Dishidroza

Dishidroza palmara sau plantara (conditie cunoscuta drept eczema mainilor, cheiropomfolix, eczema dishidrotica, pomfolix si pseudopomfolix) este o conditie cutanata caracterizata de aparitia unor mici vezicule pe maini sau plante. Este o dermatoza acuta, cronica sau recurenta a degetelor, palmelor si plantelor (talpi), caracterizata de un debut brusc cu aparitia mai multor vezicule clare, profunde, pruriginoase, fisuri, descuamare si lichenificare.

Recurenta este frecventa iar pentru multi pacienti conditia se poate croniciza. Incidenta/prevalenta este de 1:5.000, desi multe cazuri de eczema sunt diagnosticate drept eczema atopica, fara alte investigatii. Conditia nu este contagioasa, dar tegumentul afectat poate creste succeptibilitatea la infectie, iar pruritul asociat poate fi o cauza de disconfort pentru pacient.

Termenul provine de la cuvintul „dishidrotic” inseminind „hipersudoratie”, considerata cindva etiologia conditiei. Un termen mai adecvat pentru a descrie eruptia veziculara este pomfolix, care inseamna bule. Exista multipli factori diferiti care pot declansa dishidroza, cum sunt alergenii, stresul fizic sau psihic sau schimbarea anotimpurilor.

Infectia bacteriana secundara veziculelor eczemei dishidrozice sau bulelor poate determina celulita, limfangita sau septicemie. Se pot dezvolta modificari distrofice ale unghiilor cu aparitia ingrosarilor, a striurilor transverse, hiper sau hipopigmentarii si a pitting-ului. Eczema dishidrotica nu asociaza mortalitate, desi unele cazuri severe pot deveni debilitante.

Terapia dishidrozei este variata cuprinzind dermocorticoizii topici, dapsona, antihistaminicele. Formele usoare de dishidroza sunt autolimitante, fara a necesita un tratament. Frecventa absenta a ameliorarii conditiei la tratament poate fi frustranta pentru pacient si medic.

Dishidroza urmeaza o evolutie cronica, intermitanta, cu citeva episoade de activare dupa virsta de 40 de ani. Unii pacienti afectati usor se pot vindeca spontan in doua pina la trei saptamini. Pacientii vor fi sfatuiti sa evite contactul cu anumiti alergeni sau iritanti (nichel), sa urmeze o rutina a igienei miinilor care sa evite iritantii detergenti si sa foloseasca emolientii regulat.

Cauze si factori de risc

Ipoteza disfunctiei glandelor sudorale a fost disputata deoarece nu au fost dovedita asocierea veziculelor cu ductele sudorale. Datele histopatologice arata ca glandele sudorale nu joaca niciun rol in dishidroza. Totusi, hiperhidroza este un factor agravant la 40% dintre pacienti. Ameliorarea pruritului, a eritemului, veziculelor si a dermatitei miinilor cu disparitia semnelor de recadere a fost obtinuta dupa injectarea toxinei botulinice A.

Dishidroza poate fi asociat cu atopia. Dintre pacientii cu dishidroza 50% au dermatita atopica. Factorii exogeni (dermatita de contact la nichel, balsam, cobalt, sensibilitatea la metalele ingerate, infectia cu dermatofiti, infectia bacteriana) pot declansa episoade. Acesti antigeni pot actiona ca haptene cu afinitate specifica pentru proteinele palmoplantare ale stratului lucidum al epidermului. Legarea acestor haptene la receptorii tisulari poate initia pomfolixul.

Studiile arata ca ingestia ionilor metalici cum este cobaltul poate induce hipersensibilitatea de tip I si IV. In plus, pot actiona ca haptene atipice, activind limfocitele T prin caile independente de antigenul leucocitar uman, determinind dermatita sistemica alergica sub forma eczemei dishidrotice.

Stresul emotional si factorii de mediu (schimbarea anotimpurilor, temperaturile ridicate sau scazute, umiditatea) exacerbeaza dishidroza. Au fost descrise si eruptii dishidrozis-like la folosirea infuziilor intravenoase de imunoglobuline. Eruptiile raspund bine la steroizii topici, dar pot deveni recurente si mai agresive dupa dozele repetate de imunoglobuline intravenoase.

La unii pacienti, o infectie fungica la distanta poate determina pomfolix palmar ca o reactie secunda. O treime dintre episoadele de pomfolix al palmelor se rezolva dupa tratamentul tineei pedis.

