Colesteatomul

Colesteatomul este recunoscut drept o leziune distructiva a bazei craniului care poate eroda si distruge structurile importante din osul temporal. Potentialul sau de a determina complicatii ale sistemului nervos central (abcese cerebrale, meningita) il caracterizeaza drept o leziune fatala, daca nu este recunoscut la timp.

Colesteatomul este format din epiteliu scuamos prins in baza craniului, urechea medie sau mastoida, care se poate extinde doar pe seama osului care il inconjoara si contine. Consecutiv, complicatiile asociate cu un colesteatom in dezvoltare cuprind distrugerea oricaror structuri care se regasesc normal in osul temporal. Ocazional, colesteatomul depaseste osul temporal si baza craniului. Complicatiile extratemporale pot afecta gatul sau sistemul nervos central. Uneori aceste tumori devin indeajuns de voluminoase pentru a altera structura creierului normal si a produce disfunctii cerebrale prin efect de masa.

Eroziunile osoase apar prin doua mecanisme principale:

• Primul, efectele presiunii produc remodelarea osului, asa cum se intampla in mod normal in intregul schelet unde se aplica presiune in mod constant.
• Al doilea, activitatea enzimatica de la marginea colesteatomului favorizeaza activitatea osteoclastelor, care cresc viteza resorbtiei osoase. Nivelul acestor enzime osteolitice pare a creste cind colesteatomul devine infectat.

Incidenta colesteatomului este necunoscuta, dar ramane o indicatie frecventa pentru interventia chirurgicala otologica. Decesul prin complicatiile intracraniene ale colesteatomului este astazi neobisnuit, datorita recunoasterii timpurii, a operatiei la timp si a terapiei antibiotice. Colesteatoamele raman o cauza relativ comuna a surditatii de conducere permanente moderate la copii si adulti.

Cauze si factori de risc

In general sunt identificate trei tipuri de colesteatom in functie de etiologiile diferite: congenita, primar dobandit si secundar dobandit.

Colesteatomul congenital

Colesteatoamele congenitale apar drept consecinta a epiteliului scuamos prins in osul temporal in timpul embriogenezei. Tumora tipic congenitala se regaseste in mezotimpanul anterior sau in zona tubei perieustachio. Este descoperit cel mai adesea in copilaria timpurie (6 luni pana la 5 ani).

Pe masura ce se extind local, tumorile pot bloca tuba lui Eustachio si produce acumulare cronica de fluid in urechea medie cu surditate de conducere. Se mai pot extinde posterior si prinde lantul osicioarelor urechii, iar prin acest mecanism produce surditate de conducere. Fata de alte forme de colesteatom, colesteatoamele congenitale sunt identificate de obicei in spatele unei membrane timpanice intacte si de aspect aparent normal. Copilul nu are adesea istoric de boala supurativa recurenta a urechii, interventii otologice sau perforatie de timpan.

Colesteatomul primar dobindit

Aceasta tumora apare ca rezultat al retractiei membranei timpanice. Colesteatomul primar dobandit clasic se dezvolta prin retractia progresiva mediala profunda a pars flaccida in epitimpan. Pe masura ce acest proces continua, peretele lateral al epitimpanului, denumit scutum, este erodat incet, producand un defect in peretele lateral al epitimpanului, care se extinde lent. Membrana timpanica continua sa se retracte medial pana cand depaseste capetele osicioarelor si intra in epitimpanul posterior. Distrugerea osiculara este frecventa. Daca colesteatomul perforeaza aditus ad antrum si mastoida, poate apare eroziunea tegmen mastoideum, cu expunerea durei si eroziunea canalului lateral semicircular cu surditate si vertij.

Un al doilea tip de colesteatom primar dobandit apare cand cadranul posterior al membranei timpanice este retractat in urechea medie posterioara. Acest colesteatom produce expunerea nervului facial cu paralizie si distrugerea lantului osicular. Inlaturarea chirurgicala din sinus timpani poate fi o adevarata provocare.

Colesteatomul secundar dobindit

Acesta apare drept consecinta directa a unei leziuni a membranei timpanice. Aceasta leziune poate fi o perforatie ca rezultat al unei otite medii acute sau traume sau se poate datora unei manipularii chirurgicale a lantului osicioarelor. O procedura simpla precum insertia tubului de timpanostomie poate implanta epiteliu scuamos in urechea medie, producind in final un colesteatom.

