii cu blocada simpatica sau simpatectomia in stadiile tardive. Blocada simpatica regionala periferica cu medicamente simpaticolitice, cum este fenoxibenzamina are rezultate variabile. Este cel mai utila in stadiile timpurii.

Medicatia antiinflamatorie:
Desi antiinflamatoriile nesteroidiene pot aduce o ameliorare a durerii nu sunt eficiente in ameliorarea modificarilor pielii sau a evolutiei bloii. Corticosteroizii in doze mari pot reduce dramatic durerea, tumefierea si redoarea. Sunt utili in stadiile timpurii ale bolii. Calcitonina nu este un antiinflamator dar determina modificari de reversibilitate a inflamatiei si durerii. Injectiile subcutanate sunt administrate zilnic pentru 4-8 saptamini.

Terapia chirurgicala:
Simpatectomia lombara sau toracica superioara:
Se indica procedura daca ameliorarea cu blocada simpatica si antiinflamatorii nu a rezolvat permanent boala si apar recaderi in ciuda tratamentului. Aceste proceduri sunt rezervate pentru pacientii care au un raspuns initial la blocada simpatica. Indicatiile cuprind boala cu durata de peste 6 luni si lipsa rezolutiei permanente dupa cinci blocade efectuate. Cea mai semnificativa ameliorare dupa procedura este diminuarea durerii, desi circulatia, miscarile si functia sunt mai putin influentate. Se opteaza pentru procedura in stadiile precoce ale bolii, dupa ce s-a instalat fibroza articulara amelioarea functionala este minima.
Simpatectomia chimica precupune injectarea de fenol in lantul simpatic. S-a cercetat si stimularea maduvei spinale cu ameliorarea durerii si a functiei.

Terapia fizica:
Este esentiala pentru controlul distrofiei simpatice reflexe. Este un regim gradat ca intensitate dupa blocada simpatica sau simpatectomie, cu exercitii pasive si mai tirziu active. Masajul extremitatii afectate este un pas important in terapie. Termoterapia relaxeaza muschii, amelioreaza miscarea si durerea.

Amputatia:
Este un tratament extrem rar recomandat. Exista riscul de durere regionala in bont.

Terapii in cercetare:
Vitamina C este utila datorita proprietatilor antioxidante. Medicamentele care pot fi de ajutor la unii pacienti, inca experimentale cuprind: antiepilepticele, antidepresivele, anetstezicele locale, cremele cu lidocaina sau mexiletina, analgezicele locale - capsaicina, clonidina topica.

Prognostic:
Aproximativ 80% dintre pacientii cu aceasta boala prezinta ameliorare completa a durerii si simptomelor asociate in 18 luni, totusi nu s-a stabilit nici un criteriu pentru prezicerea evolutiei. Unii pacienti nu regreseaza spontan si sunt vindecati prin tratament. 50-80% dintre pacienti prezinta dizabilitate secundara durerii sau a limitarii miscarilor. Durata lunga a simptomelor, prezenta modificarilor trofice sunt asociate cu prognostic negativ si dizabilitate.
Mortalitatea asociata cu boala este neglijabila, desi morbiditatea este extrem de mare. In ciuda rezultatelor bune dupa blocada simpatica si tehnicile de mobilizare, slabiciunea membrului este observata la 50% dintre pacienti. Atingerea unei mobilitati normale este observata doar la 60% dintre pacienti.