Coagulopatia: sangerare excesiva si echimoze (vanatai)

Coagulopatia (denumita si tulburarea coagularii sau conditie hemorica) este o conditie in care capacitatea sangelui de a se coagula este afectata. Coagulopatia poate duce la un timp de sangerare prelungit sau sangerare excesiva, care poate aparea spontan sau dupa o leziune sau proceduri medicale si dentare.

Procesul normal de coagulare depinde de rolul diferitelor proteine din sange. Coagulopatia poate fi cauzata de nivele reduse sau absenta produsilor de coagulare. Tulburarile genetice, cum este hemofilia si boala von Willebrand, pot determina reducerea factorilor de coagulare. Coagulopatia poate aparea si ca rezultat al disfunctiei sau al nivelelor reduse a trombocitelor.

Sangerarea excesiva sau neobisnuita poate fi indicata prin diferite semne si simptome. Pacientii pot prezenta sangerari nazale inexplicabile (epistaxis), cicluri menstruale excesive sau prelungite (menoragie) sau sangerare excesiva dupa traumatisme minore, leziuni prin taiere usoare, perierea dintilor. Alti pacienti pot prezenta leziuni cutanate inexplicabile, incluzind petesiile (mici hemoragii intradermice sau mucoase), purpura (zone de hemoragii cutanate sau ale mucoaselor mai mari decit petesiile), echimoze (vanatai) sau telangiectazii (vase de sange mici dilatate vizibile sub piele sau mucoase). Unii pacienti foarte bolnavi pot sangera brusc dupa punctii vasculare sau leziuni cutanate, prezentind hemoragii severe ale tractului gastrointestinal sau urogenital. La unii pacienti, o anomalie a testelor de laborator sugereaza succeptibilitatea la sangerare excesiva, fiind descoperita incidental.

Coagulopatia poate cauza sangerari interne sau externe necontrolate. Lasată netratata, o sangerare excesiva poate determina leziuni ale articulatiilor, muschilor sau organelor interne, putind fi chiar amenintatoare de viata. Pacientii trebuie sa caute imediat ingrijire medicala pentru simptomele severe, incluzind sangerare externa severa, sange in urina sau scaun, vedere dubla, durere severa de cap sau ceafa, varsaturi, mers dificil, convulsii. Este importanta adresarea la medic si in cazul unor sangerari usoare dar care nu pot fi oprite externe sau tumefiere articulare si redoare.

Cauze si factori de risc pentru coagulopatie

Sangerarea excesiva poate aparea prin diferite mecanisme, incluzind urmatoarele:

• anomalii ale trombocitelor
• tulburari de coagulare
• defecte ale vaselor de sange.

Anomaliile trombocitelor pot implica un numar anormal de trombocite (de obicei un numar scazut, desi un numar extrem de ridicat al trombocitelor poate determina fie tromboza, fie sangerare excesiva), functie deficitara a trombocitelor sau ambele. Tulburarile de coagulare pot fi castigate sau ereditare.
In general cele mai comune cauze ale sangerarilor excesive si prelungite cuprind:

• trombocitopenia severa
• anticoagularea excesiva cu warfarina sau heparina
• boli hepatice (producere inadecvata de factori de coagulare).

Anomalii trombocitare
Numar scazut de trombocite in tulburari cantitative precum productie inadecvata in leucemii, anemie aplastica, unele sindroame displazice, sechestrare splenica in ciroza cu splenomegalie congestive. Cresterea distrugerii trombocitelor sau a consumului lor in purpura trombocitopenica idiopatica, sindromul hemolitic-uremic, sepsisul si infectia HIV. Distrugerea trombocitelor indusa de medicamente, de exemplu heparine, quinidine, sulfonamide, rifampine sau saruri de aur.
Cresterea numarului de trombocite in cazul tulburarilor cantitative cuprinzind trombocitemia esentiala, in care tromboza este mai frecventa decit sangerarea.
Functia inadecvata trombocitara intilnita in boala Willebrand, disfunctia trombocitara indusa de aspirina sau antiinflamatorii nesteroidiene, tulburari sistemice cum este uremia, sindroame mieloproliferative sau mielodisplazice, mielom multiplu.
Tulburari de coagulare castigate precum deficitul de vitamina K, boala hepatica, anticoagulare cu warfarina sau heparina sau ereditare in cazul tulburarilor tesutului conjunctiv (sindrom Ehlers-Danlos, osteogeneza imperfect, sindrom Marfan) si a telangiectaziilor hemoragice ereditare.

