Dermatita herpetiforma - boala Duhring

Dermatita herpetiforma sau boala Duhring este o manifestare cutanata asociata cu boala celiaca (intoleranta la gluten), producind o eruptie cronica caracterizata prin aparitia de vezicule, papule si leziuni urticaria-like.

Afectiunea apare la pacienti intre 30-40 de ani si este rara la negri si asiatici. Este asociata cu sensibilitatea la gluten, o proteina care se gaseste in griu, cu formarea de Ac IgA. Antiinflamatoarele nesteroidiene pot exacerba boala.

Virusul herpes nu cauzeaza aceasta afectiune, desi este sugerat de denumire.

Eruptia este determinata de combinarea glutenului din dieta cu IgA, impreuna intrind in sistemul sanguin,coagulind in vasele mici si atragind neutrofilele, care vor elibera mediatori ai inflamatiei activind cascada complementului. Iodul este necesar pentru reactie, de aceea persoanele bolnave trebuie sa evite sarea iodata.

Unele persoane prezinta intoleranta la gluten si dermatita herpetiforma, altele doar una dintre afectiuni.

Diagnosticul necesita cel putin o biopsie a pielii si citeodata teste de singe pentru a determina Ac anti-gliadina. Odata confirmat diagnosticul, tratamentul este pe toata durata vietii. Eliminarea completa a glutenului din alimentatie este eficienta, dar ameliorarea simptomelor dureaza citeva luni.

Dapsona este un medicament care imbunatateste conditia clinica a bolnavului in citeva zile, dar are efecte adverse severe.

Simptome

Vezicule mici apar progresiv pe fetele extensoare alearticulatiile mari, simetric, pe ceafa si spate. Inainte de a se forma zona este pruriginoasa, palmele si talpile nu sunt afectate. In evolutie se rup si se cicatrizeaza in 1-2 saptamini, in acelasi timp cu altele noi care continua sa erupa.

Mai putin de 10% dintre pacienti sufera de balonare, diaree sau simptome ale malabsorbtiei, iar 30%prezinta deficienta de fier sau folati.

Este o boala cronica cu perioade de activitate si remisiune.

Diagnostic

Diagnosticul include:

• biopsia pielii - imunofluorescenta directa
• Ac anti-endomisiu, Ac IgA, Ac antigliadina
• deficienta de fier sau folati
• endoscopie pentru evidentierea atrofiei vilozitare.

Boli asociate:

• sprue celiac, miastenia gravis, diabet tip I, dermatomiozita
• artrita reumatoida, sindrom Sjogren, LES, atrofie gastrica, anemie pernicioasa.

Tratament

Aproximativ 80% dintre bolnavi isi vor ameliora simptomele cu o dieta fara gluten.

Medicatia cuprinde:

• dapsona si sulfapiridina sunt cele mai eficiente droguri
• mai putin utilizate suntcolchicina, cyclosporina si prednisolonul; cyclosporina trebuie folosita cu precautie datorita riscului de limfom intestinal
• anemia trebuie tratata inainte de a initia terapia cu dapsona
• persoanele cu deficienta de G-6-PD au risc crescut de hemoliza
• efectele adverse ale dapsonei sunt: stare de voma, greata, ameteli, obosealasi nervozitate
• poate aparea methemoglobinemia la persoanele tinere sau in virsta
• sulphapiridina este tolerata mai bine de bolnavii cardiaci si cei care nu raspund la dapsona.

Complicatiile severe sunt:

• limfomul intestinal, non-Hodgkin
• cancerul la sin.