Chilotorax

Chilotoraxul este un tip de pleurezie care rezulta din acumularea de fluid limfatic in cavitatea pleurala. Cauza este de obicei scurgerea din ductul toracic sau unul din vasele limfatice principale care dreneaza in acesta.

Cele mai comune cauze sunt limfomul si trauma cauzata de chirurgia toracica. Daca pacientul are o alimentatie normala, pleurezia este identificata prin aspectul sau alb si laptos, continind nivele inalte de trigliceride. O fisura in ductul toracic determina colectarea fluidului chilos in cavitatea pleurala cauzind alterare cronica sau acuta a mecanicii pulmonare. La adultul normal ductul toracic trsnsporta pina la 4 l de limfa pe zi permitind acumularea rapida si in cantitate mare a fluidului in torace.

De obicei pacientul ramine asimptomatic pina cind se acumuleaza o cantitate mare de lichid in spatiul pleural. Simptomele cuprind:

• dispnee
• tahicardie
• durere in hemitoracele afectat.

Rar pacientii pot experimenta o acumulare rapida a fluidului in spatiul pleural cauzind un chilotorax in tensiune. Acesta este o complicatie a pneumectomiei de obicei. Pacientii prezinta compromitere respiratorie si hemodinamica similara pneumotoraxului in tensiune.

Odata ce mecanismul din spatele chilotoraxului nu este bine cunoscut optiunile terapeutice sunt limitate. Drenajul lichidului din spatiul pleural este esential pentru a preveni leziunile organelor, mai ales a inhibitia functiei hepatice de catre contrapresiunea lichidului. Omiterea grasimilor din dieta este esentiala.

Pleurodeza chirurgicala sau chimica sunt optiunile terapeutice. Scurgerea de lichid este stopata prin iritarea plaminilor si a peretelui toracic cu inflamarea si inchiderea spatiului pleural. Medicatia cu octreotid s-a dovedit benefica iar in unele cazuri a oprit chilotoraxul dupa citeva saptamini.

Anatomie si fiziologie

Anatomia sistemului limfatic

Ductul limfatic se formeaza tipic la marginea superioara a cisternei limfatice la nivelul vertebrei lombare L2. Un singur duct traverseaza hiatusul aortic al diafragmului intre vena azygos si aorta, la dreapta coloanei vertebrale. Ductul intra in mediastinul superior, ajunge la clavicula si se termina la jonctiunea venelor jugulara stinga si subclaviculara.

Fiziologia formarii limfei si functia acesteia

Formarea si curgerea limfei si a chilului sunt dependente de factori care variaza pentru fiecare ogan si sistem si cu statusul particular de activitate al sistemului la respectivul moment. Ductul limfatic drept dreneaza o portiune considerabila de limfa formata de plamini, cord, pleura, pericard, diafragm, peritoneu, membrul superior drept, cap si git. Ductul toracic conduce limfa si chilul de la limfaticele intestinale si hepatice si de la ambele extremitati inferioare.

Formarea limfei din tractul alimentar se face pe seama intestinelor subtiri in care in timpul digestiei volume considerabile de fluid, proteine extravasculare si grasime trec in limfatice. Fluxul ridicat in timpul digestiei se datoreaza mai les apei si grasimilor, proteinele si carbohidratii avind un aport minim. Constituientii de baza ai limfei si chilului sunt similari cu cei ai plasmei. Macroscopic chilul apare ca un lichid opalescent, laptos care se separa in trei straturi: un strat cremos superior, unul laptos intermediar si unul inferior cu elemente celulare. Limfocitul este principala celula din chil. S-a descoperit ca chilul este bacteriostatic.

Anatomia ductului determina localizarea pleureziei in cazul traumatismului sau obstructiei. Deoarece ductul traverseaza mediastinul la corpul vertebral T5, leziunile limfatice sau obstructiile sub acest nivel determina pleurezie dreapta. In schimb, patologia deasupra acestui nivel determina de obicei pleurezie stinga.

Cauze si factori de risc

Cauza chilotoraxului este de obicei pierderea de limfa din ductul toracic sau unul din vasele principale care dreneaza in acesta. Cele mai comune cauze sunt limfomul si trauma cauzate de chirurgia toracica. Daca pacientul are o dieta normala pleurezia poate fi identificata prin aspectul sau albicios, laptos deoarece contine nivele ridicate de trigliceride. Conditia este rara dar severa si apare la toate mamiferele.

