Displazia fibromusculară

Displazia fibromusculară reprezintă o afecțiune vasculară non-aterosclerotică, non-inflamatorie ce afectează predominant arterele renale și arterele carotide interne, dar au fost descrise afectări ale tuturor arterelor. Deși displazie fibromusculară poate afecta orice pat vascular, segmentele cele mai afectate sunt reprezentate de arterele renale, ce se manifestă clinic prin hipertensiune arterială, și arterele carotide, manifestarea clinică în acest caz fiind accidentul vascular cerebral, în special în cazul persoanelor tinere. În ultimii ani s-a constatat o asociere între displazia fibromusculară și disecția coronariană spontană.

Epidemiologie

Displazia fibromusculară a fost descrisă pentru prima oară în anul 1938 de către Leadbetter și Burkland în cazul unui băiat de 5 ani ce suferea de hipertensiune arterială severă, ce a fost tratat prin nefrectomie. Ulterior s-a constatat că acest copil suferea de displazie fibromusculară a arterei renale. În anul 1946, Palubinskas și Ripley au descris displazia fibromusculară cu localizare la nivelul arterelor cranio-cerebrale.

Incidența displaziei fibromusculare în populația generală este cuprinsă între 0,42% și 3,4%. Prevalența afecțiunii la nivelul arterelor renale este de aproximativ 0,4%, în timp ce prevalența afecțiunii în cadrul arterelor cranio-cerebrale este mai scăzută, fiind de aproximativ 0,1%. În ceea ce privește distribuția pe sexe, este cunoscut faptul că displazia fibromusculară este o condiție ce afectează predominant sexul feminin, într-un raport de 9 la 1 comparativ cu sexul masculin. De asemenea, displazia fibromusculară poate afecta atât copiii, cât și adulții.

Aproximativ 75% din cazurile de displazie fibromusculară afectează una din arterele renale, afectarea bilaterală fiind întâlnită în 35% din cazuri. Displazia fibromusculară se corelează în 31% din cazuri cu anevrisme la nivelul arterelor cerebrale și cu disecții arteriale în 63,7% din cazuri. (1, 2, 4, 5, 8)

Etiologia displaziei fibromusculare

Etiologia displaziei fibromusculare nu este cunoscută în totalitate, dar au fost emise mai multe ipoteze privind cauzele apariției acestei afecțiuni. Se consideră că pentru apariția displaziei fibromusculare sunt implicați atât o serie de factori de mediu, cât și factori genetici. Din categoria factorilor de mediu ce duc la apariția displaziei fibromusculare face parte fumatul, deși, mecanismul prin care fumul de țigară determină apariția displaziei fibromusculare este incert. Totuși, fumătorii prezintă un risc mai mare de apariție a afecțiunilor arteriale față de nefumători. Un alt agent responsabil de apariția displaziei fibromusculare din categoria factorilor de mediu este reprezentat de estrogen. Expunerea la estrogen (endogen sau exogen) poate duce la apariția condiției, dar numărul de sarcini sau utilizarea de anticoncepționale orale nu au fost dovedite ca având efect în apariția displaziei fibromusculare.

Se consideră ca displazia fibromusculară are și o componentă genetică deoarece au fost observate în mai multe cazuri familii a căror membri, rude de gradul întâi, sufereau de displazie fibromusculară.

Displazia fibromusculară poate fi întâlnită și în cadrul altor sindroame precum: sindrom Marfan, sindrom Alport, feocromocitom, coarctație de aortă, deficiență de alfa1-antitripsină, sindrom Ehlers-Danlos, neurofibromatoză de tip 1, sindrom Williams. (1, 2, 3, 4, 5, 8)

Anatomie patologică

Displazia fibromusculară se clasifică în trei categorii în funcție de stratul peretelui arterial ce este afectat – intimă, medie sau adventice. Aceste categorii pot coexista și nu se exclud reciproc. Această clasificare a fost descrisă inițial pentru arterele renale, dar ea se poate aplica pentru toate arterele patului vascular.

Displazia fibromusculară medie

Displazia fibromusculară medială este responsabilă de 80%-90% din totalitatea cazurilor de displazie fibromusculară. La examinarea angiografică aspectul acestui subtip de displazie fibromusculară este de „șirag de mărgele” ca urmare a alternării de arii stenotice și dilatații poststenotice. Dilatațiile poststenotice sunt de calibru mai mare decât calibrul normal al arterelor, iar în unele cazuri pacienții pot prezenta anevrisme ce vor necesita tratament ulterior.

Acest tip de dispazie fibromusculară poate fi subclasificat în:

• fibroplazie medială – aproximativ 60%-70% din totalitatea cazurilor de displazie fibromusculară medie;
• fibroplazie perimedială – aproximativ 15% din cazuri;
• hiperplazie medială – aproximativ 1% din cazuri.

Displazia fibromusculară intimală

Displazia fibromusculară intimală este responsabilă de aproximativ 5%-10% din totalitatea cazurilor de displazie fibromusculară. În acest tip de displazie are loc depunerea colagenului la nivelul intimei vasului, iar angiografic se constată stenoze concentrice ale vasului arterial, tocmai datorită depunerii colagenului la nivel intimal.

