Convulsiile neonatale

Convulsiile reprezinta descarcarea electrica excesiva si sincrona datorata depolarizarii neuronilor din sistemul nervos central (SNC).

Convulsiile neonatale sunt mult diferite de cele ale copilului mare sub aspectul clinic. Convulsiile neonatale sunt atipice, ceea ce va ingreuna stabilirea diagnosticului.

Se intalnesc frecvent convulsii neonatale sub forma de grimase ritmice, repetitive, miscari de suctiune, crize de apnee, devierea pozitiei globilor oculari (nistagmus lateral sau rotator intermitent), miscari repetitive ale unui singur membru (convulsii focale), hipertonie generalizata cu deviere conjugata a capului si ochilor (convulsii tonice sugerand aspectul de copil decerebrat).

Simptomul primar in manifestarea unor convulsii neonatale este reprezentat de instalarea apneei insotite de un ritm cardiac normal sau accelerat.
Convulsiile neonatale sunt dificil de diferentiat de alte miscari dezordonate, dar fara semnificatie patologica ce pot fi regasite in mod normal in aceasta perioada cum ar fi clonus, tremor.

Pentru emiterea diagnosticului de convulsii neonatale inregistrarea traseului electroencefalografic joaca un rol important.

Forme clinice de convulsii neonatale

Convulsiile focale clonice sunt asociate cu tulburari metabolice, injurii cerebrale focale (hemoragie subarahnoidiana, infarcte focale). In general prognosticul este bun.

Convulsiile multifocale clonice apar la nou-nascutii sub 34 saptamani de gestatie. Electroencefalograma (EEG) are un aspect anormal.

Convulsiile tonice sunt asociate cu deviatii ale globilor oculari sau cu miscari clonice si apnee. Apar la nou-nascutul prematur sau cu hemoragie intraventriculara. Prognosticul este prost.

Convulsiile mioclonice sunt asociate cu leziuni difuze ale sistemului nervos central (SNC). Prognostic acestor patologii este prost.

Convulsiile subtile sunt echivalente convulsive; un procent de 50% dintre convulsiile nou-nascutului la termen si prematur au origine corticala, nu sunt asociate cu modificari EEG si nu sunt ameliorate de tratament anticonvulsivant. Acestea se manifesta prin:

• miscari oculare anormale: privire fixa, clipit, deviatie orizontala a globilor oculari;
• miscari oro-buco-faringiene: miscari de suctiune, masticatie, protruzia limbii, hipersalivatie;
• miscari anormale ale membrelor: miscari de pedalare, inot, tremuraturi, postura tonica a unui membru, vaslire;
• apneea, de obicei fara bradicardie, dar daca apneea este mai mare de 20 secunde apare bradicardia.

Starea de rau convulsiv reprezinta persistenta sau repetitivitatea convulsiilor clinice sau/si electrice timp de mai mult de 30 de minute.

Etiologie

Dintre cauzele perinatale incriminate in convulsiile neonatale amintim:
encefalopatia hipoxic-ischemica reprezinta 40% din totalul convulsiilor cu debut in primele 12-24 ore. Pot fi asociate cu tulburari metabolice posthipoxice (hipoglicemie, hipocalcemie, secretie inadecvata de ADH, hiponatremie). Convulsiile cu aceasta etiologie apar foarte aproape de momentul nasterii. Acesti copii au scorul Apgar foarte mic si prezinta hemoragie meningo-cerebrala cu cele trei localizari ale ei – periventricular, subarahnoidian sau hematom subdural.

• hemoragia intracraniana reprezinta 12,5% din totalul convulsiilor, ca rezultat al nasterii in prezentatia bregmatica, aplicarii de forceps. Se manifesta prin convulsii focale aparute dupa prima zi de viata. Sunt asociate frecvent cu prematuritatea.
• malformatii vasculare cerebrale (17%): anevrisme, malformatii arterio-venoase, hidrocefalie, holoprozencefalie.
• tulburari de dezvoltare a sistemului nervos central.

Tulburarile metabolice de mai jos pot debuta la nou-nascut prin convulsii:

• hipoglicemia tradusa prin valori ale glicemiei sub 40 mg%, la nou-nascut SGA, prematur, nou-nascut cu asfixie, Sindrom Beckwith-Wideman. De obicei nou-nascutul cu hipoglicemie prezinta hipotonie, apnee, tremuraturi si convulsii daca hipoglicemia este de lunga durata.
• hipocalcemia, la valori ale calciului (Ca) seric sub 7 mg/dlsi Ca ionic sub 3,5 mg%. Convulsiile apar dupa prima saptamana de viata si in general sunt focale.
• hipomagneziemia, cu o valoare a magneziului (Mg) sub 1,2 mg%,
• hiponatremia: din cauza secretiei inadecvate de hormon antidiuretic (ADH) se produc pierderi excesive renale de saruri, precum si datorita administrarii excesive de lichide hiponatremice.
• hiponatremia cauzata de boli renale, deshidratare, diabet insipid sau iatrogena;
• piridoxindependenta;
• tulburari in metabolismul aminoacizilor;
• acidemii organice: acidemie metilmalonica, propionica, acidoza lactica congenitala;
• intoleranta la fructoza;
• tulburari mitocondriale datorate deficientelor enzimatice;
• boli de stocaj.

