Condrosarcom

Condrosarcomul este cea de-a doua tumora maligna osoasa ca frecventa, reprezentand 25% dintre neoplasmele osoase primare. Condrosarcoamele reprezinta un grup de tumori cu caracteristici diverse, variind de la leziuni cu crestere lenta, fara metastaze, pana la tumori inalt agresive metastazante.

Incidenta condrosarcoamelor este dependenta de varsta pacientului. La copii incidenta este mica. Cele mai multe tumori apar la varste de peste 40 de ani. Riscul de condrosarcom este crescut la pacientii cu sindroame de encondromatoza (boala Ollier, sindrom Maffuci, metacondromatoza) si la cei cu exostoza multipla ereditara. Pacientii cu aceste conditii sunt in general tineri.

Pentru pacientii cu condrosarcom, prognosticul general este corelat cu dimensiunea leziunii, localizarea anatomica si grading-ul histologic. Pacientii cu leziuni axiale au cel mai negativ prognostic fata de cei cu leziuni ale scheletului apendicular. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu leziuni grad 1 este de 90%, rata scazand la 29% pentru cei cu tumori de gradul 3.

Patogenia condrosarcomului

Condrosarcomul este o tumora maligna de origine cartilaginoasa, in care formarea de matrice tumorala este de natura condroida. Condrosarcoamele sunt clasificate ca centrale (cu originea in canalul intramedular) sau periferice. Rar apar ca leziuni juxtacorticale. Leziunile sunt primare cand apar de novo sau secundare cand apar pe o leziune preexistenta, cum este un encondrom sau osteocondrom.

Leziunile de gradul 1 nu metastazeaza. Extinderea metastazica, tipic pulmonara este mai frecvent asociata leziunilor de grad 3. Extinderea prin nodulii limfatici este mai frecventa in condrosarcom decat in alte neoplasme osoase. Recurenta tumorala apare la 5-10 ani dupa interventie. Condrosarcomul recurent este mai agresiv decat cel primar, iar grading-ul histologic este crescut.

Tumorile sunt caracterizate prin grad de diferentiere. Gradul 1 reprezinta cel mai putin agresiva in termeni histologici, iar gradul 3 reprezinta cea mai agresiva tumora. Cele mai multe condrosarcoame sunt clasificate patologic:

• conventionale
• cu celule clare
• mixoide
• mezenchimale
• nediferentiate.

Semne si simptome

Varsta de aparitie pentru condrosarcom este de peste 40 de ani. Condrosarcoamele secundare apar la pacientii intre 20 si 40 de ani. Condrosarcoamele sunt rare la copii, iar cand apar sunt mai agresive. Tumorile sunt predominant axiale, cea mai comuna localizare fiind in oasele pelvice, femurul, humerusul, coastele, scapula, sternul sau coloana. In oasele tubulare metafiza este cea mai afectata. Metafiza proximala este mai frecvent afectata decat cea distala. Afectarea humerusului distal este mai neobisnuita. Condrosarcoamele apar rar la mina si laba piciorului, iar daca sunt descoperite sunt complicatii ale sindromului encondromatozei multiple.

Cel mai comun simptom la prezentare este durerea, care este prezenta de cateva luni si este de intensitate medie. Se poate agrava noaptea. Tumefierea locala poate fi prezenta. Cand tumora apare adiacent unei articulatii, pot fi prezente epansamentele sau restrictionarea miscarilor. Durata medie a simptomelor inainte de prezentare este de 1-2 ani. Tumora apare ocazional ca o fractura patologica.

Exista trei tipuri aditionale de condrosarcoame

Condrosarcomul mezenchimal:

O varianta rara cu aspect histologic bimorfic si celule nediferentiate care se aseamana cu sarcomul Ewing. Prezinta predilectie pentru coloana, coaste si mandibula. Este descoperit in decada a treia de viata. Este mai comun la femei si poate creste extrem de mare. Metastazeaza in plamani, nodulii limfatici si alte oase.

Condrosarcomul cu celule clare:

Este o tumora cartilaginoasa maligna care poate fi varianta adulta a condrosarcomului. Este o tumora rara, cu grading mic si prognostic mai bun. Se detecteaza in epifiza femurului si a humerusului. Histologic invazia in tesut moale este rara. Prezinta celule clare cu citoplasma vacuolata. Matricea cartilaginoasa prezinta trabecule calcificate si celule gigant.