Displazia fibromusculară adventiceală

Displazia fibromusculară adventiceală reprezintă cel mai puțin întâlnit subtip de displazie fibromusculară fiind responsabil de mai puțin de 1% din totalitatea cazurilor. Aspectul angiografic este similar cu cel întâlnit în displazia fibromusculară intimală.

Alți autori au propus patru variante de displazie fibromusculară în funcție de aspectul angiografic:

 

• multifocală: stenoze multiple, acest subtip fiind asociat cu displazia fibromusculară medială;
• tubulară: stenoze concentrice mai mari de 1 cm;
• focală: o singură stenoză mai mică de 1 cm;
• mixtă. (1, 2, 3, 6, 7, 8)

Manifestări clinice ale displaziei fibromuscualre

Simptomatologia în displazia fibromusculară este diferită în funcție de segmentul arterial implicat, pacienții putând fi asimptomatici sau pot avea o simptomatologie specifică teritoriului afectat.

Manifestările clinice ale displaziei fibromusculare ale arterei renale

Cel mai frecvent mod de prezentare al unui pacient cu displazie fibromuzsculară a arterei renale este prin hipertensiune arterială, întâlnită în special în cazul unei femei tinere, cu toate că aceasta poate fi prezentă la ambele sexe și la orice vârstă. Uneori însă pacienții pot fi asimptomatici, iar displazia fibromusculară a arterei renale să fie diagnosticată incidental ca urmare a unui examen imagistic pentru o altă patologie. Hipertensiunea arterială din displazia fibromusculară a arterei renale poate varia, de la stadiul I, la stadiul IV, însă cel mai frecvent se remarcă o hipertensiune arterială de stadiul II sau III. Alte manifestări ale displaziei fibromusculare a arterei renale sunt reprezentate de:

• dureri la nivelul flancurilor;
• disecție de arteră renală;
• hematurie;
• infarct renal;

Manifestările clinice ale displaziei fibromusculare ale arterelor carotide

Dintre arterele cranio-cerebrale, cel mai frecvent afectată arteră de displazia fibromusculară este artera carotidă internă, iar de cele mai multe ori, afectarea este bilaterală. Arterele vertebrale pot fi la rândul lor afectate. Deseori pacienții sunt asimptomatici, condiția fiind descoperită cu ocazia efectuării unei investigări imagistice pentru o altă patologie. Simptomatologia displaziei fibromusculare la nivel cranio-cerebral este nespecifică și constă în cefalee, vertij, tinitus. Manifestările neurologice specifice ce poate apărea sunt reprezentate de:

• atacuri ischemice tranzitorii;
• infarct cerebral;
• hemoragie subarahnoidiană;
• sincopă;
• sindrom Horner;
• paralizie a nervilor cranieni.

Manifestările clinice ale displaziei fibromusculare ce afectează alte segmente arteriale

Displazia fibromusculară poate afecta și alte segmente arteriale precum trunchiul celiac, arterele mezenterică superioară și inferioară, artera hepatică, artera splenică, arterele coronare sau arterele extremităților. În funcție de segmentul arterial afectat, simptomatologia este specifică organului privat de aportul nutritiv: dureri abdominale postprandiale, scădere ponderală (arterele mezenterice), claudicație intermitentă, scăderea temperaturii cutanate (arterele membrelor inferioare), durere toracică anterioară, dispnee, sindrom coronarian acut (arterele coronare). (1, 2, 3, 4, 5, 6, 8)

 

Diagnostic

Investigațiile imagistice sunt cele mai folosite metode în diagnosticul dispaziei fibromusculare.

• Ultrasonografia Duplex: reprezintă o metodă non-invazivă de diagnostic a displaziei fibromusculare. Avantajul acestei metode este acela că pentru efectuarea examinării nu sunt folosite radiațiile, metoda poate fi repetată, și se obțin informații și despre hemodinamică. Metoda este însă subiectivă și depinde de experiența examinatorului, iar anumite caracteristici ale pacientului reduc calitatea imaginilor obținute (pregătire inadecvată a colonului, obezitate);
• Angiografia convențională: reprezintă standardul de aur în diagnosticul displaziei fibromusculare, dar prezintă dezavantajul invazivității.
• Angio-computer tomografia: este o metodă non-invazivă folosită în diagnosticul displaziei fibromusculare.
• Angiografia prin rezonanță magnetică: prezintă o sensibilitate și o specificitate asemănătoare cu cea a angio-computer tomografiei, dar nu prezintă riscul iradierii și a expunerii substanța de contrast. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)

Tratamentul displaziei fibromusculare

Tratamentul displaziei fibromusculare cuprinde atât mijloace farmacologice cât și tratament intervențional. Tratamentul medical constă în administrare de medicamente pentru a combate hipertensiunea arterială întâlnită în displazia fibromusculară a arterei renale. În acest caz, inhibitorii enzimei de conversie a angiotensinei sunt agenții farmacologici indicați. Terapia antiplachetară este indicată în cazul pacienților cu antecedente ischemice.

Angioplastia percutanată transluminală reprezintă principala modalitate de revascularizare. Prin această tehnică un cateter este introdus la locul obstrucției, iar odata ajung în acel loc are loc umflarea unui balonaș ce realizează dilatarea lumenului stenozat. Ulterior poate fi montat un stent pentru a evita restenozarea lumenului. (1, 2, 3, 4, 5, 7, 8)