Compresiile neoplazice ale maduvei spinarii

Compresiunile medulare determina un sindrom in care maduva si radacinile medulare sunt comprimate de un proces inlocuitor de spatiu. Tumorile medulare sunt mai rare decat cele intracraniene, raportul fiind de 1/5. Se intalnesc mai ales la adulti, intre 20 si 40 de ani. Tumorile canalului spinal pot fi intramedulare sau extramedulare. Cele extramedulare pot fi la randul lor epidurale sau intradurale.

Din punct de vedere anatomopatologic, neoplasmele se pot dezvolta fie din tesutul nervos medular, fie din meninge sau din tesutul aflat in afara durei, sau chiar din radacinile medulare. Majoritatea tumorilor sunt epidurale si extramedulare. Histologic, neoplasmele care se dezvolta direct din tesutul medular se numesc glioame, cele care se dezvolta de la nivelul radacinilor medulare se numesc neurinoame, iar tumorile care se dezvolta din invelisul maduvei se numesc meningioame. Cum s-a aratat mai sus, majoritatea neoplasmelor sunt epidurale si sunt rezultatul metastazelor si sarcoamelor. Foarte rar se pot dezvolta tuberculoame la acest nivel care sa determine un sindrom de compresie.

Metastazele care determina dezvoltarea neoplasmelor epidurale se afla la nivelul corpilor vertebrali sau la nivelul apofizelor spinoase sau transverse. Neoplasmele retroperitoneale pot patrunde in canalul medular pe la nivelul orificiilor intervertebrale. Este cazul mai ales limfoamelor si sarcoamelor. Inainte de a determina compresie medulara, neoplasmele retroperitoneale cauzeaza durere radiculara. Dintre tumorile maligne care pot metastaza la nivel medular, mai frecvent metastazeaza:

• tumorile de san
• tumorile plamanului
• prostatei
• rinichiului
• limfoamele
• discraziile plasmocitelor.

Din punct de vedere topografic, marea majoritate a tumorilor canalului vertebral se localizeaza la nivel toracic. Metastazele tumorilor prostatei si ale ovarului afecteaza cu precadere vertebrele lombare si sacrate; aceste tumori metastazeaza pe calea plexurilor Batson, reprezentate de o retea de vene situata pe fata anterioara a maduvei, in spatiul epidural.

Tumorile extramedulare sunt cele mai frecvente. In majoritatea lor ele sunt meningioame si neurinoame.

• meningiomul se dezvolta cu precadere in arahnoida, pana la nivelul insertiei inferioare a ligamentului dintat. Reprezinta aproximativ o treime din totalitatea tumorilor extramedulare. Meningioamele care se dezvolta in afara durei, o inconjura pe aceasta ca un manson. Acestea sunt in general tumori benigne care apar de obicei dupa varsta de 30 de ani. Se intalnesc cu frecventa mai mare la femei. Din punct de vedere histologic, meningiomul este o tumora de tip epitelial. Adera ferm de dura, este cenusiu si de consistenta dura. Majoritatea meningioamelor se dezvolta in regiunea toracala.
• neurinomul se dezvolta din celulele Schwan. Localizarea sa este de obicei subdurala, dezvoltandu-se din radacina posterioara. Cu trecerea timpului, tumora creste in dimensiuni si poate depasi canalul rahidian, iesind prin gaura de conjugare. Topografic, tumora se dezvolta mai ales in zona cozii de cal, dar se poate intalni la toate etajele coloanei. Histologic, neurinomul este o tumora benigna, incapsulata, de consistenta semidura sau moale, uneori chistica. Celulele, de forma alungita, se dispun in vartejuri. Nu adera de dura. In evolutie, tumora poate eroda pediculul si lamele vertebrale. Foarte rar degenereaza in sarcom. Tumorile intramedulare sunt in marea lor majoritate glioame. In general aceste tumori evolueaza lent, timp de 10-20 de ani. Cele mai frecvente sunt ependimoamele, dar se intalnesc si spongioblastoame, astrocitoame si meduloblastoame.
• ependimomul este o tumora benigna, putand atinge dimensiuni mari. Invadeaza de obicei regiunea cozii de cal, putand sa se extinda prin gaurile de conjugare. Se poate intinde pe lungimea a 6-8 vertebre. Se formeaza din filum terminale sau din ependimul medular. Histologic, tumora nu este infiltrativa, dar compreseaza in evolutie cordoanele medulare. Tumora are o evolutie de aproximativ 5-10 ani. Nu recidiveaza dupa interventia chirurgicala.
• glioblastomul si meduloblastomul sunt tumori infiltrative, care infiltreaza cordoanele medulare. In afara tumorilor descrise mai sus se mai pot intalni tumori vasculare (angioame), colesteatoame, lipoame sau tumori cu origine in lamele vertebrale.

