Ciroza cardiaca

Ciroza cardiaca sau hepatopatia congestiva include un spectru de alterari ale functiilor hepatice care apar drept consecinta in cadrul insuficientei congestive a inimii drepte. Clinic tabloul este dominat de simptomele insuficientei cardiace congestive. Fata de ciroza cauzata de consumul cronic de alcool sau hepatitele virale, efectul cirozei cardiace fata de prognosticul pe termen lung este inca necunoscut. De aceea tratamentul are drept scop terapia insuficientei cardiace.

Insuficienta cardiaca dreapta severa sau moderata creste presiunea venoasa centrala, care este transmisa ficatului prin vena cava inferioara si venele hepatice. Congestia cronica conduce la atrofia hepatocitelor, distensia sinusoidelor si fibroza centrala, care daca este severa progreseaza spre ciroza cardiaca. Cauza decesului hepatocitelor este probabil tromboza sinusoidala care se propaga la venele centrale si ramurile venei porte, determinind ischemie.

Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici. Congestia moderata, produce totusi disconfort in hipocondrul drept, prin intinderea capsulei hepatice si hepatomegalie sensibila. Congestia severa conduce la hepatomegalie masiva si icter. Ascita si mai rar splenomegalia rezulta prin transmiterea presiunii venoase centrale crescute. Refluxul hepatojugular este prezent fata de congestia hepatica din cadrul sindromului Budd-Chiari.

Ciroza cardiaca trebuie diferentiata de hepatita ischemica. Cea din urma poate implica necroza hepatocelulara masiva determinata de socul cardiogenic instalat brusc sau alt colaps hemodinamic. Desi cele doua entitati patologice se dezvolta din leziuni cardiace de baza diferite, prezentarea clinica este asemanatoare.

In ciuda numelui sau ciroza cardiaca satisface rar toate criteriile unei adevarate ciroze. Termenii de hepatopatie congestiva si congestie hepatica cronica pasiva sunt mult mai precisi, denimirea de ciroza cardiaca ramanand o conventie.

Ciroza cardiaca are cauzele insuficientei cardiace drepte congestive: pericardita, boala valvulara cardiaca, cardiomiopatiile, boala cardiaca ischemica, boala pulmonara primitiva.

Nu s-au efectuat studii care sa evalueze tratamentul medical pentru ciroza cardiaca. Deoarece nu exista date care sa sugereze ca prezenta cirozei cardiace inrautateste rata mortalitatii si a morbiditatii, se practica tratamentul direct a cauzelor presiunii crescute a inimii drepte si a congestiei hepatice venoase. Element important a acestei terapii este fortarea diurezei prin administrarea de diuretice intravenos. Terapia definitiva a cirozei cardiace necesita interventia chirurgicala.

Patogenie

Insuficienta ventriculara dreapta sau biventriculara decompensata determina tramsmiterea presiunii venoase centrale crescute direct la ficat prin vena cava inferioara si venele hepatice. La nivel celular, congestia venoasa impiedica drenajul eficient a fluxului sanguin sinusoidal in venulele hepatice terminale. Staza sinusoidala rezulta prin acumularea de singe dezoxigenat, atrofie parenchimatoasa, necroza, depozitarea de colagen si in ultim stadiu fibroza.

O teorie separata presupune ca ciroza cardiaca nu este doar un simplu raspuns la presiunea cronic crescuta si staza sinusoidala. Leziunile vasculare intrahepatice sunt localizate in zone ale ficatului cu formare abundenta de tesut fibros arata ca ciroza cardiaca necesita un grad inalt de obstructie vasculara, precum ar fi tromboza intrahepatica, pentru a se dezvolta. Teoria propune ideea ca tromboza sinusoidelor si a venulelor hepatice terminale se propaga la venele de talie mijlocie si la ramurile venei porte, rezultind in extinderea parenchimatoasa si fibroza.