Cauzele aparitiei chilotoraxului cuprind urmatoarele:

Cauze nontraumatice:

Etiologiile maligne numara peste 50% dintre diagnosticele de chilotorax si sunt separate in limfomatoase si nonlimfomatoase. Limfomul este cea mai comuna cauza reprezentind aproximativ 60% dintre toate cauzele, limfomul Hodgkin determinind chilotorax mai frecvent decit cel non-Hodgkin. Prin comparatie cauzele nonlimfomatoase sunt rare.

Etiologiile nonmaligne sunt separate in idiopatice si congenitale. Medicii trebuie sa excluda toate cauzele posibil maligne inainte de a desemna chilotoraxul ca fiind idiopatic. Chilotoraxul congenital este cauza principala de pleurezie la nou-nascuti. Alte cause cuprind ciroza, tuberculoza, sarcoidoza, amiloidoza si filarioza.

Cauzele traumatice:

Trauma este cea de-a doua cauza de chilotorax - 25%. Leziunile iatrogene ale ductului toracic au fost raportate la majoitatea procedurilor toracice. In particular chirurgia cardiotoracica a fost asociata cu 85% dintre cauzele de chilotorax la copii. Leziunile traumatice nonchirurgicale sunt cause rare, de obicei secundare traumei penetrante.

Pseudochilotoraxul

Chilotoraxul trebuie difrentiat de pseudochilotorax sau pleurezia colesterolica care apare prin acumularea de cristale de colesterol intr-o pleurezie deja cronica. Cea mai comuna cauza de pseudochilotorax este pleurezia reumatoida cronica urmata de tuberculoza si empiemul rau tratat.

Semne si simptome

Simptomul de debut al chilotoraxului este dispneea rezultata din acumularea de fluid pleural. Durerea toracica si febra sunt neobisnuite deoarece chilul nu este iritant pentru suprafata pleurala.
Chilotoraxul traumatic se dezvolta de obicei la 2-10 zile de la leziune. In cauzele medicale de chilotorax debutul simptomelor este mai insidios. Rar chilotoraxul spontan se poate prezenta ca o masa aparuta brusc la git. Severitatea simptomelor este legata de rata de acumulare a chilului si de dimensiunea pleureziei.

Cele mai frecvente sechele ale chilotoraxului sunt:

• malnutritia
• slabiciunea
• deshidratarea
• acidoza metabolica
• insuficienta respiratorie
• statusul imunologic compromise ca rezultat al pierderii de chil care este bogat in proteine, grasimi, electroliti, bicarbonat, limfocite si vitamine liposolubile.

In unele cazuri chilotoraxul prelungit poate fi asociat cu deficienta de celule T reversibila. Hipoalbuminemia si limfopenia secundare pierderii prelungite de chil creste riscul de de infectii sistemice bacteriene si virale.

Chilotoraxul la adulti este o conditie clinica rara iar diagnosticul se face prin excluderea altor cauze. Desi etiologia este necunoscuta, hiperextensia gitului este supecta. Majoritatea chilotoraurilor spontane sunt sociate cu trauma minora cum este tusea, varsatura, intinderea si sughitul dupa o masa bogata in grasimi.

Chilotoraxul si pleurezia colesterolica (pseudochilotoraxul) sunt ambele caracterizate prin acumularea de lichid turbid sau laptos datorita continutului mare de lipide. Lipidele din chilotorax constau din trigliceride care intra in spatial pleural drept chil, cel mai adesea prin ruptura ductului. In schimb o pleurezie colesterolica se datoreaza acumularii colesterolului sau complexelor lecitina-globulina. Desi similare ca aspect macroscopic aceste doua forme de pleurezie au implicatii clinice diferite si necesita consideratii distincte in evaluarea si tratamentul pacientilor.

Chilotoraxul congenital

Desi chilotoraxul este o boala rara reprezinta cea mai frecventa cauza de pleurezie la nou-nascut. Majoritatea cazurilor spontane nu au cauza cunoscuta, in timp ce altele apar secundar chirurgiei toracice si cardiovasculare iar unele sunt asociate cu limfoangiomatoza. Este de doua ori mai frecventa la baietei, iar incidenta este raportata ca fiind 1/10.000 de cazuri.
Exista controverse asupra etiologiei chilotoraxului congenital. Se explica prin trauma la nastere.