Factorii genetici

Gemenii monozigoti sunt afectati simultan de dishidroza. A fost identificata si gena pomfolixului in forma autosomal dominanta a pomfolixului familial. Mutatiile genei filagrinei conduce la pierderea filagrinei, o proteina structurala a stratului cornos implicat in formarea barierei cutanate, determinind diskeratinizare, pierderea crescuta a apei transepidermic si cresterea transferului transepidermic de antigen. Combinate, aceste caracteristici au fost asociate cu dezvoltarea ihtiozei si a dermatitei atopice, putind fi implicate si in dezvoltarea dermatitelor iritative si alergice, conditii bine cunoscute asociate cu dishidroza. Dermatita cronica a miinilor, incluzind dishidroza, mai poate fi asociata si cu defecte ale barierei cutanate, chiar in unele cazuri cu mutatii ale genei filagrinei; date fara semnificatie statistica inca.

Atopia

Pina la 50% dintre pacientii cu eczema dishidrozica raporteaza diateza atopica personala sau familiala (eczema, astm, sinuzita alergica). Nivelul imunoglobulinei E serice este frecvent crescut, chiar si la pacientii care nu raporteaza un istoric personal sau familial de atopie. Ocazional, eczema dishidrozica este prima manifestare a unei diateze atopice.

Sensibilitatea la nichel

Aceasta poate fi un factor semnificativ in dishidroza. Sensibilitatea la nichel a fost raportata scazuta in unele studii cu pacienti cu dishidroza, dar semnificativ ridicata in altele. Excretia crescuta de nichel in urina a fost raportata in timpul exacerbarilor pomfolixului. Metalele ingerate provoaca exacerbari ale dishidrozei la unii pacienti. Dietele fara nichel au scazut frecventa si severitatea episoadelor de dishidroza. O perspiratie ridicata palmoplantara ar determina o concentratie locala a sarurilor metalelor care poate provoca reactie veziculara. Alergia de contact a fost documentata la 30% dintre pacientii cu eczema dishidrotica.

Sensibilitatea la cobalt

Ingestia orala de cobalt determina dermatita alergica sistemica si eczema dishidrotica mai putin frecvent decit ingestia orala de nichel. Mai frecvent intilnita este manifestarea simultana a alergiei la cobalt si nichel, observata la 25% dintre pacientii sensibili la nichel care dezvolta pomfolix. In aceste cazuri, eczema este mult mai severa. Cind sensibilitatea la cobalt este cauza suspectata a eczemei dishidrotice, ingestia unei cantitati mari de cobalt trebuie luata in considerare, indiferent de rezultatele testelor patch cutanate. O dieta saraca in cobalt a fost propusa pacientilor afectati.

Expunerea la chimicale sau metale sensibilizante

Dishidroza este uneori asociat cu expunerea la chimicale sau metale sensibilizante (crom, cobalt, parfumuri, diaminofenilmetan, benzoisotiazolone, parafenilendiamine, balsam de Peru, floarea Primula).

Reactia ide

Posibila existenta a unei reactii ide este inconjurata de controverse. Aceasta reactie este considerata o reactie palmara la distanta declansata de o infectie cu dermatofiti (kerionul scalpului, tinea pedis), denumita si pomfolix dermatofitida.

Alti factori

Raportari ale cazurilor izolate incrimineaza drept factori etiologici ingestia de aspirina, contraceptive orale, fumatul si metalele implantate. Unii pacienti dezvolta leziuni morfologic si histologic similare dermatitei veziculare dupa expunerea la ultraviolete A cu banda lunga. Dishidroza cauzata de expunerea la UVA poate fi considerat o variatie a pomfolixului sezonier.

Semne si simptome

Incidenta

Dishidroza apare la 5-20% dintre pacientii cu eczema a miinilor, cu o incidenta ridicata in climatele calduroase in timpul lunilor de primavara si vara (pomfolixul de vara sau sezonier). Raportul intre sexe pentru dishidroza a fost raportat variabil 1:1. Eczema afecteaza indivizii intre 4-76 de ani, virsta medie fiind de 38 de ani. Incidenta maxima a conditiei apare la pacientii intre 20-40 de ani. Dupa 40 de ani, frecventa episoadelor eczemei dishidrotice tinde sa scada.

Tablou clinic

Pacientii raporteaza prurit al palmelor si plantelor cu aparitie brusca a veziculelor. Durerea sub forma de arsura poate fi resimtita inainte de vezicule. Mai intii erup vezicule mici de-a lungul marginilor degetelor si apoi pe palme si plante. Zonele afectate pot fi eritematoase si umede prin perspiratie. Veziculele persista de obicei 3-4 saptamini. Eruptiile veziculare pot reapare in valuri.

