Cordomul

Cordomul (numele derivă de la originea sa, notocordul primitiv) este o tumoră primară malignă rară a osului, cu potențial metastatic redus, dar agresivă local, ce recidivează frecvent. (1, 2)

Epidemiologie

Incidența cordomului este mai mică de 1:1.000.000, cu predominanță masculină și reprezintă 1-4% din totalul tumorilor primare ale osului, cu vârful de incidență între 50-60 ani. (1, 4, 5)

Morfopatologie

Cordomul își are originea în notocordul primitiv remanent la nivelul scheletului axial.
Ca localizare, afectează scheletul axial, la nivelul regiunii sacrate (60%), sfeno-occipitale (30%) și mai rar la nivelul vertebrelor (10%).

Macroscopic, sunt tumori moi, gri-albicioase, lobulate, cu septuri fibroase.
Microscopic, în microscopia optică, patognomonice sunt ceea ce Virchow a descris ca „physaliphorous cells”, celule cu citoplasmă vacuolată. Există 3 variante histologice: clasic, condroid și nediferențiat. Imunohistochimic sunt reactive pentru S-100, citokeratine și MUC1.

Cordomul are un potențial metastatic redus, cu metastazare după o evoluție de lungă durată, în plămân, os, ficat, creier, piele și ganglioni limfatici. Prognosticul este mai puțin influențat de metastaze, și mai mult de invazia locală, întrucât tumora are potențial invaziv local crescut. (1, 2, 4, 5, 6)

Clinic

Întrucât creșterea cordomului este lentă, acestea sunt adesea diagnosticate în stadii avansate, iar simptomul principal este durerea progresivă corespunzătoare localizării.

Manifestările neurologice pot apărea în funcție de localizarea tumorii, astfel încât invadarea canalului vertebral cu compresiunea măduvei, cozii de cal sau a rădăcinilor nervoase produce pierderea unor funcții motorii sau senzitive, incontinență urinară sau disfuncție sexuală.

Localizarea cordomului la baza craniului produce adesea paralizii de nervi cranieni, hemoragie intracraniană sau manifestări endocrinologice prin invadarea hipofizei.
Localizarea sacrală a cordomuluiproduce constipație și tenesme rectale.
Localizarea cervicală a cordomului se însoțește de disfagie, disfonie, dispnee, sindrom Horner. (1, 2, 4)

Paraclinic

Radiografia simplă identifică o leziune osteolitică cu calcificări centrale, situtuată pe linia mediană.
Computer-tomografia identifică leziuni osteolitice sau mixte (osteosclerotice și osteolitice) cu calcificări intratumorale.
Imagistica prin rezonanță magnetică identifică în T1 imagini izo sau hipodense, iar în T2 hiperdense.
Puncția-aspirație cu ac fin urmată de examen anatomo-patologic pune diagnosticul de certitudine. (1, 2, 6)

Tratament

Cordomul este o tumoră chimiorezistentă, astfel încât principala metodă de tratament este cea chirurgicală cu radioterapie adjuvantă. Excizia cordomului în bloc cu margini negative este esențială pentru succesul terapiei.

Pentru localizarea sacrală se rezecă în bloc sacrumul sau porțiunea sa distală, uneori fiind necesară și rezecția unei părți a pelvisului osos. Dată fiind localizarea proximală a trunchiurilor nervoase, intervenția se poate solda cu deficit motor sau senzitiv corespunzător ariilor inervate de nervii respectivi, incontinență urinară sau fecală și disfuncție sexuală.

Pentru localizarea craniană, importantă este prezervarea funcțiilor neurologice, dată fiind localizarea în proximitatea unor structuri cu funcții cruciale precum trunchiul cerebral, lobii temporali, nervi cranieni, vase mari, astfel încât excizia în întregime este dificilă; sunt indicate adesea rezecții parțiale cu radioterapie adjuvantă, tehnici de chirurgie citoreductivă și tehnici avansate de radioterapie. (1, 2, 3)

Prognosticul pacienților cu cordom

Supraviețuirea la 5 ani este de 45-77%, iar la 10 ani de 28-50%. Recidiva locală este cel mai important factor de prognostic negativ. (1, 2)