Examen fizic

Bolnavul adopta o pozitie caracteristica de decubit lateral de partea zonei afectate pentru ameliorarea dispneei. De asemenea in cursul respiratiilor se observa hipomobilitate hemitoracelui afectat si largirea spatiilor intercostale cu bombarea acestuia mai ales la copii, in cazul chilotoraxului voluminos. Datorita caracterului bacteriostatic chilotoraxul nu se infecteaza si nu are tendinta de fistulizare spontan la nivel parietal.

La palpare se evidentiaza modificarile de dinamica parietala, se evidentiaza o diminuare a vibratiilor vocale cind cantitatea de limfa este medie sau chiar abolirea lor in acumulari masive. In functie de cantitatea de lichid acumulata in cavitatea pleurala se pune in evidenta prezenta matitatii sau a submatitatii. In cazul in care este in cantitate mica, pina la 400-500 ml la percutie se percepe o submatitate. Prezenta chilului in cantitate voluminoasa peste 500 ml determina aparitia matitatii de lemn. Deoarece chilul nu este iritant nu are tendinta la cloazonare, fiind liber in cavitatea pleurala ceea ce determina caracterul mobil al matitatii in fucntie de pozitia pacientului.
Tahicardia, tahipneea, hipotensiunea arteriala si socul pot apare datorita tulburarilor mecanice si a insuficientei respiratorii induse de prezenta revarsatului limfatic.

Diagnostic

Studii de laborator

• nu sunt necesare pentru diagnostic dar sunt utile pentru a determina statusul metabolic si nutritional al pacientului
• evaluarea electrolitilor serici, testarea albuminei serice, hemoleucograma diferentiala pentru limfocite.

Studii imagistice

Diagnosticul chilotoraxului la pacientul adult nu reprezinta o problema.
Radiografia arata tipic o pleurezie fara capsula care la inlaturare este cremoasa si opalescenta, separindu-se in trei straturi. Microscopic sunt evidentiate mai ales limfocite iar cultura este sterila. Radiografia toracica nu este specifica pentru chilotorax si nu face diferenta intre alte cauze de pleurezie. Se va determina daca pleurezia este bilaterala si se va cauta deplasarea mediastinala.

Daca etiologia chilotoraxului este necunoscuta se va obtine un CT toracic si abdominal pentru a exclude neoplazia. CT este frecvent nondiagnostic deoarece natura fluidului nu poate fi determinata. Totusi CT-ul poate arata o masa mediastinala sau anomalii pulmonare care pot indica etiologia chilotoraxului.

Limfoangiografia este utila cind anatomia ductului toracic necesita definire preoperatorie sau cind locul pierderii de limfa nu este evident clinic.

Toracenteza si analiza lichidului pleural

Sunt criteriile standard pentru a stabili diagnosticul de chilotorax. Alternative la pacientul postchirurgical lichidul din toracostomia pe tub poate fi analizat. Analiza lichidului plural pentru continutul de trigliceride ajuta la confirmarea diagnosticului de chilotorax. Un nivel peste 110 mg/dl arata o sansa de 99% ca fluidul sa fie chil. Un nivel mai mic de 50 mg/dl arata o sansa de doar 5% ca fluidul sa fie chil. Daca nivelul este de 50-110 mg/dl se va folosi analiza lipoproteinelor pentru a inspecta fluidul pentru chilomicroni sau cristale de colesterol. Un raport al colesterolului/trigliceride in lichidului pleural sub 1 este de asemenea diagnostic.

Un pacient in post alimentar are un aspect seros al lichidului pleural. Pentru a confirma diagnosticul se va administra frisca pe tubul nazogastric inainte de corectarea fluidului. Crema va modifica producerea de chil de la seros la caracteristicul laptos alb. Aceasta modificare este diagnostic pentru pierderea de chil.
Chilotoraxul poate fi diferentiat de pseudochilotorax prin analiza fluidului. In pseudochilotorax nivelul colesterolului este mai mare de 200 mg/dl, nu sunt prezenti chilomicroni iar cristalele de colesterol sunt vazute la microscop.

