Defectul septal ventricular (DSV)

Malformatia consta in lipsa unei portiuni a septului care pune in comunicare directa cele doua cavitati ventriculare. Directia suntului, de obicei stanga-dreapta, este determinata de dimensiunile defectului si de raportul dintre rezistenta vasculara sistemica si cea pulmonara.

Defectele septului ventricular apar de obicei ca defecte izolate si ca unul din componentele unei combinatii de anomalii. Deschiderea este de obicei unica si situata in portiunea membranoasa a septului. Tulburarea functionala depinde in principal de dimensiunea defectului si de starea patului vascular pulmonar, mai degraba decat de localizarea defectului. De obicei, numai defectele de dimensiuni mici sau moderate sunt observate pentru prima oara la maturitate, in timp ce marea majoritate a pacientilor cu defecte largi, izolate, ajung la tratament medical si adesea chirurgical in frageda copilarie.

Elementul hemodinamic esential este suntul stanga-dreapta la nivel ventricular. Marimea acestuia este determinata de doi parametri: dimensiunile defectului si raportul dintre rezistenta pulmonara si cea sistemica. Defectul mic actioneaza ca o „stenoza” ce limiteaza trecerea sangelui de la stanga la dreapta. Este denumit restrictiv. Rasunetul sau hemodinamic este in ansamblu minim. Cu cat defectul are dimensiuni mai mari, cu atat rezistenta pe care o opune suntului este mai mica. Aceste defecte mari poarta denumirea de nerestrictive.

Cu cat creste mai mult suntul stanga-dreapta, aparand suprasolicitarea de volum si presiune a cordului drept, hipervolemia pulmonara, si, prin intoarcerea venoasa crescuta, si suprasolicitarea de volum a cordului strang. Consecinta este adeseori insuficienta biventriculara cu debit crescut.
Dupa o perioada suntul se inverseaza si se instaleaza sindromul Eisenmenger (cianoza, hipocratism digital, reducerea capacitatii de efort si hipertensiune pulmonara severa).

 

Defectul septal ventricular mic

Bolnavii sunt normal dezvoltati si asimptomatici, boala descrisa de Roger.
Examenul radiologic constata semne discrete de hipervolemie pulmonara.

 

Defectul septal ventricular mare

Simptomele sunt alarmante in primul an de viata: edeme pulmonare acute, insuficienta biventriculara cu debit crescut, infectii acute respiratorii, dezvoltare somatica deficienta. Endocardita infectioasa apare pe leziunea de jet sau in DSV cu insuficienta aortica secundara.

 

Explorari paraclinice

Electrocardiograma arata semne de hipertrofie ventriculara dreapta sau biventriculara.
Examenul radiologic standard pune in evidenta cardiomegalia. Dilatarea arterei pulmonare face sa bombeze arcul mijlociu. Hilurile mari au pulsatii proprii – expresie a hipervolemiei pulmonare.
Ecocardiografia bidimensionala cu examen Doppler conventional sau color poate defini numarul si localizarea defectelor in septul ventricular si poate depista anomaliile asociate. 
Cateterismul si cardioangiografia asigura diagnosticul anatomic si functional al DSV.

 

Evolutie

75% din DSV mici se inchid pana la 10 ani, cel mai frecvent in primii 4 ani. DSV largi se inchid sau se reduc in proprtie mai redusa, iar cele mici si medii pot evolua mult timp fara complicatii.

Complicatii
- Insuficienta cardiaca – apare in DSV largiin primele luni dupa nastere.
- Complexul Eisenmenger – poate evolua multi ani.
- Endocardita infectioasa – apare mai frecvent in DSV mici.

 

Tratament

D.S.V. mic nu are indicatie chirurgicala. Se indica controlul medical periodic in copilarie (initial la 1-2 luni, apoi anual), deoarece majoritatea se inchid spontan. Se efectueaza profilaxia endocarditei infectioase.
Defectele mijlocii si mari necesita un tratament medical activ al insuficientei cardiace (digitala, diuretice) si al complicatiilor respiratorii in primul an de viata. In cazul aparitiei hipertensiunii pulmonare se administreaza blocanti de calciu (nifedipina, diltiazem). Cazurile cu cianoza prin hipertensiune pulmonara de rezistenta (Eisenmenger) sunt neoperabile, tratamentul fiind simptomatic).
Tratamentul chirurgical se indica in DSV simptomatic, cu sunt important dupa cateterism (inchidere prin sutura, petic sau inchiderea defectului transcateter cu dubla umbrela).