Eczema dishidrotica variaza in frecventa de la un episod pe luna pina la unul pe an. Pacientii afectati pot raporta o varietate de factori care sunt posibil legati de eruptie cuprinzind:

• stresul emotional
• diatezele atopice personale sau familiale (astm, sinuzita, febra ridicata)
• unele expuneri profesionale (cobalt) si/sau recreationale
• expuneri recente la alergeni de contact (nichel, balsamuri, cromati) inainte de eruptii
• expunerea la iritanti de contact
• expunere recenta la bijuterii sau accesorii din metal
• tratament recent prin terapie imunoglobulinica intravenoasa
• infectia cu virusul imunodeficientei umane HIV.

Examen fizic

Eczema dishidrotica este caracterizata de vezicule clare sau bule situate pe fetele laterale ale degetelor si palmelor, simetrice. Pot fi afectate si fetele laterale ale plantelor. La pacientii afectati minor, veziculele sunt prezente doar pe fetele laterale ale degetelor si ocazional implica plantele si degetele picioarelor. Veziculele sunt profunde, fara eritem periferic. Isi pot mari dimensiunile, forma bule si deveni confluente. Veziculele se remit fara a se rupe, fiind urmate de descuamare.

La 80% dintre pacienti sunt afectate doar palmele, in timp ce la 10% boala afecteaza doar picioarele, iar la alti 10% sunt afectate ambele.

In cadrul bolii cu evolutie prelungita, unghiile pacientilor pot prezenta modificari distrofice (pitting, decolorare, ingrosare, margine neregulata, striuri transverse). Macerarea interdigitala si descuamarea spatiilor interdigitale este prezenta adesea, in ciuda absentei posibile a infectiei dermatofitice. Veziculele pot deveni infectate secundar, cu aparitia leziunilor pustulare. Se poate dezvolta celulita si limfangita

Diagnostic

Diagnosticul dishidrozei se face de obicei clinic, desi cultura bacteriana si testele de sensibilitate exclud infectia secundara. Testele de singe nu sunt recomandate de obicei, totusi, nivelul imunoglobulinei E este frecvent ridicat. Substantele folosite pentru a provoca sistemic pacientii cu posibili alergeni ingerati pot declansa exacerbari. In timpul acestui test se pot dezvolta vasculita sau eritemul polimorf. Se vor folosi patch-uri pentru a exclude dermatita alergica de contact. Masurarea nivelului tiopurin metiltransferazei permite dozarea adecvata a azatioprinei. Evaluarea sistemica este recomandata in cazurile recalcitrante, incluzind serologia pentru virusul limfotrop tip 1 pentru celulele umane T, care poate exclude o varianta dishidrozis-like a limfomului/leucemiei cu celule T. Se va exclude infectia dermatofitica prin coloratia cu hidroxid de potasiu.

Punch biopsia pentru coloratia cu hematoxilin-eozina nu este necesara. Dermatofitoza este exclusa la pacientii care nu raspund la tratament prin coloratia Schiff. Punch biopsia pentru imunofluorescenta directa exclude si pemfogoidul bulos.

Examen histo-patologic

Sunt prezente spongioza cu infiltrat epidermic si vezicule sau bule intraepidermice. Veziculele nu sunt asociate glandelor sudoripare.

Tratament

In eczema dishidrotica, primul tratament cuprinde steroizii topici potenti si aplicarea de comprese reci. Curele scurte de steroizi orali sunt cea de-a doua optiune terapeutica pentru episoadele acute. Corticosteroizii sunt de baza in terapia topica. Inhibitorii de calcineurina pot fi eficienti. Au fost observate efecte variabile la administrarea orala de psoralen si expunerea secundara la terapia PUVA. Fotochimioterapia cu 8-metoxipsoralen este probabil la fel de eficienta ca fototerapia sistemica sau iradierea cu doze mari de UVA-1. Pentru cazurile dificile, corticosteroizii sunt combinati cu imunosupresantii.

Un tratament nou si eficient pare a fi injectarea intradermica a toxinei botulinice. Probioticele au fost sugerate ca tratament potential al eczemei. Terapia solara naturala a fost indicata pacientilor recalcitranti cu pomfolix palmo-plantar. Ca tratament adjuvant poate fi utila iontoforeza in apa cu curent direct pulsat.

Identificarea cauzei stresului si folosirea tehnicilor de relaxare pot ajuta la unii pacienti. Terapia prin biofeedback pentru reducerea stresului a avut succes la multi pacienti.