Cauze in ciroza cardiaca

Cauzele cirozei cardiace sunt aceleasi ca si pentru insuficienta cardiaca dreapta. Desi tromboza de vena cava inferioara si sindromul Budd-Chiari manifesta o patofiziologie similara, acestea sunt incadrate separat si nu sunt incluse la etiologia cirozei cardiace.

Cauzele cele mai frecvente sunt:

• boala cardiaca ischemica
• cardiomiopatiile
• boala cardiaca valvulara
• bolile pulmonare primitive
• boala pericardica.

Semne si simptome

Simptomele insuficientei cardiace drepte mascheaza aproape intotdeauna pe cele gastrointestinale. Simptomele progreseaza insidios sau se pot instala brusc si dramatic in caz de pericardita constrictiva sau decompensare dreapta cardiaca acuta. Pacientii pot prezenta modificari ale enzimelor hepatice, asimptomatice, icter si disconfort in hipocondrul drept. S-au raportat si cazuri de insuficienta hepatica acuta.

Anamneza pacientului releva un istoric bogat in afectiuni medicale care include:

• boala arteriala coronariana, infarct miocardic, hipertensiune
• cardiomiopatie dilatativa, boala cardiaca valvulara
• consum cronic de alcool, boala pulmonara cronic obstructiva - BPOC
• cord pulmonar, hipertensiune pulmonara, pericardita constrictiva
• boala cardiaca reumatica.

Simptomele cirozei cardiace pot fi impartite in cele care acompaniaza insuficienta cardiaca dreapta si cele aditionale insuficientei biventriculare.

Simptomele asociate insuficientei cardiace drepte izolate cuprind:

• edeme periferice sau cistig in greutate
• cresterea circumferintei abdominale
• durere in hipocondrul drept, nicturie
• oboseala progresiva, anorexie, greata, varsaturi.

Simptomele asociate cu insuficienta biventriculara cuprind:

• dispnee progresiva, ortopnee
• dispnee nocturna paroxistica
• wheezing si tuse prin astm cardiac
• anxietate prin dispnee, palpitatii, cresterea activitatii simpatice.

Examenul fizic.

Edemul apare tipic la extremitatile inferioare si regiunile dependente, putand progresa la anasarca la cazurile severe si netratate. Edemul cronic poate fi asociat cu pigmentarea pielii extremitatilor inferioare, induratie si celulita.

Presiunea venoasa jugulara este crescuta. Distensia venelor gitului poate fi evidentiata prin aplicarea unei presiuni in hipocondrul drept pentru 1 minut - cu prezenta refluxului hepato-jugular. Cresterea paradoxala a presiunii venelor jugulare in timpul inspirului (semnul Kussmaul) poate indica pericardita constrictiva, insuficienta ventriculara dreapta, stenoza tricuspidiana sau cord pulmonar.

Inregistrarile presiunii atriale drepte arata o unda „a”, indicind presiune atriala dreapta ridicata care poate apare drept pulsatii hepatice presistolice. Undele „v” proeminente cu unde „y” rapid descendente indica regurgitarea tricuspidiana. Progresia spre o unda „c-v” sistolica apare in insuficienta tricuspidiana severa si se manifesta prin pulsatii hepatice sistolice.

La examinarea pulmonara se pot detecta raluri, indicand insuficienta biventriculara. Sunt frecvente si zgomotele pulmonare bazale diminuate in cadrul pleureziilor.

Examinarea cardiaca poate evidentia modificari ausculatorii legate de insuficienta ventriculara dreapta, regurgitarea tricuspidiana sau ambele. Proeminenta zonei sternale sistolice si a celei parasternale semnifica hipertensiune pulmonara si ventriculara dreapta. Prezenta zgomotului Z3 sugereaza insuficienta ventriculara dreapta. Zgomotul Z4 ventricular drept rezulta prin contractia atriala pe un ventricul necompliant. Inspirul creste intensitatea ambelor zgomote Z3 si Z4.

