Coreea Sydenham (Coreea reumatică)

Coreea Sydenham (numită și Coreea reumatică) este o patologie de natură neurologică caracterizată prin mişcări coreice instalate brusc, de cele mai multe ori în perioada copilăriei. [3]

Coreea este definită ca mişcări involuntare care apar randomizat şi care pot afecta orice segment al corpului (inclusive faţa şi limba). La nivelul membrelor simptomele predomină de cele mai multe ori unilateral. Anxietate, depresie, perturbarea capacităţii de concetrare şi tulburări obsesiv-compulsive pot însoţi mişcările.

Coreea Sydenham afectează cel mai adesea copiii cu vârste de peste 5 ani şi adolescenţi. Aceasta apare la câteva săplămâni sau luni de la un episode de faringită acută streptococică cu Streptococc beta hemolitic de grup A. Coreea reumatică se poate manifesta ca singură complicaţie sau în cadrul unui tablou clinic complex care să definească reumatismul articular acut (boală cu etiopatologie autoimună). [1]

Cauze și factori de risc

Coreea Sydenham este o bală autoimună care apare secundar unei infecţii faringiene cu Streptococcul beta hemolitic de grup A. Sistemul imun sintetizează anticorpi care să ţintească structurile aparţinând bacteriei. Datorită similititudinii înalte între structurile bacteriene şi cele ale organismului uman, în anumite cazuri o boală autoimună poate debuta. Din cauze necunoscute, în anumite cazuri aceşti anticorpi persistă în organism şi după vindecarea infecţiei şi ţintesc anumite structur proprii de la nivelul atriculaţilor, rinichilor, inimii sau creierului (în special la nivelul ganglionilor bazali care controlează mişcările).

Coreea Sydenham afectează mult mai frecvent sexul feminin, cu un vârf de incidenţă între 5 şi 15 ani. Ca particularitate, coreea Sydenham nu a fost descrisă la copiii cu vârste sub 5 ani şi este foarte rară la adulţi. Afectează indivizi din toate rasele şi etniile. Aproximativ 25% din indivizii cu angină streptococică dezvoltă ulterior coree. [1], [3]

Semne și simptome

Severitatea coreei cât şi prezenţa sau absenţa manifestărior clinice care însoţesc coreea pot varia foarte mult de la un individ la altul. Cel mai frecvent coreea Sydenham apare la un interval de o săptămână până la 6 luni de la un episod de angina streptococică. Instalarea mişcărilor involuntare care caracterizează coreea Sydenham este de cele mai multe ori bruscă, tabloul clinic instalându-se în câteva ore şi atingând un maximum la câteva ore sau zile de la debut. Foarte frecvent, coreea reumatică este maldiagnosticată ca fiind o tulburare de comportament a copilului, un act de teribilism datorat vârstei. Cu toate acestea, mişcările involuntare sunt o schimbare clară a comportamentului copilului. Mişcările involuntare pot fi foarte variate, de la lipsa de coordonare a mişcărilor observabile la efectuarea unor activităţi zilnice (precum scrisul) până la manifestări severe care să afecteze mersul, alimentaţia, apucatul obiectelor, etc. Intensitatea mişcărilor poate varia de-a lungul unei zile. Mişcările dispar în somn. [1]

Asociat mişcărilor coreice, tabloul clinic poate fi completat de slăbiciune musculară, dizartrie, hipotonie, ticuri, manifestări obsesiv-compulsive, lipsa atenţiei, anxietate, labilitate emoţională. În cazurile foarte severe, rar, în sub 2% din cazuri, tabloul clinic poate fi conturat de slăbiciune musculară severă, iritabilitate şi confuzie care pot imobiliza copilul, stare denumită coree peralitică. [1]

Coreea Sydenham face parte de cele mai multe ori din tabloul clinic al reumatismului articular acut. De aceea, tabloul clinic poate fi completat de alte manifestări secundare ale acesteia: mialgii, altralgii, miocardită, febră.

Remiterea simptomatologiei se face într-un interval de 3 săptămâni până la 6 luni. Cu toate acestea, simptomele pot persista şi până la un an sau mai mult. În anumite cazuri, coreea poate reapărea în perioada de adult, foarte frecvent la femei în trimestrul al treilea de sarcină.

Diagnostic clinic și paraclinic

Diagnosticul de coreea Sydenham este pus pe baza unei anamneze îndetaliate (care are scopul de a identifica episodul de angina streptococică dar şi alte manifestări clinice ale afectărilor din cadrul reumatismului articular acut pecum mialgii sau altralgii), un examen fizic complet în urma căruia se pot nota mişcările coreice involuntare. Este utilă identificarea anticorpilor în sânge (testul ASLO). Identificarea şi a altor manifestări clinice care să completeze tablul unui reumatism articular acut ajută în orientarea diagnosticului. [1]

Investigaţiile paraclinice sunt imagistice, rezonaţa magnetică nucleară (RMN) este indicată pentru a putea face un diagnostic diferenţial cu alte entităţi etiptalologice care pot contura un tablou clinic asemănător. De cele mai multe ori, imagistica nu prezintă modificări în coreea Sydenham.

Tratament

Prevenţia primară constă în tratamentul antibiotic corect al episodului de angină streptococică.

Prevenţia secundară

Identificarea şi diagnosticarea coreei Sydenham impune un tratament antibiotic de lungă durată pentru a preveni distrucţia permanentă a valvelor cardiace care poate apărea în urma unor infecţii repetate cu Streptococul beta hemolitic de grup A. Atibioticul cel mai des folosit este penicilina. [2]

Tratamentul de limitare a mişcărilor coreice

Cazurile care nu prezintă mişcări involuntare severe şi care nu afectează activităţile zilnice pot fi lăsate fără tratament, de cele mai multe ori acestea remiţându-se în câteva săptămâni. Când coreea are o intensitate importantă, blocanţi ai receptorilor dopaminergici sunt necesari, precum haloperidol şi medicamentaţie antiepileptică de tipul acidului valproic sau benzodiazepinelor. Deoarece în cele mai multe cazuri dozele necesare sunt mici, iar durata tratamentului este de câteva săptămâni, reacţii adverse precum diskinezia sunt rare. [2]

Tratament imunosupresor

Terapiile imunosupresoare de scurtă durată pot fi utilizate în primele săptămâni (corticosteroizi administraţi oral sau imunoglobuline administrate intravenos). [1]