Perforatiile posterioare marginale sunt cele care determina cel mai adesea colesteatoame. Desi perforatiile centrale sunt considerate improbabile in producerea colesteatomului, ocazional pot induce tumora. Orice buzunar de retractie profunda poate determina formarea unui colesteatom daca retractia devine indeajuns de profunda pentru a prinde epiteliu descuamat.

Semne si simptome

Simptomul principal al colesteatomului este otoreea nedureroasa, cronica sau recurenta. Cand colesteatomul devine infectat, infectia poate fi dificil de tratat. Deoarece colesteatomul nu are aport de sange, antibioticele sistemice inconjoara frecvent tumora, opresc infectia si penetreaza cativa mm spre centru, totusi un colesteatom mare si infectat este rezistent la orice tip de antibioterapie. Otorea fie persista sau reapare, in ciuda tratamentului agresiv si frecvent cu antibiotice.

Surditatea este de asemenea un simptom comun al colesteatoamelor. Colesteatoamele mari umplu urechea medie cu epiteliu descuamat, cu sau fara secretii mucopurulente asociate. Distrugerea osiculara este prezenta si poate produce sau magnifica surditatea de conducere.

Ameteala este un simptom relativ intalnit in colesteatom si apare cand eroziunea osului produce o fistula labirintina sau daca colesteatomul este localizat direct pe osicioare. Ameteala este un simptom ingrijorator deoarece poate indica dezvoltarea unor complicatii mai severe.

La examenul fizic, cel mai intalnit semn al colesteatomului este drenajul si tesutul de granulatie in canalul urechii si urechea medie, fara raspuns la antibiotice. O perforatie a timpanului este prezenta la peste 90% dintre cazuri. Colesteatoamele congenitale sunt o exceptie iar nicovala ramane intacta pana cand componenta urechii medii este destul de voluminoasa. Ocazional, un colesteatom produs prin implantare chirurgicala de epiteliu scuamos se manifesta inaintea ruperii timpanului, dar chiar si in aceste cazuri colesteatomul produce eventual o perforatie a membranei timpanice.

Destul de frecvent, singurul semn la examenul fizic este un canal plin cu mucopuroi si tesut de granulatie. Uneori eliminarea infectiei si rezolvarea tesutului de granulatie prin antibiotice sistemice sau picaturi antibiotice ototopice este imposibila. Cand terapia ototopica are succes, se poate vizualiza un buzunar de retractie timpanica profund in pars flaccida sau cadranul posterior.

Incidental un colesteatom poate fi identificat pe seama complicatiilor sale, totusi aceasta este o posibilitate la copii. O infectie asociata cu colesteatomul poate erupe prin cortexul mastoid inferior si manifesta ca un abces al gatului. Ocazional, colesteatoamele se manifesta mai intai prin semnele si simptomele complicatiilor cerebrale:

• tromboza sinusului sigmoid
• abces epidural
• sau meningita.

Diagnostic

Studii imagistice

Scanarea CT este modalitatea imagistica de electie deoarece poate detecta defecte osoase subtile. Totusi nu poate intotdeauna diferentia intre tesutul de granulatie si un colesteatom. Chiar si un scaner CT excelent tehnic nu poate determina extinderea completa a bolii. Chirurgul nu poate prezice intotdeauna ce este necesar in camera de operatii in functie de evaluarea preoperatorie. Chirurgul si pacientul trebuie sa inteleaga aceasta limitare a evaluarii preoperatorii si sa fie pregatiti pentru surprize intraoperatorii.
Defectele osoase subtile care pot fi detectate folosind scanarea CT cuprind urmatoarele:

• eroziunea scutului, fistula labirintina, defectele tegmenului
• detaliile afectarii osiculare, detaliile eroziunii osiculare sau a discontinuitatii
• anomaliile sau invazia canalului fallopian.

RMN-ul este folosit cand sunt de asteptat probleme specifice ale tesuturilor moi adiacente, acestea cuprinzind:

• afectarea sau invazia durei
• abcesul subdural sau epidural
• hernia cerebrala in cavitatea mastoida
• inflamatia labirintului membranos sau a nervului facial
• tromboza sinusului sigmoid.

