Coccidioidomicoza

Coccidioidomicoza este o boala infectioasa fungica cunoscuta si sub denumirile de febra vaii, febra californiana sau boala Posadas-Wernicke.

Coccidioidomicoza este cauzata de fungii Coccidioides, care traiesc in solurile uscate, cu precipitatii scazute, iar persoanele expuse se pot infecta prin inhalarea aerului cu spori de Coccidioides, de obicei in urma perturbarii solului contaminat. Organele afectate sunt in principal plamanii, insa in unele cazuri boala (sub forma diseminata) se poate raspandi si catre alte organe.

Fungii Coccidioides care implica coccidioidomicoza sunt:
- Coccidioides immitis, predominant in regiunea Carlifornia (valea San Joaquin) din SUA, insa poate fi intalnit si in unele zone adiacente precum Arizona sau Baja California din Mexic;
- Coccidioides posadasii, a carui endemicitate domina in zonele aride si semiaride din sud-vestul Statelor Unite, regiunea nordica a Mexicului precum si in unele regiuni din America Centrala si de Sud.

Aproximativ 30-60% din persoanele care traiesc in zonele endemice sunt expuse infectiei in decursul vietii. In majoritatea cazurilor, infectia dispare de la sine, insa pentru persoanele care dezvolta infectii severe sau pneumonii cronice, tratamentul medical este necesar, deoarece lasata netratata boala poate deveni incompatibila cu viata.

Desi sunt distincte genetic, cele doua specii, Coccidioides immitis si Coccidioides posadasii coincid din punct de vedere morfologic. Doar cateva diferente imunologice au fost depistate intre cele doua specii, iar manifestarile clinice sunt identice in ambele cazuri, aceasta ipoteza nefiind inca testata in mod oficial. In rest, din toate punctele de vedere, referintele despre Coccidioides immitis se aplica si pentru Coccidioides posadasii.

Cauze si factori de risc

Coccidioides immitis este un fung saprofit al solului endemic in regiunile aride din Statele Unite si Mexic, America Centrala si America de Sud care ii confera conditiile naturale propice pentru dezvoltarea acestuia.
Sporii Coccidioides sunt eliberati in aer in special dupa ce solul contaminat a fost perturbat de activitatile oamenilor, animale sau calamitati naturale. Sporii sunt de marimi microscopice si nu se pot observa cu ochiul liber. Accidental, prin inspiratie, sporii ajung in plamani. La temperatura corpului, sporii sufera modificari fizice, acestia transformandu-se in sferule prin maturare, care inglobeaza mici endospori. Ulterior, sferulele se rup si endosporii sunt eliberati cauzand raspandirea infectiei la nivelul plamanilor sau catre alte organe.
In cazuri rare sporii pot intra in organism prin plagile usoare (taieturi, zgarieturi) de la nivelul pielii cauzand infectia.

De asemenea, persoanele care calatoresc in regiunile cunoscute cu risc crescut de infectare pot dobandi aceasta boala.
De obicei, persoanele predispuse la infectii severe cu spori Coccidioides sunt cele care au un sistem imunitar slabit din diverse motive:
- cancer;
- chimioterapie;
- HIV;
- transplant de organ;
- diabet;
- terapii cu glucocorticoizi (in special cu prednison);
- sarcina (in special in primul trimestru, dar si in al treilea trimestru).
In acest compartiment, cu risc de infectie severa sunt inclusi si nativii americani, persoanele de origine africana sau filipineza.

Odata ce o persoana devine infectata dezvoltand coccidioidomicoza, organismul produce imunitatea necesara protejarii impotriva unor posibil viitoare infectii de acest gen. Totusi, in unele cazuri dupa vindecare, boala poate recidiva, iar cand acest lucru se intampla este recomandat cu precadere sa contactati medicul dumneavoastra cu privire la un nou tratament.

Animalele pot dezvolta si ele infectia si este de precizat ca aceasta nu se transmite de la o persoana la alta, de la un animal la altul sau intre persoane si animale.

Prevenire

Nu exista vaccin pentru prevenirea coccidioidomicozei, in prezent cateva agentii si centre de cercetare inca lucreaza pentru descoperirea acestuia.
Este destul de dificil a se evita expunerea la Coccidioides, iar persoanele care traiesc in zonele endemice sunt indrumate sa evite pe cat posibil mediile cu praf. Persoanelor cu risc de infectie severa le este indicat sa ia in considerare urmatoarele masuri de precautie pentru a evita expunerea:
- Sa poarte masti chirurgicale in cazul in care se afla in apropierea unui mediu cu praf, precum zonele de constructie;
- Sa evite activitatile care implica contactul cu solul, precum gradinarit sau sapat;
- Sa ia masuri de imbunatire a aerului din interiorul locuintei utilizand dispozitive de filtrare a particulelor din aer de inalta eficienta (filtre HEPA);
- Sa curete bine leziuni ale pielii cu apa si sapun, in special daca au fost expuse contactului cu praful si solul din mediile contaminate.

