Displazia congenitala de sold

Displazia de sold poate fi traumatica sau congenitala. Definitia displaziei de dezvoltare a soldului este inca controversata. Tipic, termenul de displazie de sold este folosit pentru pacientii care se nasc cu dislocari sau instabilitate a soldului, care poate apoi determina displazia soldului. O definitie mai larga a displaziei de sold este cresterea anormala a soldului. Aceasta include structurile osoase, cum este acetabulum si femurul proximal, labrum, capsula si alte tesuturi moi.

Incidenta anuala a displaziei congenitale de sold este de 2-4 cazuri la 1.000 de nasteri, iar aproximativ 80% dintre indivizii afectati sunt fetite. Conditia poate apare in orice moment, de la conceptie pina la maturitatea scheletica.

Displazia congenitala a soldului este rezultatul intreruperii relatiei normale dintre acetabulum si capul femural. Fara un contact adecvat intre acestea, nici una nu se va dezvolta normal. La nastere acetabulum are oase mici si continut cartilaginos mare, iar procentul de cap femurala coperit de acetabulum este mai mic, de aceea primele sase sapatamini din viata copilului sunt critice pentru dezvoltarea articulatiei.

Etiologia displaziei de sold nu este clara, dar conditia pare a fi asociata cu un numar de factori precum genetici, rasiali, pozitionarea intrauterina si sexul copilului, oligohidramonosul, paralizii cerebrale, mielomeningocel, artrogripoza. Displazia de dezvoltare a soldului implica cresterea anormala a acestuia. Asociaza laxitate ligementara.

Manifestarile clinice precoce sunt identificate in timpul examinarii nou-nascutului si efectuarea manevrei Ortolani. Alte semne fizice pentru dislocarile tardive includ asimetria gluteala sau faldurile laterale de piele, diminuarea abductiei pe partea afectata, mers sau pozitie bipeda cu rotatie externa si inegalitatea intre picioare.
Dislocarile unilaterale determina inegalitate semnificativa a picioarelor, cu dezechilibru al greutatii si durere a coapsei si genunchiului. Dezvoltarea de acetabulum fals este asociata cu prognostic negativ la 75% dintre pacienti.
Esecul in diagnosticul si tratarea displaziei de sold in perioada neonatala imediata poate determina morbiditate semnificativa: necesitatea terapiilor deschise si dezvoltarea osteoartritei. Complicatiile posibile ale tratamentului includ displazia recurenta, dislocarile recurente si necroza avasculara de cap femural.

Indicatiile de chirurgie depind de severitatea bolii, bilateralitate si de formarea sau nu a unui acetabulum fals. Indicatiile de tratament depind de virsta pacientului si de succesul tehnicilor anterioare. Copiii sub 6 luni cu instabilitate la examinare sunt tratati cu o forma de tijare a membrului si hamuri. Daca aceasta metoda nu are beneficii se incearca reducerea inchisa cu tractiune inainte de reducere. Cind copilul are peste 2 ani sau exista esecul altor metode incercate se considera reducerea deschisa. Daca pacientul are peste 3 ani se incearca scurtarea unui membru. Un pacient cu displazie acetabulara reziduala peste 4 ani trebuie tratat cu o procedura acetabulara. Tratamentul pentru un pacient diagnosticat la virsta adulta este considerat pentru displazie de sold reziduala.

Evolutia pentru copii tratati pentru displazie de sold este foarte buna, mai ales daca displazia este controlata prin tratament inchis. Daca tehnicile inchise nu au succes iar reducerea deschisa este necesara, prognosticul este mai putin favorabil, desi prognosticul pe termen scurt pare a fi favorabil. Daca sunt necesare proceduri secundare pentru a obtine reducerea, prognosticul se inrautateste. Diagnosticul timpuriu este aspectul crucial al tratamentului copiilor cu displazie de sold. Folosirea echografiei si a altor procedee imagistice si implementarea de programe educationale specifice a scazut numarul copiilor cu displazie de sold si diagnostic tardiv. Tehnicile mai putin invazive: cele endoscopice, chirurgia ghidata imagistic reprezinta un efort pentru a scadea mortalitatea prin chirurgie si a grabi recuperarea.