Infectiile cauzeaza 10% dintre convulsiile neonatale. Dintre acestea amintim: infectiile bacteriene, infectiile virale, Sindromul TORCH.

Fiziopatologie

Mecanismele fundamentale de producere a convulsiilor sunt in general necunoscute. Depolarizarea excesiva poate fi rezultatul urmatoarelor fenomene:

• tulburari in producerea de energie, care pot avea ca rezultat o degradare in pompa sodium-potasiu (Na-K). Hipoxemia, hipoglicemia, ischemia pot cauza tulburari in producerea de energie.
• alterarea membranei neuronale poate conduce la cresterea permeabilitatii pentru sodiu (Na);
• excesul de neurotransmitatori excitatori fata de cei inhibitori poate produce o depolarizare excesiva a membranei neuronale;

Convulsiile neonatale difera fata de convulsiile copilului mare, iar convulsiile neonatale ale copiilor nascuti la termen difera fata de prematuri.
Nou-nascutii au rareori convulsii tonico-clonice generalizate, bine organizate, iar prematurii au atacuri convulsive mai putin organizate. Aceste aspecte se datoreaza statusului dezvoltarii neuroanatomice si neurofiziologice din perioada neonatala.

La copiii la care se manifesta o criza convulsiva se remarca o imaturitate anatomica: ramificatiile axonice si dendritice sunt in curs de dezvoltare, conexiunile sinaptice incomplete, deficienta in mielinizarea sistemelor corticale eferente, crestere neuronala excesiva.
Fiziologic se remarca o imaturitate neurofiziologica datorata mielinizarii deficitare a formatiunilor eferente neuronale, convulsiile fiind fruste, fara corespondenta pe electroencefalograma (EEG), iar generalizarea convulsiilor este scazuta.

Tratament

Optimizarea ventilatiei (dezobstruare, oxigeno–terapie), a debitului cardiac, tensiunii arteriale, electrolitilor serici si corectarea acidozei.

Terapia intravenoasa consta in administrarea de glucoza – bolus 10%, 2 - 4 ml/kgc, 0,5-1 g/kgc cu piv continua 5-8 ml/kgc/h in cazul convulsiilor metabolice.
Anticonvulsivante administrate pot fi: Fenobarbital, Fenitoin, Diazepam, Lorazepam, Midazolam, Paraldehida

Terapia adjuvanta cuprinde administrarea de calciu (Ca) gluconic 5%, 4 ml/kgc; sulfat de magneziu (MgSO4) 20% 0,2 ml/kgc; Piridoxina in doza mare de 300 mg/kgc/zi.

Terapia etiologica cuprinde si antibioterapia meningitelor neonatale.

Prognostic

Decesul survine in 15% din cazuri.
Se pot instala sechele neurologice cum ar fi: retard mental, deficit motor si convulsii in 30% dintre cazuri.

Se constata o evolutie buna in 50% dintre cazuri.
Convulsiile neonatale cronice ocupa un procent de 15-20% in functie de gradul de maturizare cerebrala, de etiologia convulsiilor, de aspectul EEG, examenul neurologic si aspectele imagistice.
Modificarile de EEG sunt asociate cu sechele neurologice cu o incidenta de 90% cand exista supresie electrica; in cazul undelor asimetrice la 50% si EEG normal, procentajul cazurilor ce vor dezvolta sechele este sub 10%.

Convulsiile neonatale inceteaza la cateva zile de la debut, chiar si la acei copii cu afectare cerebrala reziduala. In schimb, acesti copiii pot manifesta in perioada de sugar un alt tip de convulsii cum ar fi spasmele infantile.
Dupa incetarea convulsiilor este necesara continuarea tratamentului de intretinere cu fenobarbital, doza administrata oral fiind de 3-4 mg/kg/zi. Medicatia se va intrerupe in momentul in care se produce disparitia completa a simptomatologiei si se normalizeaza traseul electroencefalografic ; nu dispare riscul de recurenta a bolii.

Diagnostic diferential

Obligatorie este diferentierea convulsiilor fata de tremuraturi. Tremuraturile sunt asociate cu hipocalcemia, hipoglicemia, encefalopatia neonatala, nou-nascutul din mama diabetica.
Tremuraturile nu sunt insotite de miscari oculare, sunt ritmice, egale ca amplitudine. Pot fi provocate prin stimularea nou-nascutului si pot fi oprite prin flexia pasiva a membrului afectat. In genere nu sunt insotite de fenomene autonome: cresterea tensiunii arteriale, tahicardie, bradicardie. De asemenea, nu sunt asociate cu anomalii ale electroencefalogramei (EEG). Se repeta cu o rata 2-3/secunde.