Semne si simptome pentru coagulopatie

Istoricul bolilor prezente trebuie sa determine localizarile sangerarilor, cantitatea si durata sangerarilor si relatia dintre sangerare si oricare factori precipitanti. Astfel, pacientii care acuza aparitia usoara a echimozelor la traumatisme minore trebuie intrebati despre sangerari nazale frecvente, sangerari ale gingiilor la periajul dintilor, melena, hemoptizie, sange in scaun sau urina. Pacientii trebuie intrebati despre simptomele posibilelor cauze suspicionate, incluzind durerile abdominale si diaree (o boala gastrointestinala), dureri articulare (boli ale tesuturilor conjunctive) si amenoree sau greturi matinale (sarcina).

Istoricul antecedentelor patologice trebuie sa caute conditii sistemice asociate cu defecte ale trombocitelor sau ale coagularii, in mod special:

• infectii severe, cancer, ciroza, infectie HIV, sarcina, lupus eritematos sistemic sau uremie
• sangerari in antecedente excesive sau neobisnuite, transfuzii
• istoric familial de sangerare excesiva.

Medicatia pacientului trebuie revazuta, mai ales daca se folosesc heparine, warfarina, aspirina, antiinflamatorii nesteroidiene.

Examenul fizic

Semnele vitale si aspectul general al pacientului pot indica hipovolemia (tahicardia, hipotensiunea, paloarea, diaforeza) sau infectia (febra, tahicardie, hipotensiune cu sepsis). Pielea si membranele mucoase (nasul, gura, vaginul) sunt examinate pentru a detecta petesiile, purpura si telangiectaziile. Sangerarea gastrointestinala poate fi identificata prin examinare rectala digitala. Semnele de sangerare in tesuturile profunde pot cuprinde sensibilitate in timpul miscarii si tumefiere locala, hematoame musculare, iar pentru sangerarea intracraniana: confuzia, redoarea cefei, anomalii neurologice focale sau o combinatie a acestora.
Elementele caracteristice ale abuzului de alcool sau ale bolii hepatice sunt ascita, splenomegalia (secundara hipertensiunii portale) si icterul.
Urmatoarele elemente indica severitatea conditiei:

• semne de hipovolemie sau soc hemoragic
• sarcina sau nastere recenta
• semne de infectie sau sepsis.

Sangerarea la un pacient care ia warfarina, mai ales daca a existat o crestere recenta a dozei, se datoreaza cel mai probabil acestui medicament. Telangiectaziile fetei, buzelor, mucoasei orale sau nazale si ale virfurilor degetelor de la miini sau picioare la un pacient cu istoric familial pozitiv de sangerare excesiva indica cel mai probabil telangiectazia hemoragica ereditara.
Sangerarea din localizari superficiale, incluzind mucoasele si pielea sugereaza un defect cantitativ sau calitativ al trombocitelor sau un defect al vaselor de sange (amiloidoza).
Sangerarea in tesuturile profunde (hemartrozele, hematoamele musculare, hemoragia retroperitoneala) sugereaza un defect in coagulare (coagulopatie).

Un istoric familial de sangerare prelungita sugereaza o coagulopatie mostenita (hemofilia), o tulburare calitativa a trombocitelor, un tip de boala von Willebrand sau telangiectazii hemoragice ereditare. Absenta unui istoric familial cunoscut exclude o tulburare mostenita a hemostazei.
Sangerarea la o pacienta insarcinata sau care a nascut recent, care este in soc sau care are o infectie severa sugereaza coagularea diseminata intravasculara.

Diareea cu sange si trombocitopenia la un copil cu febra si simptome gastrointestinale sugereaza sindrom hemolitic-uremic, asociat frecvent cu infectia cu Escherichia coli O157:H7. La un copil cu eruptie purpurica, palpabila pe extremitatile extensoare sugereaza purpura Henoch-Schonlein, mai ales daca este acompaniata de febra, poliartralgii sau simptome gastrointestinale.
Pacientii cunoscuti a abuza de alcool sau cu boala hepatica pot avea coagulopatie, splenomegalie sau trombocitopenie. La pacientii cu istoric de abuz de droguri intravenoase, infectia HIV trebuie suspectata.

