Criza Addisoniană

Etiologie

Criza Addisoniană apare cel mai adesea la pacienții cunoscuți cu insuficiență adrenală într-o perioadă de stres acut, în care doza de glucocorticoizi exogeni administrată în mod normal devine insuficientă. Poate apărea, de asemenea, situația stopării bruște a terapiei cronice glucocorticoide.

Este bine cunsocut faptul că apropae orice tip de stres fizic sau psihic poate produce amplificarea intensă a secreției de ACTH și implicit a celei de cortizol de până la 20 de ori în interval de doar câteva minute în cazul unei secreții hormonale fără defecte.

Cauze de insuficiență aderenală primară:

Întreruperea terapiei substitutive

• Infecții bacteriene: Streptococ, Hemophilus influenza, Pseudomonas, Treponema pallidum, Micobacterii
• Infecții fungice: Pneumocistis carini, Candida
• Infecții parazitare: Toxoplasmoze
• Infecții virale: Hepes simplex, Citomegalovirus, HIV
• Traumtatisme
• Intervenții chirurgicale
• Tirotoxicoză
• Afecțiuni gastrointestinale
• Ingestia de medicamente: medicație antiadrenală, Mitotan, Metyrapone, medicație imunosupresoare, inhibitori de tirozinkinază, Ketoconazol, Flucnazol, Etomidat, Rifampicină, diuretice, laxative, Fenitoină.
• Convulsii
• Intoxicația cu alcool
• Stres psihic
• Modificări termince bruște
• Sarcina

Cauze de insuficiență adrenală secundară:

• Iatrogenice: după încetarea bruscă a corticoterapiei, fără scăderea treptată a dozelor.
• Afecțiuni hipofizare: adenom hipofizar, afecțiuni infiltrative hipofizare, Sindrom Sheehan, Apoplexie hipofizară, hipofizită autoimună din sarcină, traumatisme, sindromul Empty sella. (1, 2, 3).
  
  

Semne și simptome

Episodul acut este precedeat de accentuarea semnelor și simptomelor deja existente la pacienții cu Boală Addison: hipotensiune arterială, scăderea forței musculare, astenie, pigmentarea excesivă a pielii.

Semne și simptome ale crizei acute:

• Digestive: scădere în greutate bruscă, greață, vărsături, dureri abdominale ce pot mima chiar abdomenul acut chirurgical.
• Musculare: crampe, dureri lomabare
• Tegumentare: melanodermie accentuată, mai ales la nivelul feței palmare a mâinilor, deshidratarea tegumentelor, transpirații la nivelul extremităților care devin reci, cianotice.
• Pulmonare: dispnee, respirație de tip Kusssmaul.
• Nervoase: cefalee, mioclonii, hipotermie
• Psihice: alterarea statusului mental- anxietate, agitație, confuzie, ce pot duce până la obnubilare sau stare de prostrație.
• Cardiace: hipotensiune accentuată și chiar colaps vascular, insuficiență circulatorie acută cu moartea iminentă. (1, 2)

Diagnostic

Diagnosticul se face pe baza semnelor și simptomelor clinice. Deși sunt necesare și dozările hormonale și parametrii biochimici, terapia se începe în cel mai scurt timp (1).

Invesigații paraclinice

Există o serie de parametri ce prezintă valori modificate în cadrul crizei Adissonieie:

• Hiponatremie severă cu hiperpotasemie (datorat insuficienței de hormoni mineralocroticoizi);
• Variații ale glicemiei, cu preponderența valorilor foarte scăzute (fenomen apărut ca urmare a gluconeogenezei și glicogenolizei foarte deficiare)
• ACTH cu valori scăzute sau la limita inferioară a normalului în cazul insuficienței adrenale secundare;
• ACTH cu valori crescute sau la limita superioară a normalului în insuficența adrenală primară;
• Hipercalcemie (datorată absorbției intestinale crescute și a excreției renale scăzute a ionilor de calciu);
• Cortizol plasmatic scăzut;
• Aldosteron plasmatic scăzut;
• Renină crescută în insuficineța adrenală primară (datorat scăderii natremiei și implicit a creșterii natriuriei)
• Creatinină anormal crescută;
• Eozinofilie;
• Anemie normocromă, normocitară;
• Limfocitoză;
• Posibil TSH ușor crescut (în cazul sindroamelor poliglandulare autoimune sau a lipsei efectului inhibitor al cortizolului asupra producției de TSH) (1, 3).

