Dermatomiozita si polimiozita

Dermatomiozita, boala conjunctiva majora, ocupa locul trei dupa LES si sclerodermie, reprezinta o boala disimunitara in care agresiunea imuna are loc la nivelul vaselor din invelisul conjunctiv al fasciculelor musculare. Pe linga afectarea cutaneo-musculara, frecvent sunt atinse si viscerele, in special tubul digestiv, cordul si plaminii.

Procesul morbid poate imbraca doua aspecte evolutive: forma acuta Wagner-Unvericht, in care tabloul clinic se instaleaza rapid in citeva saptamini, cu prognostin nefavorabil si forma cronica. Poikilodermica (Petges-Clejat-Jacobi) in care tabloul clinic se instaleaza lent si predomina leziunile cutanate.
Polimiozita reprezinta forma clinica a bolii in care sunt afectati doar muschii striati.

O treime din bolnavi asociaza si alte boli ale tesutului conjunctiv cum ar fi: poliartrita reumatoida,lupusul eritematos sistemic, boala mixta a tesutului conjunctiv si sclerodermia, iar 10% cu o neoplazie.

Cauza este necunoscuta, dar este evidenta o interrelatie intre  factori genetici, infectia virala a muschiului si mecanisme autoimune.

Este caracterizata clinic prin:
Muscular:
- muschi moi la palpare si durerosi
- contracturi musculare cu fixarea articulatiilor
- predilectie pentru  musculatura centurilor
- pastrarea reflexelor osteotendinoase.

Tegumentar:
- tegumentele periarticulare edematiate
- prezenta de teleangiectazii
- eritem difuz sau circumscris la fata, git
- zone pigmentare alternind cu nepigmentare
- fenomenRaynaud.

Tratamentul cuprinde:
- corticosteroizi, anabolizante, medicamente cu viza simptomatica
- masuri terapeutice: repaus la pat, masaje
- mobilizari: pasive, active progresiv
Moartea survine prin insuficienta respiratorie, infectii intercurente, insuficienta cardiaca si asociatii cu alte boli de colagen.

Cauze

Cauza precisa a acestor boli nu este cunoscuta, dar se suspecteaza factori ganetici, de mediu si mecanisme autoimune.

Factorii genetici apar la 70% din bolnavi si sunt reprezentati de aparitia familiala a acestei boli si prezenta genei HLA-DR3.

miozita infectioasa virala cu virusurile Coxsachie si Influenza este considerata de asemenea  un declansator al afectiunii.

Printre factorii de risc se numara si unele medicamente, precum si expunerea neprotejata la soare.

Patogenie

Muscular se dezvolta leziuni de necroza segmentara a fibrelor musculare, alaturi de infiltratie limfocitara perivasculara si regenerare a fibrelor musculare.
Dermatologic apar leziuni inflamatorii ale vaselor sangvine si tromboze multiple.

Semne si simptome

Cele mai intilnite simptome sunt:

Eritem al pielii, in special pe fata piept, spate si in jurul unghiilor, a articulatiilor mari. Zonele afectate sunt cele expuse in mod frecvent la radiatii solare. Acest rash clasic este colorat liliachiu –heliotrop si este insotit de prurit.
Leziunile cutanate pot fi discrete si usor de trecut cu vederea, sau se pot prezenta sub forma de eruptie maculopapulara, dermatita eczematoida crustoasa si rar dermatita exfoliativa.

Afectarile musculare includ slabiciunea progresiva in fese, gambe, coapse, umeri si git, simetrica, durere musculara la 20% din pacienti.
Simptome precoce de disfagie si slabiciunea muschilor gitului sugereaza polimiozita. Muschii distali sunt crutati in 75% din cazuri. Atrofia musculara, contracturi  si reflexe tendinoase diminuate sunt rare. Disfagia este data de afectarea muschilor faringelui si esofagului superior.

Artralgia, febra si sindromul Raynaud pot fi de asemenea prezente.

Alte simptome si semne intilnite:
- oboseala si pierdere in greutate
- depozite de calciu sub piele - calcinoza
- ulcere gastrointestinale si infectii, mai ales la copii
- dispnee, datorita fibrozei si edemului pulmonar
- modificari EKG, aritmii, infarct miocardic, datorita necrozei cardiace.

Eritemul pielii apare de obicei simultan cu slabiciunea musculara, dar poate sa o preceada cu citeva saptamini.

Slabiciunea musculara determina invaliditati motorii cum ar fi: imposibilitatea de a urca scarile, ridicarea din scaun, pieptanatul sau lucrul cu bratele deasupra capului. Deteriorarea muschilor gitului face grea mentinerea capului ridicat.