Daca diagnosticul nu este sigur, de exemplu la pacientii care au doar mici retractii attice observate la examenul fizic, scanarea CT poate ajuta la diferentierea intre retractiile false fara extensia tisulara in spatiul timpanic si un tesut moale extins cu eroziuni osoase. Scanarea CT este utila si la persoanele care au avut deja o operatie de timpanomastoida. La acestia o masa alba in spatele timpanului poate reprezenta timpanoscleroza, cartilaj sau un colesteatom recurent. Scanarea CT ajuta la rezolvarea acestor intrebari.
Daca pacientul este reticent in fata operatiei, acesta trebuie sfatuit asupra riscurilor terapiei nonchirurgicale. Prin scanarea CT se poate evalua boala extensiva, fistula labirintina, afectarea canalului falopian si a ferestrei ovale, crescind riscul terapiei medicale. Daca afectarea osiculara este aparenta in scanarile CT preoperatorii, pacientul trebuie informat asupra necesitatii inlaturarii osiculare si a surditatii de conducere postoperatorii semnificative asteptate.
Scanare RMN este indicata si in urmatoarele cazuri:

• daca anatomia este nedeterminata iar extinderea bolii neclara
• la pacientii cu anomalii congenitale (atrezie, anomalii craniofaciale)
• daca se suspecteaza complicatii
• daca fistula labirintina sau eroziunea canalului fallopian sunt suspectate
• daca sunt suspectate invazia intracraniana, inflamatia durei, meningita, abcesul sau tromboza sinusului cavernos.

Alti chirurgi considera ca orice pacient cu colesteatom care este programat pentru interventie ar trebui sa aiba un studiu CT.
Biopsiile incizionale nu sunt necesare deoarece diagnosticul poate fi pus in functie de examenul fizic si radiografie.

Proceduri diagnostice

Audiometria trebuie efectuata inainte de operatie cand este posibil. Ocazional, o complicatie serioasa poate necesita interventie urgenta, in astfel de cazuri testul audiometric poate fi aminat. Conducerea aerului, conducerea osoasa, receptia vorbirii si discriminarea limbajului sunt scoruri care trebuie determinate cu cateva saptamani inainte de operatie. In general nu mai sunt necesare alte teste diagnostice.

Examen anatomo-patologic

Histologia colesteatomului inlaturat chirurgical demonstreaza epiteliu scuamos tipic. Histologia nu este diferita de cea a chisturilor sebacee sau a keratoamelor excizate din oricare alta zona a corpului.

Tratament

Terapia medicala

Terapia medicala nu este un tratament viabil pentru colesteatom. Pacientii care refuza chirurgia sau a caror conditie medicala face anestezia generala imposibila necesita curatarea regulata a urechilor. Spalatura regulata poate ajuta la controlul infectiei si poate incetini dezvoltarea colesteatomului, dar nu opreste expansiunea acestuia si nu elimina riscul. Terapia antimicrobiana de electie trebuie sa fie topica, desi si terapia sistemica poate ajuta ocazional.

Terapia chirurgicala

Terapia chirurgicala consta din excizia colesteatomului. In anumite circumstante, chirurgul poate lua decizia de a folosi o tehnica cu un canal inchis sau deschis, preoperator. Daca pacientul a mai avut episoade de recurenta a colesteatomului si doreste sa evite in viitor operatiile, tehnica cu canalul inchis este cea mai aplicabila. Pentru cei care nu pot sau nu doresc sa revina pentru o a doua procedura, o operatie cu canal deschis este mai sigura.
O meatoplastie larga este inacceptabila in orice circumstante pentru unii pacienti. Astfel de pacienti pot fi tratati prin tehnica canalului inchis, fiind informati asupra recurentei bolii si a necesitatii procedurilor chirurgicale multiple.
Diferiti factori ajuta la alegerea tipului de operatie. Uneori decizia nu este posibila decat dupa inceperea interventiei si a intelegerii extinderii bolii. Operatii cu canalul deschis au cea mai mare probabilitate de a scapa pacientului permanent de colesteatom. Procedurile cu canal deschis au avantajul de a mentine un aspect normal, dar si un risc mare de colesteatoame persistente si recurente. Riscul recurentei este indeajuns de mare pentru ca majoritatea chirurgilor sa indice o timpanomastoidectomie de a doua interventie la 6 luni, 1 an dupa operatia initiala. In acest moment se pot inlatura cantitati mici de boala reziduala, inainte de dezvoltarea complicatiilor sau a recurentei masive.