Limfangiografia cu contrast reprezinta un examen specific sistemului limfatic putind identifica localizarea fistulei si prezenta unor eventuale anomalii ale sistemului limfatic - limfangiomatoza, anomalii de varsare. La copiii mici este dificil de efectuat. Se poate face prin injectarea bilaterala de contrast in spatiul interstitial al degetelor membrelor inferioare sau in confluentul venos Pirrogof.

Diagnostic diferential

• empiemul
• hemotorax
• insuficienta cardiaca congestiva
• pleurezia exudativa
• pleurezia maligna
• pseudochilotorax.

Tratament

Masuri conservatoare in tratamentul chilotoraxului

Medicamentle folosite pentru a creste vasodilatatia, aplicarile de caldura sau fluidele subcutanate in extremitatile inferioare nu trebuie permise. Contributia chilului format la tractul digestiv are ca mecanism absorbtia de apa si/sau grasimi in timp ce absorbtia de carbohidrati si proteine contribuie minim. Restrictionarea tuturor alimentelor si a fluidelor administrate pe gura vor diminua considerabil cantitatea de chil formata. Toate medicamentele care cresc peristaltica intestinala trebuie evitate.
Actiunile care cresc presiunea intra-abdominala cum este tusea, risul, constipatia si masajul trebuie minimalizate. Respiratia trebuie incurajata sa ramina la rate bazale. Sedativele si medicatia antitusiva pot fi benefice. Ridicarea usoara a capului va ajuta in scaderea fluxului de chil din duct.

Tratamentul chirurgical:
Pacientii cu chiltorax pot fi tratati prin masuri conservatoare sau chirurgicale. Unele principii sunt comune ambelor optiuni terapeutice, incluzind tratarea cauzei, scaderea productiei de chil, drenarea si obliterarea spatiului pleural, suplimentare nutritionala si lichidiana adecvata si ingrijire respiratorie adecvata.

Tratament conservator:
Se va considera intotdeauna mai intii tratamentul conservator deoarece fisura ductului toracic se va inchide spontan la aproape 50% dintre cazuri. Aceste cazuri sunt caraterizate de simptome putine sau absente si pierdere de chil minima. Se va decompresa spatiul pleural prin toracostomie pe tub sau toracenteza repetata pentru a mentine plaminul expansionat fata de peretele toracic si mediastin. Se va reduce productia de chil prin instituirea nutritiei parenterale totale sau a dietei orale fara grasimi.

Chimioiradierea poate promova rezolutia chilotoraxului si trebuie folosita la pacientii cu chilotorax malign care nu sunt candidati chirurgicali. Somatostatina sau analogul sau octreotidul au fost folosite cu succes intr-un numar de cazuri pediatrice de chilotorax postoperator si iatrogenic. Dozele raportate eficiente de somatostatin intravenos variaza de la 3,5-12 mcg/kg/ora. Trebuie avuta grija la efectele adverse ale somatostatinului incluzind diareea, hipoglicemia si hipotensiunea.

Terapia chirurgicala

Momentul interventiei chirurgicale este controversat si depinde de etiologia chilotoraxului si de conditia generala a pacientului. Preoperator se va localiza fisura ductului prin limfoangiografie, administrare orala de frisca sau injectarea de 1% albastru Evans. Frisca este bogata in acizi grasi cu lanturi lungi si actioneaza prin cresterea fluxului de chil. Este administrat enteral 60-90 ml/ora pentru 3-6 ore pina apare o modificare a culorii lichidului limfatic. Albastrul Evans poate fi injectat in spatial dintre degetele de la picioare pentru a fi preluat de spatial limfatic sau adaugat la frisca pentru a creste vizualizarea.

Indicatiile pentru inteventia chirurgicala cuprind urmatoarele:

• pierdere de chil peste 1l/zi pentru 5 zile sau pierdere persistenta de peste doua saptamini in ciuda tratamentului conservator
• complicatii nutritionale sau metabolice incluzind depletie electrolitica si imunosupresie
• chilotorax loculat, cheaguri de fibrina sau plamin incarcerat
• chilotorax postesofagectomie-acesti pacienti au o rata mare de mortalitate daca sunt tratati conservator.