Diagnostic

Cei mai multi pacienti necesita evaluare de laborator.

Testele initiale cuprind:

• hemoleucograma si numaratoarea trombocitelor
• frotiu de sange periferic
• timp de tromboplastina partial sit imp de protrombina (PT si PTT).

Testele evalueaza componentele homeostaziei, incluzind numarul de trombocite circulante si caile de coagulare ale plasmei. Cele mai comune teste pentru tulburarile hemoragice sunt numaratoarea trombocitelor, PT si PTT. Daca rezultatele sunt anormale, un test specific poate indica defectul. Determinarea nivelului de produsi de degradare ai fibrinei masoara in vivo activarea fibrinolizei.

Timpul de protrombina (PT)
Identifica anomaliile in caile de coagulare comuna si extrinseca (factorii plasmatici VII, X, V, protrombina si fibrinogen). PT este raportat ca INR care reflecta rata PT-ului pacientului fata de valoarea de laborator; INR-ul controleaza diferentele in reagine intre diferitele laboratoare. INR normal este peste 1,5. Acesta este de valoare in identificarea unor coagulari anormale in diferite conditii castigate (deficit de vitamina K, boala hepatica). Este folosit pentru a monitoriza terapia cu antagonisti orali ai vitaminei K, warfarina.

Timpul partial de tromboplastina (PTT)
Evalueaza anomaliile plasmatice ale factorilor caii de coagulare intrinseci si extrinseci (XII, XI, IX, X, VIII si V, protrombin, fibrinogen). Testele PTT pentru deficiente ale factorilor plasmatici de coagulare cu exceptia factorului VII (masurat prin PT) si factorul XIII. O valoare normala este intre 28 si 34 de secunde. Un rezultat normal indica faptul ca cel putin 30% dintre factorii de coagulare din cale sunt prezenti in plasma. Heparina prelungeste PTT, iar PTT este frecvent folosit pentru a monitoriza terapia heparinica. Inhibitorii care prelungesc PTT cuprind un autoanticorp impotriva factorului VIII si anticorpii impotriva complexelor protein-fosfolipidice.
PT si PTT nu devin prelungiti pina cind unul sau mai multi factori de coagulare testate sunt cu 70% deficienti. Pentru a determina daca prelungirea reflecta un deficit al unuia sau mai multor factori sau prezenta unui inhibitor, testul se repeta dupa amestecarea plasmei pacientului cu o plasma normala in raport de 1:1. Deoarece amestecul aduce aproape 50% din nivelul normal al factorilor de coagulare, esecul amestecului de a corecta prelungirea sugereaza prezenta unui inhibitor in plasma pacientului.

Rezultatele normale ale testelor initiale exclud numeroase conditii hemoragice. Principalele exceptii sunt boala von Willebrand si telangiectasia hemoragica ereditara. Pacientii cu rezultate normale, alaturi de simptome sau semne de sangerare si istoric familial pozitiv, trebuie testati pentru aceasta boala prin masurarea factorului plasmatic von Willebrand, a nivelului antigenelor fata de acesta si a activitatii cofactorului ristocetina.
Daca este prezenta trombocitopenia, frotiul de sange periferic sugereaza diagnosticul. Daca acesta din urma este normal, pacientii trebuie testati pentru HIV. Daca testul HIV este negativ si pacienta nu este gravida si nu a luat un medicament cunoscut a distruge trombocitele, atunci este probabil vorba despre purpura trombocitopenica idiopatica. Daca exista semne de hemoliza se suspecteaza purpura trombotica trombocitopenica sau sindromul hemolitic-uremic.

Timp PTT cu trombocite si PT normale sugereaza hemophilia A sau B. Se indica testarea factorului VIII si IX. Inhibitorii care prelungesc PTT cuprind un autoanticorp impotriva factorului VIII si anticorpi impotriva complexelor proteina-fosfolipid din lupusul anticoagulant.
Timp PT prelungit cu PTT si trombocite normale sugereaza o deficit de factor VII. Deficitul congenital de factor VII este rar; totusi durata de viata scurta a factorului VII in plasma determina cresterea acestuia la nivele mici mai repede decit alti factori de coagulare dependent de vitamina K.
PT prelungit si PTT cu trombocitopenie sugereaza coagulare diseminata intravasculara, mai ales in asociere cu complicatiile obstetrice, sepsisul, cancerul sau socul. Se confirma la gasirea nivelelor ridicate de D-dimeri (prin degradare de fibrina) si scaderea nivelelor plasmatice de fibrinogen la testarea seriata. PTT si PT prelungite cu trombocite normale se intilneste in boala hepatica sau deficitul de vitamina K sau in timpul anticoagularii cu warfarina sau heparina nefractionata. Boala hepatica este suspectata in cazul cresterii aminotransferazelor serice si a bilirubinei, recomandindu-se testarea pentru hepatita.