Succesul operatiei depinde de urmatoarele:

• siguranta urechii prin eliminarea colesteatomului si a infectiei cronice
• rezolvarea problemelor urechii pentru toate activitatile zilnice, incluzind inotul
• conservarea auzului rezidual
• imbunatatirea auzului cand este posibil
• aspect cosmetic acceptabil.

Indicatiile terapiei chirurgicale

Practic toate colesteatoamele trebuie excizate. Exceptiile cuprind starea de sanatate agravata a pacientului. Unii pacienti care au colesteatoame dezvoltate in urechea unica functionala raman reticenti fata de operatie. Riscul surditatii severe in urma exciziei chirurgicale este in general mai mic decat cel asociat lasarii colesteatomului in situ.

Contraindicatii

Singura contraindicatie absoluta a exciziei chirurgicale a colesteatomului este de natura medicala. Unii pacienti au probleme de sanatate foarte grave care nu permit operatia. Absenta auzului in urechea controlaterala este o contraindicatie relativa. Frecvent, colesteatomul prezinta un risc mai mare fata de auzul rezidual decat chirurgia.

Detalii preoperatorii

Medicul va purta cu pacientul o discutie asupra avantajelor si a dezavantajelor celor doua tehnici operatorii. Pacientului i se va arata o fotografie a unei meatoplastii, pentru a intelege mai bine aspectul postoperator asteptat.

Caracteristicele procedurii canal deschis

• aspect normal, aparate auditive usor de pozitionat
• fara necesitatea curatarii de rutina
• o rata ridicata de colesteatoame recurente sau persistente
• toleranta mare la expunerea la apa
• procedura in mai multe sedinte.

Caracteristicele procedurii canal inchis

• meatus auditiv mare
• pozitionarea dificila a aparatelor auditive
• necesitatea unei curatari medicale anuale sau bianuale a urechilor
• rata mica a colesteatoamelor recurente sau persistente
• probleme ocazionale la expunerea la apa, se poate dezvolta ameteala dupa expunere la apa sau aer rece
• de obicei o singura procedura.

Detaliile intraoperatorii care favorizeaza procedura cu canal deschis

• implicarea sinusului timpanic
• afectarea capatului medial al peretelui canalului
• osteita sau colesteatomul greu rezecabil in zona protubala sau hipotimpan, aceasta situatie necesita o mastoidectomie radicala
• defectele mari ale peretelui canalului
• prezenta unei fistule labirintine.

Cele mai multe proceduri sunt astazi efectuate printr-o incizie in spatele urechii combinata cu o incizie in canalul auditiv extern, dar procedura poate fi efectuata si printr-o incizie extinsa in canalul auditiv. Se vor inlatura complet celulele cu aer ale mastoidei. Daca sunt afectate si osicioarele vor fi excizate pentru a evita recurenta. Reconstructia lantului osicular se va face fie la sfirsitul primei proceduri sau ca parte a unei a doua interventii. Membrana timpanica este de obicei reconstruita. Daca se foloseste o tehnica canal inchis, osul lipsa va fi grefat cu cartilaj. Daca se alege o procedura cu canal deschis se va creea o meatoplastie larga pentru a permite circulatia adecvata a aerului in cavitatea formata drept consecinta a rezectiei peretelui posterior al canalului.

Ingrijirea postoperatorie

Sunt necesare vizitele regulate la medic dupa operatie. Medicul va permite pacientului sa schimbe pansamentul la domiciliu dupa 12-48 de ore. Daca sunt folosite suturi nonabsorbabile, acestea trebuie suprimate la 7-10 zile. Daca sutura nu a fost necesara vizita la medic poate fi aminata pina la 2-3 saptamani. Cavitatile deschise se vindeca incet, fiind necesare 12-24 de saptamani pentru reepitelizarea completa.

Tratamentul postoperator consta din aplicarea picaturilor otice antibiotice de doua ori pe zi pentru 10 zile. Pentru procedura cu canal deschis se prefera aplicarea de unguente antibiotice la prima vizita postoperatorie. Prima curatare a cavitatii se va face la 2-3 saptamani. Pacientul va trebui sa umple cavitatea cu peroxid zilnic, incepand cu saptamana 1-2 postoperator sau sa irige cavitatea cu o solutie alcool-otet. Aceasta spalatura limiteaza infectia superficiala.
In cavitate se va forma tesut de granulatie pe masura ce se vindeca. Acesta ajuta prin micsorarea dimensiunii cavitatii, iar pe de alta parte poate bloca portiunea mediana a cavitatii si afecta auzul. Tesutul exuberant de granulatie intirzie semnificativ epitelizarea.