Optiunile chirurgicale depind de localizarea leziunii si de etiologia chilotoraxului:

• ligatura ductului este criteriul standard; ductul este legat intre vertebra toracica 8-12, deasupra hiatusului aortic; abordul se face prin toracele drept prin torascopie sau toracotomie
• un sunt pleuroperitoneal poate fi eficient pentru chilotoraxul refractor dar poate fi complicat de infectie sau obstructie
• pleurodeza este folosita frecvent pentru chilotorax malign dar nu este utila in cazul chilotoraxului loculat sau a plaminului incarcerat
• pleurectomia chirurgicala este o optiune.

Ligatura ductului:
Ligatura chirurgicala a ductului toracic in orice moment in evolutia conditiei este bine tolerata. Mai intii se stabileste un drenaj colateral cu ductul limfatic drept. Apoi se cauta existenta conexiunilor limfatico-venoase intre ductul toracic si vena azygos. Dupa ligatura cisterna nu s-a descoperit a prezenta rupturi desi se dezvolta edem deasupra limfaticelor mari si a cisternei. Edemul este bine stabilit la 24 de ore si persita pentru o saptamina. Numeroase studii clinice au dovedit fezabilitatea ligaturii ductului toracic in orice moment al evolutiei bolii. Ligatura in mediastin este astazi folosita de catre majoritatea chirurgilor si este considerata cea mai buna procedura cind se indica un abord operator.

Drenajul chilotoraxului:
Persoanele care prezinta chilotorax dupa o trauma a ductului toracic necesita eliminarea fluidului cit mai complet posibil si cit de frecvent este necesar. Pot fi folosite fie toracenteza repetata sau un cateter intercostal conectat la un borcan. Este important la acest grup de pacienti sa se inchida repede ductul. O leziune acuta a ductului se poate vindeca destul de repede daca pierderea de fluid este minimalizata iar spatiul mort este obliterat prin inlaturarea constanta de chilului. Fluxul de limfa din extremitati trebuie minimalizat prin permiterea unei activitati fizice minime. Administrarea parenterala de fluid se va face prin calea intravenoasa decit cea subcutana astfel ca fluxul limfatic prin fluidele subcutane sa nu se produca. Pozitionarea pacientului cu capul putin mai sus decit corpul trebuie utilizata.
Daca aceste masuri nu au succes in ameliorarea pacientului dupa doua saptamini, aceste cazuri fiind rare, o toracotomie exploratorie de partea afectata este necesara. In cazul in care pierderea de limfa nu poate fi identificata, pleurotomia si talcajul pot fi de ajutor in obliterarea fistulei.

Pleurodeza:
Pleurodeza chimica pentru pleurezii maligne este folosita in practica de decenii. Medicamentele folosite cuprind tetraciclina, bleomicina si talcul. Este mai dificil de facut o pleurodeza in chilotorax decit in pleurezia maligna datorita probabil pleurei normale si a efectul neutralizant al chilului.

Suntul pleuroperitoneal:
O alternativa la plurodeza cind aceasta nu este fezabila din anumite motive este suntul pleuroperitoneal, care in principiu este o conexiune cu o singura directive intre pleura si peritoneu cu o pompa care este activat de presiunea usoara. Necesita pompare zilnica si astfel un pacient cooperativ. Cu timpul ruptura ductului se vindeca facind posibila inlaturarea suntului, fiind astfel recomandata mai ales la copii. Dupa o anumita peioada toate sunturile se vor bloca si necesita inlaturare.

Terapia prin iradiere:
Chilotoraxul asociat cu obstructia, care este de obicei maligna, a ductului nu va raspunde probabil la metodele conservatoare. In plus, acest tip de implicare mediastinala face orice abord chirurgical de corectare a scurgerii impracticabil. Tratamentul prin iradiere a unei neoplazii radiosensibile in aceasta regiune va determina de obicei incetarea pierderii de chil. Daca neoplazia nu este radiosensibila sau chimiosensibila iar conditia generala a pacientului si speranta de viata le indica, toracotomia cu ligatura ductala, pleurectomia sau talcajul pot fi utilizate pentru a prelungi viata si confortul pacientului.
Abordul chirurgical ca metoda primara de tratament in chilotorax este rar indicat. In cazurile traumatice este rar necesar, iar in cele neoplazice nu este eficienta.