Condroblastom

Condroblastomul este o tumora osoasa, de obicei benigna, care numara aproximativ 1% dintre tumorile osului.

Complicatiile asociate cu condroblastomul cuprind fracturile patologice si rar transformarea maligna. Fracturile sunt neobisnuite si apar in tumorile de dimensiuni mari. Fara excizie chirurgicala tumora se poate extinde la tesutul moale adiacent sau sinoviala si metastazeaza la organe aflate la distanta. Atunci cind apar, metastazele afecteaza plaminii si tind sa apara la momentul recurentei tumorii primare.

Pacientii cu condroblastom benign pot manifesta limitarea activitatilor datorita durerii. Condroblastoamele maligne, care pot aparea la citiva ani dupa leziunea primara, sunt foarte rare si sunt asociate cu prognostic negativ. Simptomele si semnele condroblastomului sunt nespecifice si includ durere locala, sensibilitate, tumefiere si emaciere musculara. Durerea este simptomul de debut cel mai intilnit. Este usoara si progresiva, atribuita initial unei traume minore. De obicei simptomele constitutionale lipsesc. S-a raportat o rata ridicata a recurentei tumorale pentru condroblastoame.

Nu exista date asupra remiterii spontane a condroblastoamelor, astfel incit este indicat tratamentul chirurgical. Procedura chirurgicala cea mai utilizata este chiuretajul, cu sau fara grefare osoasa. Alte tehnici folosite sunt umplerea defectului cu PMMA, crioterapia, rezectia marginala, cauterizarea chimica. Datorita riscului de 10% recurenta tumorala pacientii trebuie monitorizati pentru citiva ani.

Patogenia condroblastomului

Exista citeva teorii asupra originii condroblastoamelor. S-a concluzionat ca tumorile sunt de origine condrogenica. Condroblastomul apare tipic in epifiza oaselor lungi tubulare. Epifizele distala femurala si proximala tibiala sunt cel mai frecvent afectate, urmate de humerusul proximal.

Condroblastomul este format din condroblaste, celule primitive ovale sau rotunde ale platoului cartilaginos epifizeal care contin citoplasma intens eozinofila. Zonele celulare sunt inconjurate de cantitati variabile de matrice eozinofilica si pot contine calcificari. Elementele mitotice si atipia celulara sunt rare. Modificarile chistice le pot simula pe cele ale unui chist anevrismal, mai ales daca tumora apare la patela, talus sau calcaneum.

Condroblastoamele apar la epifiza sau apofiza oaselor lungi tubulare, iar tumora este limitata la epifiza in 40% dintre cazuri. In restul cazurilor tumora se extinde la metafiza adiacenta. Rar condroblastoamele apar in metafiza si mai rar in diafiza. Regiunea cea mai afectata este membrul inferior, iar 50% dintre tumori apar la genunchi. Femurul este implicat in 33% dintre cazuri, humerusul 20%, iar tibia 18%. Leziunile femurului proximal apar mai ales pe trohanterul mare decit pe capul femural. 90% dintre leziunile humerusului apar la capul humeral.

10% dintre condroblastoame apar in oasele mici ale miinii si piciorului, talusul si calcaneum fiind cele mai afectate. Alte localizari mai rare cuprind osul nenumit, coastele, craniul, mandibula, maxilarul, vertebrele, scapula, sternul si patela.

Semne si simptome

Simptomele si semnele condroblastomului sunt nespecifice si includ durere locala, sensibilitate, tumefiere si emaciere musculara. Epensamentele articulare apar la 30% dintre pacienti. Simptomele variaza ca durata inainte de diagnostic: luni, ani.
Durerea este simptomul de debut cel mai intilnit. Este usoara si progresiva, atribuita initial unei traume minore. Daca leziunea este juxta-articulara pacientului poate acuza tumefiere articulara sau limitarea miscarilor. De obicei simptomele constitutionale lipsesc.
S-a raportat o rata ridicata a recurentei tumorale pentru condroblastoame: 10-35%. Factorii de risc pentru recurenta cuprind dimensiunea mare a leziunii, chist osos anevrismal secundar si localizarea in femurul proximal sau pelvis.