Un murmur holosistolic, inalt, suflant prin insuficienta tricuspidiana acompaniaza adesea dilatatia si insuficienta severa a ventriculului drept. Murmurul se ausculta cel mai bine la limita sternala stanga. In caz de dilatatie venticulara dreapta severa, acesta poate fi auscultat lateral de linia medioclaviculara stanga. Murmurul se intensifica cu inspirul si diminua in expir.

Semnele de hipertensiune pulmonara includ un zgomot Z2 rapid cu o componenta pulmonara puternica. Murmurul Graham-Steell din regurgitarea pulmonara este un murmur diastolic, suflant, de tonalitate inalta, cu o componenta pulmonara puternica care se mentine pe aproape toata diastola.

Hepatomegalia este o manifestare comuna, care se prezinta sub forma unui ficat dur, ferm. Presiunea hidrostatica crescuta din venele hepatice si din sistemul de drenaj venos peritoneal determina ascita cardiaca. Enteropatia cu pierdere de proteine cu reducerea secundara a presiunii oncotice plasmatice poate exacerba ascita. Se mai poate intalni splenomegalia, sub 10% dintre bolnavi experimenteaza icter. Encefalopatia hepatica este rara. Anorexia, scaderea in greutate si malnutritia (casexia cardiaca) indica o boala cardiaca de baza severa.

Diagnostic

Studii de laborator

• testele hepatice: transaminazele hepatice, fosfataza alkalina, bilirubina totala sunt crescute
• albumina serica este scazuta alaturi de hipoproteinemie
• timpul de protrombina este modificat
• evaluarea enzimelor cardiace, hemoleucograma, analiza urinii, electrolitii serici
• evaluarea fierului seric, a feritinei, capacitatii totale de legare a fierului pentru excluderea hemocromatozei
• evaluarea hormonilor tiroidieni.

Studii imagistice.

Radiografia toracica poate evidentia hipertensiune venoasa pulmonara, edem pulmonar sau interstitial, epansament pleural.

Ecocardiograma transtoracica Doppler 2D poate diagnostica leziunile responsabile pentru ciroza cardiaca. Poate evalua functia ventriculara dreapta si stanga, grosimea peretilor, diametrul camerelor, contractia ventriculilor, boala valvulara si hipertensiunea ventriculara dreapta.

Scanarea prin radionuclizi cu thaliu si technetiu este un test noninvaziv care ajuta la identificarea ischemiei cardiace. Agentii marcati cu technetiu si tomografia cu emisie de pozitroni identifica cardiomiopatia dilatativa si determina functia miocardica.

Ultra-sonografia abdominala Doppler este utila in ascita, durerea din hipocondrul drept, icter. Testul este efectuat pentru a evalua diagnosticele diferentiale de sindrom Budd-Chiari.

Scanarea CT si RMN pot diagnostica boala pericardica constrictiva si restrictiva. Poate identifica de asemenea si dilatarea camerelor inimii, hipertrofia ventriculara, cardiomiopatia difuza, boala valvulara. Permite masurarea fractiei de ejectie cardiace, evidentierea hepatomegaliei, congestiei hepatice, splenomegaliei.

Proceduri efectuate.

Paracenteza diagnostica poate diferentia intre etiologia cardiaca si alte etiologii ale ascitei. Este utila mai ales la pacientii consumatori de alcool. Lichidul este evaluat prin numararea celulelor, evaluarea albuminei si a proteinelor totale. Tipic ascita cardiaca va fi caracterizata de un gradient de albumina peste 1,1 g. dl, cu proteine totale peste 2,5 g/dl. Paracenteza este terapeutica pentru ascita refractara la terapia diuretica.

Cateterizarea cardiaca/coronarografia. Procedura poate fi indicata la pacientii cu ciroza cardiaca si insuficienta cardiaca in contextul unei boli coronariene arteriale cunoscute, simptome de angina, modificari ale contractiei ventriculare sau factori de risc cardiaci multipli. Evalueaza anatomia coronariana si permite revascularizarea.