Manifestari clinice

Din punct de vedere clinic, tumora cu localizare medulara se manifesta prin trei faze:

• faza radiculara
• faza de compresiune partiala
• faza de compresiune totala.

Faza radiculara este prima faza evolutiva. In faza radiculara, durerea este simptomul principal. Ea poate fi nevralgica si localizata sau intensa, evolutiva. Durerile se intind pe teritoriul radicular afectat. Sunt permanente si se pot accentua la miscari, la tuse sau stranut si poate trezi pacientul in cursul noptii. Durerea radiculara este mai precoce si mai frecventa in neurinom. In cazul in care durerea are un debut recent si se localizeaza in regiunea toracala, trebuie avuta in vedere posibila existenta a unor metastaze vertebrale. Durerile sunt de obicei unilaterale si apar prin afectarea unui anumit teritoriu radicular. Cand durerile sunt bilaterale, atunci tumora inconjura toata fata dorsala a maduvei, iar cand bolnavul sta in decubit dorsal durerile se intensifica. In timpul noptii simptomatologia dureroasa se poate exacerba si se atenueaza cand bolnavul merge. Daca este interesata si maduva, nu numai cordoanele radiculare, atunci apar dureri la distanta, in membrele inferioare.

Faza de compresiune partiala se manifesta printr-un tablou de hemisectiune medulara, cunoscut sub numele de sindromul Brown-Sequard. Clinic, de aceeasi parte cu compresiunea medulara se intalnesc tulburari motorii, iar de partea opusa apare un deficit in sensibilitatea superficiala. Bolnavul acuza o tulburare progresiva a mersului, se impiedica in timp ce merge, forta musculara scade, mai intai la membrul de aceeasi parte cu tumora, apoi si la celalalt. Oboseala survine rapid. Pareza este initial discreta, dar evolueaza odata cu trecerea timpului pana la o intensa paralizie spastica. Tonusul muscular este crescut. In evolutie se ajunge la un sindrom paraparetic, spastic, in extensiune. La examenul neurologic se constata reflexe osteotendinoase exagerate, semnul Babinski pozitiv. Prin flectarea pasiva a membrelor inferioare sau prin ciupirea lor se declanseaza reflexul de tripla flexie. Acest reflex indica limita inferioara a compresiunii. Limita superioara cutanata pana la care se declanseaza reflexul de tripla flexie a membrelor inferioare prin ciupire corespunde cu limita inferioara a compresiunii. Pentru a repera limita superioara a leziunii se cerceteaza tulburarile de sensibilitate obiectiva. Prin limita lor superioara, corespund limitei superioare a leziunii. In cazul neurinomului si meningiomului, aceasta limita este definitiva si nu variaza in timp. In tumorile intramedulare, aceasta limita poate varia. In cazul tumorilor cu evolutie indelungata, la examenul neurologic se constata deasupra zonei de hipoestezie, o zona de hiperestezie, iar limita dintre acestea corespunde sediului compresiunii. S-au remarcat tulburari in cazul tuturor tipurilor de sensibilitate. Aceste tulburari sunt mai accentuate spre partea superioara a corpului in cazul tumorilor intramedulare, sau mai accentuate in zona inferioara a corpului in cazul tumorilor extramedulare.

Faza de compresiune totala se caracterizeaza printr-un sindrom Brown-Sequard dublu, care inglobeaza tulburari motorii si tulburari de sensibilitate bilaterale. Tulburarile de sensibilitate profunda sunt mai intense in tumorile situate pe fata dorsala a maduvei. In etapele inaintate apar tulburari sfincteriene care se instaleaza progresiv. Initial mictiunile devin dificile, apoi se instaleaza retentia urinara. Se intalnesc de asemenea si tulburari de erectie si ejaculare. In fazele de compresiune inaintata apare un sindrom paraplegic total in extensie, mai rar in flexie. Paraplegia flasca cu tulburari trofice ale substantei cenusii medulare se intalneste in tumorile medulare extensive.