Semne si simptome

Perioada de incubatie pentru forma acuta pulmonara si cutanata a coccidioidomicozei dureaza de obicei intre 1-3 saptamani, iar infectia diseminata si cronica pulmonara poate persista cateva luni sau chiar ani dupa dobandirea initiala.
Semnele si simptomele sunt diferentiate in functie de forma in care infectia evolueaza.

Coccidioidomicoza pulmoara acuta

Este deseori asimptomatica sau poate manifesta simptome foarte usoare incat este posibil ca persoana sa nu depisteze faptul ca este purtatoare de infectie.
In alte cazuri, simptomele sunt de tip gripal, persoanele acuzand febra, frisoane, stare generala alterata, dureri de cap, dureri in gat si piept, tuse. Totodata se mai pot distinge si semne evidente care mimeaza pneumonia.
In cazul persoanelor imunocompromise sunt prezente simptome severe de infectie precum febra ridicata, dispnee (tulburari de respiratie) si hipoxemie (scaderea presiunii si cantitatii de oxigen din sangele arterial) care pot conduce la insuficienta respiratorie sau sindrom respirator acut sever (SRAS).
Intre 10-50% dintre pacienti dezvolta leziuni ale pielii. In primele etape ale bolii poate aparea o eruptie cutanata eritematoasa si maculara, iar reactiile hipersensibile in urma infectarii pot cauza eritemul nodos sau multiform. Prezenta eritemului nodos sugereaza de obicei un prognostic pozitiv.
Prin intermediul radiografiilor toracice se poate demonstra existenta unei adenopatii hilare, a unui infiltrat sau a unui sindrom lichidian pleural. In sangele periferic se constata o usoara eozinofilie. Aproximativ 50% din cazurile in care sunt dezvoltate cavitati cronice cu pereti subtiri (chisturi) simptomele determinate includ tusea sau chiar hemoptizia (eliminarea de sange prin tuse).
Cazurile usoare de forma acuta a coccidioidomicozei pulmonare sunt tratate de obicei in cateva saptamani, insa oboseala generala cauzata de infectie poate persista saptamani sau luni dupa tratament. Cazurile severe pot fi amenintatoare cu viata.

Coccidioidomicoza pulmonara cronica

Se manifesta prin febra, transpiratii nocturne, tuse cu productie de sputa, inapetenta urmata de scadere ponderala. Ocazional, forma cronica poate implica leziuni nodulare si cavitare sau boli pulmonare cavitare in care se dezvolta fibroza. Chiar daca in aceste cazuri plamanii sunt afectati in cea mai mare parte a lor, boala se limiteaza de obicei doar la tractul respirator.

Coccidioidomicoza diseminata

Survine intr-un procent mic din cazurile de infectie cu spori Coccidioides si se poate dezvolta pe parcursul a mai multor saptamani, luni si chiar ani de la infectia primara. De obicei, boala se manifesta sub o forma acuta, poate deveni rapid fatala nefiind tratata sau poate demonstra un progres usor in care perioadele de atenuare a simptomelor alterneaza cu cele recidivante. Semnele premature de diseminare apar din timpul infectiei primare, cand pacientul acuza o persistenta anormala a starilor febrile, de rau general, limfadenopatie hilara si paratraheala si VSH crescut. In timp, pielea, ganglionii limfatici, oasele, articulatiile si chiar sistemul nervos sunt de cele mai multe ori atacate de infectie, iar simptomele difera in functie de tesuturile afectate.
Cand fungul se raspandeste catre piele, pot aparea o gama variata de leziuni, granulomatoase si ulceroase, nodule, pustule, furuncule, veruci, abcese. Pielea de la nivelul capului, a gatului si pieptului este de cele mai multe ori afectata.
Infectia ganglionilor limfatici poate fi urmata de necrozarea acestora.
Raspandirea infectiei catre oase si articulatii poate declansa osteomielita, artrita septica (infectiasa), sinovita (inflamarea membranei sinoviale, impiedicand functionarea normala a articulatiei captusita de membrana respectiva). Artrita afecteaza de obicei o singura articulatie cu precadere cele care suporta greutatea corpului, precum articulatia genunchiului, insa poate deveni de altfel migratoare. Au fost raportate si abcese subcutanate dezvoltate in vecinatatea oaselor si articulatiilor afectate.
Diseminarea infectiei catre sistemul nervos central rezulta de obicei in meningita de tip coccidioidal. Simptomele in acest caz includ febra, dureri de cap, subminarea proceselor cognitive sau modificari comportamentale si de personalitate. Inflamatia la acest nivel poate duce la complicatii precum vasculita (leziuni vasculare inflamatorii) sau hidrocefalie (acumulare in exces de lichid cefalorahidian). Cazurile netratate de meningita de tip coccidioidal sunt urmate de exitus in maxim 2 ani. In cazuri rare diseminarea la nivelul sistemului nervos central rezulta in encefalite, abcese cerabrale sau anevrisme.