Clasificarea lui Bohan cuprinde alte citeva tipuri de dermatomiozita:
- polimiozita idiopatica primara
- dermatomiozita idiopatica primara
- dermatopolimiozita asociata cu neoplazie
- dermatopolimiozita copilului asociata cu vasculita
- dermatopolimiozita asociata cu alte boli ale tesutului conjunctiv.

Dermatopolimiozita asociata cu neoplazie este un sindrom intilnit la 8% dintre toate cazurile de boala, se prezinta cu aceleasi modificari ale pielii si muschilor, dar se asociaza morbid cu cancere ale sinului, plaminului, ovar, tract digestiv si boli limfoproliferative. Incidenta neoplaziilor este mai crescuta la persoanele intre 40 si 60 de ani.

Dermatopolimiozita copilului asociata cu vasculita cuprinde aproximativ 10% dintre cazurile de boala, apare in copilarie si este asociata cu vasculita intilnita in tractul digestiv, piele, muschi si alte organe. Calcinoza cutanata este frecvent intilnita.

Dermatopolimiozita asociata cu alte boli ale tesutului vasculo-conjunctiv cuprinde o cincime dintre pacienti, iar bolile cel mai frecvent intilnite sunt: LES, poliartrita reumatoida, boala mixta a tesutului conjunctiv, sarcoidoza si poliarterita nodoasa.

Complicatiile intilnite sunt:
- dificultate la inghitire - disfagie - prin afectarea muschilor esofagului, urmata de malnutritie si pierdere in greutate
- pneumonia de aspiratie
- dispnee
- ulceratii si hemoragii digestive
- depozite de calciu sub piele, in muschi si tesutul conjunctiv.

Diagnostic

Dermatomiozita este cel mai usor de recunoscut dintre toate bolile inflamatorii insotite de eritem.

Pentru a pune diagnosticul se efectueaza un examen fizic a muschilor si pielii si se afla istoricul medical familial.

Alte teste utilizate sunt:
- electromiografia
- teste sanguine detectind nivelul crescut al enzimelor musculare - creatinin kinaza si aldolaza, Ac antimuschi
- biopsia musculara
- biopsia pielii
- RMN - detectind inflamatiile din muschi.

Tratament

Nu exista tratament curativ pentru dermatomiozita,dar se poate incerca imbunatatirea conditiei pielii, a fortei si functiei musculare. Tratamentul inceput cit mai devreme in evolutia bolii, mai ales datorita febrei, este mai eficient.

Terapiile utilizate includ:
Corticosteroizii, care reduc inflamatia si scad productia de anticorpi. Acestia sunt prima optiune in terapie: prednison si metilprednison. Se incepe cu o doza maxima care apoi se reduce treptat pe masura ce semnele si simptomele scad ca intensitate, in jur de doua pina la patru saptamini. Rezultate vizibile apar in trei pina la sase luni, dar terapia este necesara pentru ani de zile.

Utilizarea indelungata a corticosteroizilor are efecte adverse grave, cum ar fi:
- cresterea in greutate, hipertensiune, retentie lichidiana, hipertricoza
- acnee, status cushingoid, osteoporoza,cataracta, schimbari comportamentale
- cresterea riscului de infectii, dificultati in cicatrizarea ranilor.
Pentru a preveni unele dintre acestea se fac terapii alternative continind: Ca, vitamina D, bifosfonati, calcitonina.

Imunosupresoarele sunt a doua optiune in caz de esec la tratamentul cu corticosteroizi:
- azatioprina
- methotrexat
- cyclosporina
- ciclofosfamida.
Acestea pot fi folosite in combinatii cu corticosteroizii, mai ales pentru a le putea scadea doza.

Medicatia antimalarica se prescrie pentru eritem sever: hidroxoclorochina.

Terapia fizica este necesara pentru a mentine functia si a creste puterea musculara.

Chirurgia poate fi o optiune pentru a exciza depozitele dureroase de calciu.

Analgezicele sunt folosite ca antiinflamatoare si pentru a reduce durerea: aspirina, acetaminofen, ibuprofen, daca nu reusesc sa o controleze se poate apela la codeina.

Progresul cercetarilor in dermatomiozita

Tratamente ale afectiunii care sunt inca in proces de investigatie includ:
- plasmafereza - indepartarea Ac din singe
- terapia cu radiatii a nodulilor limfatici
- infuzia de Ig intravenos
- fludarabine - drog anticancerigen
- tacrolimus - drog folosit in rejectia transplantelor
- Ac monoclonali - Ac prefabricati in afara corpului care distrug diferite tipuri de celule.