Condrosarcomul didiferentiat:

Este cea mai maligna forma a condrosarcomului. Aceasta tumora este un amestec intre condrosarcomul de grad mic si sarcomul cu grad mare fibros, in care fibrocitele au aspect cartilaginos. Portiunea didiferentiate a leziunii poate avea caracter histologic de histiocitom malign fibros, osteosarcom sau sarcom nediferentiat. Are o rata de supravietuire de 10% la 5 ani.

Diagnostic

Studi imagistice:
Radiografia este esentiala pentru diagnosticul initial al condrosarcomului. Radiografia este uneori suplimentata cu scanarea CT, care este mult mai sensibila in detectarea calcificarilor matriciale si in confirmarea afectarii corticale endostiale in tumorile intramedulare.
Radiografia arata tipic o leziune radiolucenta, care contine frecvent calcificari matriciale. Gradul de organizare tumoral poate fi corelat cu gradul calcificarii matricii. Tumorile agresive contin calcificari neregulate. Aspectul tipic este de inele si arcuri.
Marginea leziunii intramedulare este determinata de gradul de agresiune tumorala. Este rau definita. Prezenta de distructie corticala si a unei mase de tesut moale indica malignizare.

Scanarea cu radionuclid arata captare crescuta a radioizotopului in zonele de os scanate, dar diferentierea intre condrosarcom si encondrom nu este certa. Captarea de izotop poate demonstra activitate metabolica in osteocondrom sau transformare maligna. In absenta captarii malignizarea este neobisnuita.

Rezonanta magnetica este metoda imagistica preferata pentru evaluarea extinderii tumorilor intramedulare si pentru demonstrarea extensiei extraosoase. RMN-ul este util in evaluarea subtierii carticajului intr-un osteocondrom in care se dezvolta secundar un condrosarcom. Este metoda cea mai sensibila pentru identificarea cantitatilor mici de matrice calcificata intr-o tumora.

Examen histologic: macroscopic condrosarcomul are aspect gri-alb, lobulat. Poate prezenta calcificare focala, degenerare mucoida sau necroza. Este diferentiat de leziunile benigne cartilaginoase prin nucleii mari, celulele multiple in lacune, celulele binucleate si pleomorfismul nucleilor hipercromi.

Diagnosticul diferential pentru condrosarcom se face cu urmatoarele afectiuni:

• infarct osos
• encondromul
• osteosarcomul
• osteocondromul
• fibrosarcomul.

Tratament pentru condrosarcom

Chiuretajul chirurgical extins si plastia cu grefa osoasa sau artificiala. La pacientii imaturi scheletic se recomanda umplerea defectului osos cu polimetilmetacrilat, acesta permitand cresterea scheletica in timp ce celulele tumorale sunt distruse. La pacientii mai in varsta, la care dezvoltarea scheletului nu este o problema, se recomanda grefarea osoasa pentru leziunile mici. Pentru leziunile mari este necesara reconstructia si cementarea.
Umplerea defectului cu polimetilmetacrilat este recomandata dupa inlaturarea leziunilor recurente.

Excizia in bloc sau larga este rezervata pentru tumorile de stadiu avansat care nu pot fi tratate prin excizie intralezionala. Rata de recurenta dupa excizia in bloc este de 7%. Optiunile reconstructive dupa excizia larga cuprind allogrefarea structurala si reconstructia cu endoproteza sau allogrefa prostetica.

Prognostic

Prognosticul general este corelat cu dimensiunea leziunii, localizarea anatomica si grading-ul histologic. Pacientii cu leziuni axiale au cel mai negativ prognostic fata de cei cu leziuni ale scheletului apendicular. Rata de supravietuire la 5 ani pentru pacientii cu leziuni grad 1 este de 90%, rata scazand la 29% pentru cei cu tumori de gradul 3. Leziunile de gradul 1 nu metastazeaza. Extinderea metastazica, tipic pulmonara este mai frecvent asociata leziunilor de grad 3. Extinderea prin nodulii limfatici este mai frecventa in condrosarcom decat in alte neoplasme osoase. Recurenta tumorala apare la 5-10 ani dupa interventie. Condrosarcomul recurent este mai agresiv decat cel primar, iar grading-ul histologic este crescut.