Coccidioidomicoza cutanata acuta

Este forma de infectie rara declansata de inocularea directa a sporilor de fung Coccidioides in piele. Leziunea initiala se poate prezenta sub forma unui nodul ulcerat. Infectia se raspandeste prin intermediul vaselor limfatice si poate fi acompaniata de limfadenopatie regionala. Leziunile se trateaza spontan de obicei in cateva saptamani, daca persoana este imunocompetenta.

Coccidioidomicoza la indivizii imunocompromisi

Se comporta mai sever in special in cazul pacientilor cu HIV de tip 1, deficitari de celule CD4+. De asemenea, o infectie precedenta poate fi reactivata daca persoana in cauza devine imunodeprimata. Infectia pulmonara este severa, coplesitoare fiind urmata frecvent de moartea pacientului. Rata de diseminare a infectiei catre oase si articulatii nu este crescuta considerabil.
Restul persoanelor imunocompromise manifesta infectia pulmonara similar persoanelor imunocompetente, insa pot surveni si complicatii ce implica limfadenopatie extratoracica, diverse afectiuni hepatice sau meningita.
In afara de oase, piele, ganglioni limfatici si meninge, infectia poate disemina si catre splina, tract urogenital, pancreas, glande suprarenale, creier, organe transplantate.

Diagnostic si tratament

Diagnostic

In cazul formelor usoare de infectie, diagnosticarea se poate face prin:
- Examen sange; (se verifica prezenta anticorpilor pentru Coccidioides immitis)
- Radiografie toracica;
- Examen sputa. (cultura, testul KOH)
In cazul formelor mai severe sau a infectiilor diseminate, diagnosticarea se poate face prin:
- Biopsie maduva osoasa, ganglion limfatic, plaman sau ficat;
- Lavaj bronhoalveolar;
- Punctie lombara. (pentru a exclude meningita)

Tratament

Formele usoare de coccidioidomicoza dispar de obicei fara necesitatea unui tratament specific. De altfel, pot fi prescrise medicamente pentru diminuarea simptomelor de tip gripal, fiind recomandat si repaus total.
Daca infectia primara se manifesta sever si persista se recomanda tratamentul cu antifungice, amfotericina B sau itraconazol pentru a preveni diseminarea sau cronicizarea afectiunii pulmonare.
Pentru pacientii cu forma de infectie ce progreseaza rapid sau cu coccidiodomicoza diseminata, medicamentul de electie este amfotericina B, administrata intravenos. Medicamentul se schimba dupa 2-3 luni de tratament cu itraconazol, ketoconazol sau fluconazol in cazul pacientilor care prezinta ameliorari evidente sau infectii diseminate mai putin exprimate. Medicamentele administrate suprima infectia pe termen lung, iar unele tratamente se desfasoara pe parcursul a cativa ani.
Persoanelor cu meningita coccidioidala le sunt administrate initial fluconazol. De obicei este necesara si administrare intraspinala de amfotericina B.
Chimioterapia prin rezectia leziunilor cronice progresive limitate la un singur lob pulmonar este suficient de utila.

Prognostic

Prognosticul depinde de forma infectiei si de sanatatea generala a pacientului.
In cazul infectiei acute, prognosticul este de cele mai mute ori pozitiv.
Cu ajutorul tratamentului, prognosticul este de asemenea pozitiv si in cazul infectiei cronice, desi in unele cazuri boala poate recidiva.
Persoanele care dezvolta o forma diseminata a infectiei au o rata de mortalitate crescuta, prognosticul tratamentului curativ definitiv fiind rezervat in acest caz.