Desi pentru cei mai multi bolnavi problema se rezolva spontan in primele luni de viata, displazia persistenta poate determina durere cronica, tulburari ale cresterii si greutatii si artrita degenerativa. In forma sa severa displazia de sold este una dintre cele mai comune malformatii congenitale si o cauza importanta de dizabilitate in copilarie.

Patogenie

Factorii etiologici ai displaziei de sold nu sunt cunoscuti, dar conditia pare a fi asociata cu un numar de factori precum genetici, rasiali, pozitionarea intrauterina si sexul copilului, oligohidramonosul, paralizii cerebrale, mielomeningocel, artrogripoza. Diferentele rasiale constituie un factor etiologic pentru displazia de sold, astfel conditia este mai frecventa la nativii din Laponia, americani, populatiile negre si chineze. Fata de factorul genetic pare a exista o predispozitie de 10 ori pentru copii cu parinti suferind de displazie de sold de a face boala. Alti factori incriminati sunt sexul feminin, prima nastere. Peste 80% dintre pacienti sunt de sex feminin. Alte tulburari musculoscheletice ale malpozitiei intrauterine sau incalecari de membre, cum este metatarsus adductus sau torticolis, sunt raportate ca asociate cu displazia de sold. Displazia pe partea stinga este mai frecventa decit pe partea dreapta datorita pozitionarii copilului pe partea stinga in fata sacrumului mamei. Copiii din culturile care infasoara strinsa bebelusul, forteaza coapsele in adductie. Displazia de dezvoltare a soldului implica cresterea anormala a acestuia. Asociaza laxitate ligamentara.

Anatomia dezvoltarii articulatiei soldului:
Soldul normal se dezvolta dintr-un singur bloc de cartilaj care se separa in componente acetabulare si femurale la 7-8 saptamini de gestatie. Forma caracteristica a soldului este rezultatul contactului dintre acetabulu si femur in timpul cresterii. La nastere acetabulum are o componenta osoasa mica si una cartilaginoasa mare. In primele 6 saptamini postnatal acetabulumul este susceptibil la modelare. Daca capul femural se afla intr-o pozitie anormala in acetabulum apare soldul anormal.

Cresterea normala a acetabulului depinde de cresterea normala epifizeala a cartilajului triradiat si a celor 3 centri de osificare din portiunea acetabulara a pubisului, iliaci si ischiali. Cresterea normala a acetabulului depinde de cresterea interstitiala apozitionala normala din acetabul. Prezenta capului femural sferic in acetabulum este critica pentru stimularea dezvoltarii normale a acetabulului. Anatomia soldului dislocat, mai ales dupa citeva luni include formarea unei punti denumite neolimbus. Reducerea inchisa nu are succes in prezentarile tardive secundar multiplelor obstacole la reducere. Acestea includ contractia abductorului si a psoasului, fisuri ligamentare, ligament acetabular transvers, constrictia capsulara si pulvinara. In dislocarile de lunga durata interpozitia labrumului poate interfera cu reducerea.

Semne si simptome

Prezentarile clinice depind de virsta copilului. Nou-nascutii se prezinta cu instabilitate a soldului, copiii au abductie limitate la examinare iar copiii mari prezinta schiopatat, durere articulara si osteoartrita.
Manifestarile clinice precoce sunt identificate in timpul examinarii nou-nascutului si efectuarea manevrei Ortolani, cind se detecteaza un clic palpabil cind soldul este redus in si in afara acetabulului si peste neolimbus. Ortolani a descris acest clic ca derivind din subluxatia sau reducerea coapsei. Semnul Ortolani se refera ca un clic resimtit cind soldul este redus in acetabulum cu coapsa in abductie. Pentru a efectua aceasta manevra corect pacientul trebuie sa fie relaxat. Se examineaza doar un singur sold odata.
Examenul cilinic pentru copilul de 3-6 luni este diferit. In acest moment soldul daca este dislocat este in pozitie fixa. Semnul Galeazzi este clasic pentru dislocarea unilaterala de sold. Se efectueaza cind pacientul este in supinatie cu genunchii si coapsele flectate. Examinarea trebuie sa demonstreze scurtarea unui singur membru.