Cremele cu steroizi, picaturile si aplicarile regulate de violet de gentiana pot fi folosite pentru a controla dezvoltarea tesutului de granulatie. Nitratul de argint cauterizeaza eficient si reduce granulatia. Nitratul de argint produce o arsura chimica a carei profunzime este dificil de controlat, fiind necesara atentia in folosirea lui.

Frecvent se dezvolta o infectie superficiala care poate fi eficient controlata prin antibioticele topice. Agentii patogeni predominanti sunt gram-negativi, speciile de Pseudomonas fiind cele mai intalnite, si gram-pozitivi, incluzand streptococi si stafilococi. Aminoglocozidele si fluoroquinolonele topice sunt adecvate ca spectru bacterian. Lipsa ototoxicitatii la fluoroquinolone le favorizeaza. Ciprofloxacinul sau ofloxacinul sunt alegeri excelente. Daca exista si tesut de granulatie, cremele combinate antibiotic-corticosteroid sunt preferate. Daca se dezvolta candida se alege crema cu nistatin-triamcinolon sau clotrimazol.

Ingrijirea de lunga durata

O cavitate deschisa nu va mai crea probleme dupa vindecare, daca pacientul va reveni la medic la fiecare 6-12 luni pentru curatare microscopica, unde se vor elimina cantitati variabile de epiteliu descuamat si cerumen care umplu profunzimea cavitatii. Ocazional pot fi prezente zone crustificate sub care se dezvolta infectii superficiale. Detersarea crustelor si expunerea la aer a micilor ulceratii este suficienta pentru a rezolva infectia. Ingrijirea la domiciliu consta in instilarea regulata a peroxidului de hidrogen sau a unei mixturi 1:1 alcool-otet alb.

Deoarece pielea cavitatii epitelizate este normal epiteliu scuamos, umplerea cavitatii o data pe luna cu un emolient este de ajutor. Uleiul de bebelusi sau orice alt produs cu ulei mineral este eficient. Aceasta procedura poate ajuta la hidratarea cerumenului si reducerea pruritului. Cei mai multi pacienti inoata confortabil cu o cavitate deschisa. Unii dezvolta vertij cand apa rece intra in ureche si stimuleaza canalul semicircular orizontal. In aceste cazuri, folosirea unui dop de urechi poate bloca circulatia apei si elimina vertijul.

Fiecare pacient trebuie monitorizat multi ani. Recurenta poate apare la o durata lunga de timp dupa excizia chirurgicala initiala. Evaluarile medicale trebuie sa fie anuale sau bianuale.

Complicatii

O varietate de complicatii sunt posibile. Cea mai temuta este paralizia de nerv facial. Incidenta acesteia pare a fi sub 1%. Riscul de surditate neurosenzoriala completa este de 1-2%. Colesteatoamele pot produce fistule labirintine cu surditate. Multi pacienti prezinta alterarea gustului in zona limbii ipsilaterale anterioare cateva saptamani dupa o procedura otologica. Tulburarile de echilibru de lunga durata pot apare drept consecinta a leziunilor labirintine sau ale urechii medii, sub 1%. La aproximativ 15% dintre cazuri, esecul grefei determina perforatie permanenta timpanica.

Pericondrita sau condrita apare la 1% dintre pacienti. Cartilajul expus trebuie sa fie minim in timpul operatiei, deoarece devascularizarea duce la infectie. Simptomele pericondritei sunt durere severa, eritem si edemul pielii auriculare, fluctuenta. Procesul se dezvolta lent.

Stenoza postoperatorie este de obicei o consecinta a granulatiei exuberante. Apare mai ales cand este implicata si o infectie. Drenajul persistent din cavitate poate avea numeroase cauze, dintre care cea mai comuna este o infectie continuta de o celula mastoidiana restanta.

Prognostic

Eliminarea unui colesteatom este aproape intotdeauna posibila, totusi pot fi necesare multiple operatii. Deoarece operatia este in general eficienta, complicatiile aparute prin dezvoltarea necontrolata a tumorii sunt rare.
Timpanomastoidectomia cu canal deschis ofera o recurenta mica a bolii. Reinterventia este necesara la 5% dintre cazuri. Deoarece lantul osicular si timpanul nu pot fi intotdeauna complet refacute, colesteatoamele raman o cauza frecventa a surditatii de conducere permanente.