Testele imagistice

Sunt frecvent necesare pentru a detecta sangerarile oculte la pacientii cu conditii hemoragice. De exemplu CT-ul capului trebuie efectuat la pacientii cu cefalee severa, traumatisme ale capului sau afectare a starii de constienta; iar CT-ul abdominal la pacientii cu durere abdominala sau alte acuze compatibile cu hemoragia intraperitoneala sau retroperitoneala.

Tratament

Cum sa ne ingrijim de vanatai?
Pentru reducerea dimensiunii echimozei si a edemului complementar se recomanda aplicarea de gheata zdrobita pusa intr-o punga si apoi intr-un prosop nu foarte gros, urmind a fi aplicata pe zona afectata. Nu se va pune gheata fara o protectie, direct pe piele, existind riscul unei degeraturi. Temperatura scazuta locala duce la vasoconstrictie cu diminuarea dimensiunii echimozei, fiind si un tratament simptomatic prin eliberarea locala de endorfine, contribuind la ameliorarea durerii. Vasoconstrictia locala prin aplicarea de gheata ajuta si la diminuarea edemului inflamator si vindecarea mai rapida a echimozei. Gheata se va mentine aproximativ 15 minute, in mai multe sedinte. Daca este vorba de vanatai ale unui membru inferior sau superior acesta se poate ridica deasupra nivelului inimii, pentru a favoriza resorbtia edemului.

Durerea poate fi tratata sau ameliorata, in functie de severitate, prin administrarea unei tablete de acetaminofen (paracetamol), niciodata aspirina sau ibuprofen, care sunt niste antiagregante si pot prelungi sangerarea. Se poate aplica si o crema cu mucopolizaharide si acid hialuronic care sa grabeasca procesul de vindecare. Masajul local cu vitamina K uleioasa ajuta la vindecare. Daca durerea este severa si mai ales daca persoana are un regim terapeutic care fluidizeaza sangele sau daca echimozele si sangerarile apar fara un motiv aparent sau la lovituri usoare, se recomanda vizita la medic.

O scurta terapie cu vitamina C 1.000mg zilnic alaturi de suplimente cu diosmina, hesperidina, ajuta la tonifierea vaselor de sange. Un deficit de vitamina C poate fi cauza sangerarilor la traumatisme minore. Vitamina C este esentiala pentru sinteza zolagenului si a altor compusi care afecteaza capacitatea pielii si a vaselor de sange de a rezista impactelor care conduc la vanatai.

Un deficit in viamina K (gasita in legumele cu frunze verzi) poate de asemenea sa conduca la aparitia unor vanatai la traumatisme usoare. O alimentatie gresita sau o cura prelungita de antibiotice distruge bacteriile care sintetizeaza vitamina K in tractul intestinal. Suplimentarea acestei vitamine poate fi o solutie.

Administrarea a 200-400 mg zilnic de bromelaina ajuta la fortificarea vaselor de sange. Bromelaina este o enzima din avocado care grabeste vindecarea, posibil ajutind corpul sa elimine mai repede deseurile metabolice (se administreaza de trei ori pe zi pe stomacul gol inainte de mincare cu 3 ore sau dupa masa cu 3 ore).

Pentru fragilitatea capilara care conduce la echimoze si sangerari anormale, bioflavonoizii sunt substante din plante care ajuta la recuperarea tonicitatii peretilor capilari. Aceste substante coloreaza in galben fructele. Citricele sunt o bogata sursa de bioflavonoide, incluzind diosmina, hesperidina, rutinul si narigenul. Escina este o substanta extrasa din castane si ajuta la controlul sangerarilor. Castanele au fost traditional folosite pentru a trata venele varicoase si alte probleme care implica vasele de sange si edemele. Escina poate fi aplicata sub forma de gel sau administrate oral sub forma de extract uscat.