Complicatiile condroblastomului cuprind infectia, dezvoltarea modificarilor degenerative articulare, fractura patologica si transformarea maligna sau dezvoltarea unui sarcom postiradiere. Fracturile sunt neobisnuite si apar in tumorile de dimensiuni mari. Fara excizie chirurgicala tumora se poate extinde la tesutul moale adiacent sau sinovial si metastazeaza la organe aflate la distanta. Metastazele aparute afecteaza plaminii si tind sa apara la momemntul recurentei tumorii primare.

Evolutia condroblastomului:

Recurenta locala este de 10% si este mai mare pentru tumorile oaselor plate. Durata medie de recurenta este de 34 de luni dupa tratamentul initial. Aceasta poate fi tratata prin chiuretaj repetat, cu sau fara grefa osoasa sau cementare si prin excizie marginala a componentei tisulare.

In timp ce majoritatea condroblastoamelor sunt mici, bine limitate si tratate cu succes prin chiuretaj intralezional, un mic procent se comporta diferit. Acestea ramin benigne microscopic dar se dezvolta extrem sau pot metastaza in plamini. Metastazele pot fi sincrone sau metacrone. Aceste leziuni mai agresive pot fi tratate prin rezectie in bloc si reconstructie. Un alt subset de condroblastoame devin maligne chiar si fara iradiere. Transformarea maligna apare dupa multi ani dupa tratamentul leziunii initiale. Metastazele pulmonare se pot dezvolta linga leziunea maligna.

Diagnostic de condroblastom

Studii imagistice:
Modalitatile preferentiale pentru evaluarea condroblastoamelor sunt radiografia standard si computer tomografia sau rezonanta magnetica. Radiografiile pot rata condroblastoamele. Scanarea tomografica este utila in definirea eroziunilor corticale si a mineralizarii matricii.
Radiografia arata natura benigna, cu crestere lenta a condroblastoamelor. Tumorile apar in epifizele oaselor lungi in extremitatile inferioare. Sunt rotunde sau ovale, geografice, stralucitoare cu margini ascutite. Inelul exterior poate fi sclerotic, nonsclerotic sau incomplet sclerotic. Majoritatea leziunilor au 1-4 cm in diametru. 40% sunt limitate la epifiza, restul prezentind extindere. Condroblastoamele prezinta modele de mineralizare matriciala diferite. 40% sunt stralucitoare uniform iar 60% prezinta opacitate prin calcificari si septari.
Prin cresterea dimensiunilor, condroblastoamele se extind la metafiza si determina erodare endosteala, exteriorizarea cortexului subiacent si reactie periosteala.

Tomografia este rezervata pentru evaluarea tumorilor agresive sau recurente. Poate determina mineralizarea matricii, extensia in tesutul moale si eroziunea corticala.
Angiografia poate fi utilizata pentru a crea o harta vasculara pentru planificarea chirurgicala. Reactia periostiala si neovascularizarea suprafetei corticale linga tumora sau in sinoviala adiacenta sunt prezente.
Diagnosticul diferential se face cu alte tumori osoase: condrosarcomul, osteosarcomul, osteoblastomul, chistul anevrismal, fibromul condromixoid, tumora osoasa cu celule gigante, osteocondromul.

Tratamentul condroblastomului

Terapia de electie este chiuretajul chirurgical extins si plastia cu grefa osoasa sau artificiala. La pacientii imaturi scheletic se recomanda umplerea defectului osos cu polimetilmetacrilat, acesta permitind cresterea scheletica in timp ce celulele tumorale sunt distruse. La pacientii mai in virsta la care dezvoltarea scheletului nu este o problema se recomanda grefarea osoasa pentru leziunile mici. Pentru leziunile mari este necesara reconstructia si cementarea.

Umplerea defectului cu PMMA este recomandata dupa inlaturarea leziunilor recurente. Daca un chist anevrismal osos secundar este prezent se considera folosirea de fenol si criochirurgie, datorita ratei ridicate a recurentei locale a acestor leziuni.