Tratament

Tratamentul insuficienței corticosuprarenale acute trebuie adminitrat de urgență, ținând-se cont de faptul că deficitul este predominant de cortizol, cu glicemie scăzută, pierdere accentuată de apă și sare, cu scăderea volemiei și vasoconstricție reacțională generalizată.

Se începe astfel cu administrarea a 100 mg hidrocortizon hemisuccinat (preparat glucocorticoid deosebit de eficient) administrat intravenos, urmat de 300-400 mg zilnic (100 mg la 8 ore, in perfuzie lentă timp de 2-3 zile, apoi se va scădea doza cu 1/3 din doza zilei precedente, până când se va ajunge la cea subsitutivă de dinaintea crizei.

Alte preparate glucocoticoide:

• Derivați cu hidrocortison sodium fosfat
• Derivați cu prednisolon (Urbason solubil)
• Derivați betametazonici (Celestone)

Administrarea de mineralocorticoizi nu este întotdeauna necesară datorită capacității de supleere a celor 300-400 mg hidrocortizon hemisuccinat. Admnistrarea acestora devine obligatorie însă în momentul în care doza de supleere cortizonică scade sub 100 mg/zi.

Dintre compușii mineralocorticoizi, amintim;

• Derivații de desoxicorticostron (Mincortid fiole),
• Derivați de aldosteron (Aldosteron, Aldocorten)
• Derivați fluorurați de cortizon (Astonin, Fludocortizon, Florinef)

Administrarea de hormoni necesită monitorizarea repetată a tensiunii arteriale și a greutății, pentru a evita excesul de medicamente.

Deshidratarea, hipovolemia și hipoglicemia se corectează prin administrarea intravenoasă în perfuzie lentă de soluție de glucoză 5-10% normosalină astfel: în primele două ore aproximativ 30% din cantitatea totală de lichide, ajungându-se la un total de 2-3 litri/24 ore.

Corectarea hiponatemiei necesită o atenție deosebită deoarece administrea a mai mult de 4-6 meq în primele 24 ore poate produce sindromul de demielinizare osmotic. Totodată, soluția salină hipertonă poate fi administrată doar în situația unor valori extrem de mici ale natremiei. Hipekalemia nu necesită tratament specific, aceasta corectându-se odată cu creșterea volumului circulant și a echilibrării hormonale adrenale. Pentru un confort sporit al bolnavului, se poate recurge la metode de creștere a temperaturii corporale. În cazul apariției de infecții, este obligatorie administrarea de antibiotice. Se va administra plasmă sau sânge în caz de hemoragii. (1, 2, 3, 4)

Complicații

În ciuda tratamentului correct efectuat, episodul acut poate evolua către deces.

Alte complicații;

• Convulsii
• Aritmii
• Comă (3)

Recomandări

• În perioadele de infecții ușoare, se se va dubla sau tripla doza zilnică de glucocorticoid.
• În perioadele de stres psihic sau fizic, traumă, interveție chirurgicală majoră, afecțiuni grave, se va administra o doză suplimentară de glucocorticoid.
• Recunoașterea de către pacient a semnelor și simptomelor insuficienței adrenale: astenie, greață, vărsături, dureri abdominale, hipoglicemie, hipotensiune.
• Asigurarea de către pacient a dozelor suplimentare în caz de necesitate.