Tratamentul bulelor

Urmatorul tratament este indicat daca sunt prezente bule:

• folosirea compreselor cu solutie Burow (10% acetat de aluminiu) in dilutie de 1:40 citeva zile pina la remiterea bulei
• comprese cu solutie 1:10.000 permanganat de potasiu
• drenajul bulelor mari cu o seringa sterila, cu mentinerea intacta a plafonului epidermic
• prescrierea unui antibiotic sistemic care sa acopere Staphylococcus aureus si streptococii de grup A.

Pacientii vor fi sfatuiti sa evite contactul cu iritanti sau alergeni, sa reduca stresul emotional, sa urmeze o igiena a miinilor si sa foloseasca regulat emoliente profilactic.

Terapia cu UVA

Paradoxal, desi uneori asociata ca posibila cauza, UVA unica sau alaturi de psoralen topic sau oral, a fost folosita in tratament. Terapia UVA palmo-plantara amelioreaza eruptia si pruritul cind este administrata de 2-3 ori pe saptamina. Doza incepe de la 0,5 J pe sedinta si creste cu cite 0,5 J la fiecare a doua sedinta sau a treia. Aplicarea topica de 8-metoxipsoralen plus UVA a demonstrat a fi metoda preferata pentru tratamentul dishidrozei, comparata cu PUVA oral. Local, UVB-NB s-a dovedit la fel de eficienta ca si PUVA-topica la pacientii cu dishidroza cronic.

Corticoterapia

Corticosteroizii topici sunt terapia de electie. Tipic, se folosesc steroizi de clasa I initial, apoi de clasa II sau III. Ungventele penetraza pielea mai bine decit cremele, desi pacientii prefera cremele in timpul zilei. Antipruriginoasele topice cu pramoxina sunt utile. Corticosteroizii sistemici pot fi de asemenea folositi. Se poate administra fie suspensie intramusculara de triamcinolon sau prednison oral, pentru citeva sedinte. La o saptamina dupa initierea prednisonului se va masura tensiunea pacientului.

Inhibitorii de calcineurina

Inhibitorii topici de calcineurina pot fi de ajutor. Unii pacienti pot beneficia de pe urma tacrolimusului sau a pimecrolimusului topic. Studiile au demonstrat eficacitatea lor si tolerabilitatea in tratamentul dermatitei palmare cronice. Avantajele inhibitorilor topici de calcineurina asupra corticosteroizilor topici cuprind absenta dezvoltarii tahifilaxiei, a teleangiectaziilor si a subtierii si atrofiei cutanate. Dermatita iritativa palmara poate fi exacerbata de inhibitorii topici de calcineurina.

Toxina botulinica A

Injecatiile cu toxina botulinica A pot fi de ajutor la unii pacienti. Injectiile intradermice ca adjuvant al corticoterapiei topice au fost testate in diferite studii cu reducerea semnificativa a eczemei si pruritului.

Agentii imunosupresori

Pentru pomfolixul refractar, sever, pot fi folosite azatioprina, metotrexatul, micofenolatul de mofetil, ciclosporina sau etanerceptul. Intr-un studiu, etanerceptul a fost administrat subcutanat la un pacient cu pomfolix recalcitrant, obtinindu-se remisiunea pentru 4 luni.

Chelatorii de nichel

Disulfiramul este folosit ocazional la pacientii sensibili la nichel care demonstreaza un test oral de provocare pozitiv. Khellin, un furanocrom similar metoxipsoralenului, poate fi folosit in combinatie cu fototerapia. Khellin, fata de alti psoraleni, nu induce fototoxicitatea pielii (eritem) si hiperpigmentarea pielii sanatoase dupa terapia UVA.

Alitretinoinul

9-cis acid retinoic sau alitretinoin activeaza receptorul retinoid X si toti receptorii retinoici. In studii acesta determina ameliorari semnificative clinice la pacientii cu dermatita cronica a miinilor, dar fara eficacitate specifica fata de dishidroza.

Dieta alimentara

Pentru pacientii sensibili la nichel, se vor adopta regimuri alimentare pentru patru saptamini. Totusi, dieta are rar succes si este dificil de urmat pentru pacienti. Implica evitarea alimentelor bogate in nichel cum sunt: alimentele gatite folosind tigai din nichel, specialitatile marine, ciupercile, ceapa, porumbul, spanacul, rosiile, boabele, ceaiul, ciocolata si praful de copt.
In cazul dietei restrictive pentru cobalt se vor evita piersicele, boabele, berea, varza, cacao, ciocolata, cafeaua, ficatul, nucile, faina integrala.