Convulsii atonice

Convulsiile reprezintă o alterare paroxistică a funcțiilor neurologice cauzată de o descărcare neuronală anormală la nivel cerebral. Epilepsia este condiția care definește convulsiile recurente. Epilepsia are multiple cauze, fiecare dintre acestea reflectând patologii neurologice de la nivel cerebral. (1) Convulsiile atone sunt caracterizate de absența sau scăderea tonusului muscular. (2), (4)

Prima descriere a convulsiilot atonice a fost realizată de Hunt în 1922, acesta descriindu-le ca fiind un tip de epilepsie statică caracterizată de o pierdere temporală a controlului postural. În 1945, Lennox propune termenul de crize akinetice, iar în 1951 le redenumește ca fiind astatice. Aceste tipuri de crize convulsive erau încadrate în crizele de tip petit mal. În anul 1981 se stabilește termenul de convulsii atonice pentru crizele care se definesc prin scăderea sau pierderea tonusului muscular de către Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. (5)

 

Cauze și factori de risc

Convulsiile apar în momentul în care, la nivel cerebral apare un dezechilibru al balanței dintre inhibiție și stimulare, dezechilibru care poate să apară la multiple nivele funcționale, de la transcrierea genelor și semnalizarea intercelulară până la cascadele de transmitere a semnalului nervos interneuronal. (1)

Convulsiile atone pot avea ca punct de plecare o anumită arie cerebrală (caz în care se numesc convulsii atonice focale) sau se pot localiza la nivelul ambelor emisfere cerebrale (numindu-se convulsii atonice generalizate). De cele mai multe ori, persoanele care au crize convulsive generalizate își pierd cunoștința pe durata evenimentului. (2), (3)

Cel mai frecvent convulsiile atonice debutează în perioada copilăriei și pot persista și pe perioada vieții de adult. Acestea pot fi individuale sau ca parte a unor sindroame (cum este, spre exemplu, sindromul Lennox-Gastaut sau sindromul Dravet). De asemenea, un individ se poate prezenta cu mai multe tipuri de crize convulsive. Cauzele convulsiilor atone pot fi reversibile sau ireversibile. (2), (3), (8)

Semne și simptome

Manifestările clinice ale convulsiilor depind de aria de localizare a centrului acestora. În funcție de aria lor de proiecție cerebrală, acestea pot avea manifestări clinice diferite și pot avea grade de severitate diferite. (1)

Convulsiile atone pot include numai anumite grupuri musculare sau pot include arii musculare mai mari. Manifestările clinice pot varia, persoana respectivă poate scăpa obiecte din mână, poate prezenta ptoză palpebrală (căderea pleoapelor peste ochi), sau poate cădea din picioare atunci când sunt implicate mai multe grupuri musculare importante. De cele mai multe ori, crizele atonice au o durata de 15 secunde. În anumite cazuri pot apărea injurii fizice secundare căderii, de multe ori acestea conturându-se sub forma unor traumatisme craniocerebrale care vor necesita supraveghere medicală. De cele mai multe ori, după terminarea crizei convulsive, persoanele se pot întoarce la activitaea pe care o realizau înaintea începerii crizei fără probleme. (2)

Diagnostic clinic și paraclinic

Examnul clinic împreună cu anamneza sunt pilonii principali ai diagnosticului convulsiilor și epilepsiei. Testele de laborator sunt adjuvante în stabilirea unui diagnostic cât mai cert. Un istoric al simptomatologiei cât și al conjuncturii în care debutează crizele convulvise atonice pot ajuta la conturarea unui tablou cât mai complex și pot oferi detalii importante. Un examen clinic neurologic poate decela anumite patologii neurologice asociate care pot fi importante pentru etiopatologia convulsiilor. (1), (8)

Înregistrarea activității electrice a creierului (electroencefalograma) este de asemenea o investigație importantă care poate decela activități cerebrale anormale. De asemenea, realizarea unei encefalograme asociate cu înregistrarea video o pacientului pot fi foarte utile pentru crizele convulsive cu manifestări motorii. (1) De cele mai multe ori, convulsii atonice se manifestă pe encefalogramă sub forme foarte variabile, de la complexe undă-vârf cu o frecvență scăzută de 1-2 Hz, până la multiple vârfuri cu o frecvență mult mai rapidă (15-25 Hz) și neregulate, sau multiple complexe de tip undă-vârf. (6) Dacă se efectuează o întregistrare a activității electrice de la nivel muscular (electromiografie) se poate observa o lipsă a activității în timpul episoadelor convulsive. (7) , (8)

Neuroimagistica (examenul de tomografie computerizată sau rezonanță magnetică) sunt utilizare pentru a putea exclude patologii neruologice, mai ales în ceea ce privește leziunile localizate care pot fi cauza unor crize convulsive focale. Rezonanța magnetică are o sensibilitate superioară computerului tomograf în decelarea unor leziuni de la nivel cerebral. (1)

De asemenea, testarea funcțiilor metabolice și testele genetice pot fi utile pentru a stabili originea etiopatologiei. (1)

Frecvența cu care apar crizele convulsive atone poate varia de la pacient la pacient. Aceștia pot avea o singură criză convulsivă cu o durata scurtă de aproximativ 1-2 secunde sau poate prezenta mai multe episoade care se succed la intervale de timp foarte scurte, uneori conturându-se sub forma unei crize cu o durată mai lungă. În cadrul anumitor sindroame, cum este sindromul Lenox-Gastaut, convulsiile pot apărea în mai multe salve pe durata unei zile. (2), (3)

Tratament

Tratamentul medical are o rată de control al convulsiilor foarte bun, astfel încât aproximativ 70% din pacienții nou diagnosticați cu convulsii pot fi controlați prin medicamentație corect administrată. Medicamentele utilizate reduc activitatea cerebrală, previn depolarizarea neuronală prin blocarea canelor de sodiu sau de calciu sau prin stimularea canalelor de potasiu, inhibă excitarea mediată de glutamat sau stimulează activitatea inhibitorie a GABA. Ca principu de administrare, medicamentele trebuie administrate inițial în doză mică, aceasta crescându-se până când se ajunge la un control eficient al simptomatologiei. În anumite cazuri poate fi util și tratamentul chirurgical. Întotdeuna trebuie tratată și eventuala afecțiune de bază care determină convulsiile atonice. (1), (9)