Biopsia hepatica pe ac nu este o procedura indicata de rutina. Se recomanda in cazurile de transplant cardiac cu ascita pentru a exclude ciroza hepatica.

Biopsia endomiocardica este indicata la pacientii cu ciroza cardiaca si conditie clinica deteriorata cu suspiciune de miocardita. Mai poate fi indicata si in cazul suspectarii unei boli sistemice cu implicare cardiaca, cum ar fi sarcoidoza sau hemocromatoza.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: alcoolism, tumorile cardiace, sindrom Budd-Chiari, soc cardiogenic, cardiomiopatii dilatative, hipertrofice, cordul pulmonar, hemocromatoza, tromboza de vena cava inferioara, pericarditele constrictiva si lichidiana, hipertensiunea portala, obstructia de vena porta, hipertensiunea puolmonara, stenoza si regurgitarea pulmonara, stenoza, atrezia si regurgitarea tricuspidiana.

Tratament

Terapia medicala.

Aceasta se orienteaza spre terapia cauzelor directe de presiune venoasa ventriculara dreapta crescuta si congestie venoasa hepatica. Se va initia terapia diuretica intravenoasa. Exceptie de la tratamentul cu diuretice fac pacientii cu infarct acut miocardic ventricular drept.
Deoarece ciroza cardiaca este consecinta directa a cresterii presiunii venoase centrale, diureza eficienta trebuie sa amelioreze modificarile hepatice patologice. Lipsa raspunsului pledeaza npentru o boala hepatica primara.

Diureticele folosite sunt furosemid si spironolactona.

Furosemidul creste excretia de apa prin interferarea cu sistemul de transport prin clor, care inhiba reabsorbtia clorului si a sodiului in ansa ascendenta a lui Henle si tubii renali distali. Administrarea initiala trebuie sa fie intravenoasa pentru a evita absorbtia intestinala slaba prin mucoasa intestinala edematoasa. Dozele de start sunt scazute si vor progresa pe masura ce diureza dorita este atinsa. Tinta este atingerea si mentinerea grutatii normale a pacientului.

Spironolactona este utila pentru controlul edemelor rezultate prin nivelul crescut de aldosteron secundar cirozei hepatice secundare cirozei cardiace. Aceasta este un competitor cu aldosteronul pentru receptorul din tubii renali distali, crescind excretia de apa si retinand ionii de potasiu si hidrogen.

In plus fata de diuretice, terapia medicala trebuie sa fie directionata si spre tratarea cauzelor insuficientei cardiace si corectarii presiunii crescute a ventriculului drept.

Terapia chirurgicala.

Tratamentul definitiv pentru ciroza cardiaca necesita uneori si interventie chirurgicala, mai ales cand exista leziuni cardiace structurale sau anatomice, in ciuda terapiei medicale.

Se poate opta pentru urmatoarele interventii chirurgicale:

• bypass arterial coronarian sau angioplastie coronariana transluminala percutana pentru cardiomiopatia ischemica
• reparatia valvei tricuspidiene sau inlocuirea acesteia in regurgitatia sau stenoza tricuspidiana
• pericardectomia (decorticarea cardiaca) pentru pericardita constrictiva
• suntul peritoneovenos nu este indicat pentru tratarea ascitei cardiace, alaturi de suntul intrahepatic transjugular portosistemic (TIPSS) care este contraindicat datorita riscului de decompensare dreapta acuta prin cresterea intoarcerii venoase.

Dieta cuprinde restrictia consumului de sodiu, sub 2 g/d. Este indicat si un program de exercitii fizice usoare speciale pentru pacientii cu ciroza cardiaca.

Prognostic.

Efectul independent al cirozei cardiace asupra morbiditatii sau mortalitatii este necunoscut. Prognosticul se bazeaza pe boala de baza a pacientului care a determinat instalarea cirozei cardiace.