Dislocarile unilaterale determina inegalitate semnificativa a picioarelor, cu dezechilibru al greutatii si durere a coapsei si genunchiului. Dezvoltarea de acetabulum fals este asociata cu prognostic negativ la 75% dintre pacienti. Alte semne fizice pentru dislocarile tardive includ asimetria gluteala sau faldurile laterale de piele, diminuarea abductiei pe partea afectata, mers sau pozitie bipeda cu rotatie externa si inegalitatea intre picioare.

Dislocarile bilaterale ale soldului, mai ales la virste inaintate, este dificil de diagnosticat. Conditia se manifesta ca hiperlordoza, multe dintre semnele displaziei unilaterale nu sunt prezente, cum este semnul Galeazzi, copasa asimetrica sau faldurile de piele.
Pacientul trebuie examinat pentru a exclude alte afectiuni neuromusculare. Deficitul femural focal proximal se poate manifesta ca displazia de sold. Deoarece capul femural nu se osifica, radiografia este diferentiala. Alte afectiuni neuromusculare cuprind boala Charcot-Marie-Tooth.

Spectrul de displazii congenitale ale soldului:
Soldul displazic: soldurile prezinta formare inadecvata a acetabulumului. Conditia poate sa nu fie aparenta clinic dar determina numeroase anomalii radiografice.
Soldul subluxat: capul femural poate fi partial dizlocat in afara acetabulului.
Soldul dizlocat: capul femural este complet in afara acetabulului. Dizlocatiile sunt impartite in doua tipuri:
- teratologice - apar timpuriu in utero si se asociaza frecvent cu alte probleme, cum este sindromul Larsen, artrogripoza sau spina bifida. Aceste dislocari sunt extrem de rare si necesita interventie chirurgicala
- dislocarile clasice - apar de obicei la copii sanatosi si se pot dezvolta prenatal sau postnatal.

Evolutia bolii:
Desi pentru cei mai multi bolnavi problema se rezolva spontan in primele luni de viata, displazia persistenta poate determina durere cronica, tulburari ale cresterii si greutatii si artrita degenerativa. In forma sa severa displazia de sold este una dintre cele mai comune malformatii conhenitale si o cauza importanta de dizabilitate in copilarie.
Esecul in diagnosticul si tratarea displaziei de sold in perioada neonatala imediata poate determina morbiditate semnificativa: necesitatea terapiilor deschise si dezvoltarea osteoartritei. Complicatiile posibile ale tratamentului includ displazia recurenta, dislocarile recurente si necroza avasculara de cap femural.

Diagnostic

Studii imagistice:
Echografia prezinta beneficii majore in evaluarea si tratamentul copiilor cu displazie de sold. Chiar si cu echografie unii copii pot fi diagnosticati tardiv sau fetusii supradiagnosticati cu displazie de sold. O evaluare echografica este efectuata prin masurarea unghiurilor beta sau alfa sau prin evaluarea dimanica. Unghiul alfa reprezinta fata superioara a acetabulului cu unghi de 60 de grade considerat normal. Unghiul beta este normal sub 55 de grade si formeaza componentele cartilaginoase ale acetabulului.

Radiografia standard include aspect anterioposterior al pelvisului, cu soldurile in pozitie neutra si profil fals in care pacientul este in unghi de 65 de grade fata de placa de raze X. Astfel se observa fata anterioara a acetabulului.
Rezonanta magnetica este utila pentru identificarea anomaliilor osoase sau ale tesuturilor moi.

Artrogramele sunt studii dinamice efectuate prin injectarea de contrast in articulatia soldului si examinarea pacientului prin fluoroscopie, sub anestezie. Se efectueaza alaturi de reducere. Se descrie cresterea spatiului articular medial prin cumularea mediala a contrastului si capul femural, indicator de prognostic nefavorabil. Dupa reducere se practica o tomografie in plan transvers pentru a se asigura ca soldul nu este subluxat sau dislocat posterior.
Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: artrita septica, hamartroza traumatica, coxa vara congenitala, paralizia cerebrala, laxitatea anormala articulara.