Diagnosticul nivelului compresiunii

• - compresiunea cervicala superioara (C1-C2) poate determina tulburari de sensibilitate in ramura oftalmica a nervului trigemen. Fiind aproape de gaura occipitala, aceste tumori pot invada fosa cerebrala posterioara cauzand hipertensiune intracraniana. Bolnavii acuza dureri de intensitate mare in regiunea cervicooccipitala. Durerile se exacerbeaza la miscarile capului.
• – compresiunea cervicala inferioara (C3-C7) determina o tetrapareza in care durerile radiculare iradiaza din regiunea cervicala spre membrele superioare.
• - compresiunea medulara la nivel toracic genereaza la inceput dureri intercostale care afecteaza initial hemitoracele de aceeasi parte, apoi durerile devin bilaterale. Bolnavul descrie durerea ca o senzatie de constrictie dureroasa la nivelul pieptului, simptomatologia fiind vaga la inceput si se accentueaza la efort si in decubit. Cu timpul apar si tulburari de sensibilitate a caror limita superioara corespunde unor dermatoame toracale. De asemenea, se intalnesc si tulburari vasomotorii, tulburari pilomotorii si de sudoratie datorita comprimarii formatiunilor vegetative intramedulare de la nivel toracal.
• - compresiunea lombara se caracterizeaza prin parapareza si spasticitate. Bolnavul acuza dureri care iradiaza in membrele inferioare. Se mai intalnesc tulburari de sensibilitate corespunzand dermatoamelor lombare cu dispozitie oblic longitudinala si tulburari sfincteriene.

Examenul neurologic releva o exagerare a reflexelor rotuliene si achiliene. Daca tumora afecteaza mai multe segmente medulare, reflexele amintite pot fi chiar abolite. In cazul compresiunii conului medular se intalneste un sindrom paraparetic cu hipotonie, atrofie musculara si tulburari sfincteriene. De asemenea, reflexele osteotendinoase sunt abolite. Compresiunea conului medular se asociaza de obicei si cu afectarea prin compresiune a cozii de cal, fenomenul intalnindu-se in cadrul tumorilor voluminoase ca ependimoamele.

Diagnostic de laborator

Radiografiile simple ale coloanei vertebrale si examenele osoase scintigrafice nu s-au impus ca metode de prim rang in investigarea compresiunilor medulare, aceasta deoarece aceste metode esueaza in identificarea a un sfert din leziunile metastatice vertebrale. Uneori ele nu detecteaza metastazele paravertebrale care intereseaza spatiul epidural. Intre metodele imagistice, doar IRM (imagistica prin rezonanta magnetica nucleara) s-a remarcat, inlocuind CT (computer tomografia) si mielograma in cazul tumorilor epidurale. IRM poate face diferentierea intre tumorile maligne si alte mase tumorale ca abcese epidurale, tuberculoame sau hemoragii epidurale. Infectia cu localizare la nivel medular se deosebeste imagistic de o tumora cu aceeasi localizare prin aceea ca depaseste de obicei spatiul discal. In cazul compresiunilor vechi, lichidul cefalorahidian de sub compresiune devine xantocromic, este bogat in albumina si din aceasta cauza are tendinta la coagulare spontana. Albuminorahia atinge valori de 1-4 g/L. Aceste valori se intalnesc mai ales in compresiunile joase, extramedulare.

Diagnosticul diferential al compresiunilor medulare se face cu:

• in faza radiculara cu nevralgiile si afectiunile toracoabdominale.
• in fazele de compresiune cu mielita, mieloarahnoidita, scleroza multipla.

In aceste cazuri evolutia este mai rapida, iar tulburarile de sensibilitate sunt simetrice. Nu exista semne radiografice.

Tratament

Pentru reducerea edemului interstitial se administreaza glucocorticoizi ca dexametazona 40 mg/zi si radioterapie locala initiata cat mai curand posibil. Radioterapia se realizeaza zilnic, timp de 15 zile, administrandu-se o doza totala de 3.000 cGy. Prin radioterapie se previn noile pareze, iar la jumatate din pacientii tratati apar imbunatatiri ale functiilor motorii. Deficitele motorii fixe, ca tetraplegia si paraplegia, nu raspund de obicei nici la radioterapie si nici la tratamentul chirurgical. Interventia chirurgicala este rezervata cazurilor care nu raspund la radioterapie si la care simptomatologia se agraveaza cu timpul. Interventia chirurgicala indeparteaza tumora care cauzeaza compresia si poate indeparta si o parte din corpul vertebral afectat.

Prognostic

Evolutia naturala a bolii, adica in lipsa tratamentului, duce cu timpul la paraplegie totala. Recuperarea functiilor motorii se realizeaza mai rapid la tineri si cu atat mai repede cu cat tratamentul este initiat mai precoce. Prognosticul este net mai bun daca tumorile se indeparteaza in faza radiculara a bolii. Formele cu paraplegie in extensie evolueaza mai bine decat cele cu paraplegie in flexie. Daca maduva nu a fost grav afectata, iar motilitatea membrelor este compromisa total, recuperarea se realizeaza in aproximativ 2 ani. Tumorile de consistenta moale sau chistice sunt mai putin traumatizante pentru maduva. Tumorile extramedulare dupa ce sunt extirpate, duc la o recuperare mult mai rapida. In cazul tumorilor intramedulare infiltrative, recuperarea este doar partiala in urma tratamentului.