Tratament

Multiple studii observationale indica rata crescuta de vindecare spontana a displaziilor de sold in perioada de nou-nascut. Acestea sunt datorate cresterii osoase si dezvoltarii femurului si a cartilajului acetabular.
Indicatiile de chirurgie depind de severitatea bolii, bilateralitate si de formarea sau nu a unui acetabulum fals. Indicatiile de tratament depind de virsta pacientului si de succesul tehnicilor anterioare. Copiii sub 6 luni cu instabilitate la examinare sunt tratati cu o forma de tijare a membrului si hamuri. Daca aceasta metoda nu are beneficii se incearca reducerea inchisa cu tractiune inainte de reducere.

Terapia cu ham Pavlik:
Tratamentul pentru displazia de sold incepe prin examinarea atenta a nou-nascutului. Daca exista instabilitate se indica un ham Pavlik. Ultrasonografia este o metoda excelenta de documentare a reducerii coapsei sub tehnica Pavlik si trebuie efectuata in timpul terapiei. Daca soldul este subluxat posterior atunci terapia Pavlik trebuie intrerupta. Durata terapiei Pavlik nu este stabilita. Daca pacientul are peste 6 luni, succesul terapiei este sub 50%, de aceea trebuie folosita pentru pacientii sub 6 luni.

Terapia prin reducere:
Cind pacientul are peste 6 luni sau daca terapia Pavlik nu are succes se incearca o reducere inchisa. Frecvent se efectueaza tractiune pentru 2-3 saptamini inainte de reducere. Tractiunea poate fi efectuata acasa sau la spital. Trebuie urmarita atent pentru a asigura integritatea pielii. Beneficiul general al tractiunii este inca controversat. Reducerea inchisa este efectuata cu ajutorul artrografiei pentru a determina gradul de reducere. S-a definit un con de stabilitate al soldului, care cuprinde: flexia, abductia si rotatia interna sau externa. Daca conul masoara peste 30 de grade tehnica este considerate satisfacatoare. Dupa reducere se efectueaza o tomografie pentru a determina subluxatia posterioara. Cind copilul are peste 2 ani sau exista esecul altor metode incercate, se considera reducerea deschisa. Daca pacientul are peste 3 ani se incearca scurtarea unui membru. Un pacient cu displazie acetabulara reziduala peste 4 ani trebuie tratat cu o procedura acetabulara. Tratamentul pentru un pacient diagnosticat la virsta adulta este considerat pentru displazie de sold reziduala.

Reducerea deschisa:
Este tratamentul de ales pentru copii peste 2 ani la momentul diagnosticului sau la care incercarile de reducere inchisa au esuat. La copiii cu sold teratologic reducerea dischiza poate fi efectuata prin abord medial. Mai frecvent, la copiii mari se foloseste abordul standard anterolateral. Daca copilul are peste 3 ani se efectueaza scurtarea membrului. Osteotomia pelvina este necesara pentru displazia reziduala de sold.

Complicatii ale tratamentului:
Pot aparea numeroase complicatii, incluzind redislocarea, redoarea soldului, inefectia, hemoragia si cea mai devastatoare - necroza de cap femural. Rata de necroza variaza semnificativ. Studiile arata ca abductia extrema combinata cu extensia si rotatia interna au o rata mai mare de necroza avasculara.

Prognostic:
Diagnosticul timpuriu este aspectul crucial al tratamentului copiilor cu displazie de sold. Evolutia pentru copiii tratati pentru displazie de sold este foarte buna, mai ales daca displazia este controlata prin tratament inchis. Daca tehnicile inchise nu au succes iar reducerea deschisa este necesara, prognosticul este mai putin favorabil, desi prognosticul pe termen scurt pare a fi favorabil. Daca sunt necesara proceduri secundare pentru a obtine reducerea prognosticul se inrautateste.