Cefaleea cluster

Cefaleea cluster sau „în ciorchine” este o formă rară de cefalee (durere de cap) care afectează 1-2 persoane/1000 de locuitori. Se consideră a fi una dintre cele mai mari dureri pe care un individ le poate experimenta. Numele provine de la gruparea episoadelor de durere de cap de intensitate crescută (paroxistice) într-un anumit interval de timp. [1], [2], [3]

Această afecțiune face parte din cadrul cefalgiilor autonome trigeminale. Din această categorie mai fac parte următoarele entități clinice:

• cefaleea neuraligiformă unilaterală de scurtă durată însoțită de afectare conjunctivală și lacrimație;
• hemicrania paroxistică cronică;
• hemicrania continuă. [4], [5]

Cefaleea cluster poate debuta la orice vârstă, însă majoritatea studiilor statistice au indicat faptul că, de obicei, debutul bolii se instalează în intervalul de vârstă 20-40 de ani. Chiar dacă nu dispare în totalitate, s-a observat că, odată cu înainatrea în vârstă, perioadele în care simptomele sunt absente, tind să se alungească. [1]

Una din 20 de persoane care suferă din pricina cefaleei cluster are în familie un membru care se confruntă cu aceeași simptomatologie. Este o boală mai frecventă în rândul bărbaților, de 5-6 ori mai frecventă față de femei, și tinde să apară mai des în rândul fumătorilor. Au fost raportate și cazuri de cefalee cluster cu debut în copilărie. Totodată, instalarea bolii după 70-75 de ani este extrem de rară. [1], [3], [6]

Mecanisme fiziopatologice

Afectarea ceasului biologic intern, localizat conform studiilor clince la nivelul hipotalamusului, pare a fi sursa apariției cefaleei cluster. Astfel, disfuncția hipotalamică este adeseori luată în calcul din pricina caracterului periodic al durerilor. Se speculează că dezinhibiția căilor nervului trigemen și disfuncția căilor hipotalamice de tip serotoninergic ar fi implicate în apariția afecțiunii. [5], [7], [8]

În privința mecanismelor de producere a cefaleei cluster, există și ipoteze legate de eliberarea rapidă de histamină (substanță cu acțiune vasodilatatoare) sau de serotonină (mediator chimic eliberat de celula nervoasă). [7]

Există două forme principale de cefalee cluster:

• forma episodică a bolii, ce se caracterizează prin alternanța periodelor de atac cu cele de remisiune (absența simptomelor); zilnic se pot instala 1-8 atacuri, pentru o perioadă de 7 zile – 1 an, între crize apărând perioade de remisiune de 14 zile;
• forma cronică a bolii, caracterizată prin absența remisiunilor, fiind diagnosticată, de regulă, după un an în care nu există nicio perioadă fără dureri de cap sau dacă remisiunile au o perioadă mai scurtă de 14 zile. [6]

În cazul copiilor, perioadele de cefalee cluster sunt mai scurte, acestea extinzându-se pe durate de la 5-6 zile până la 3-4 săptămâni. [6]

Cauze și factori de risc

Cauzele cefaleei cluster rămân necunoscute, însă au fost corelate cu activitatea deficitară a hipotalamusului. [1]

În unele situații, se poate identifica un caracter familial al afecțiunii. Astfel, se consideră că aproximativ 10% din cazuri sunt moștenite. [2], [3]

Principalii factori de risc sunt reprezentați de:

• alcool;
• substanțe cu miros pătrunzător (petrol, vopseluri și solvenți, parfurmuri);
• exercițiul fizic intens sau căldura puternică;
• fumatul excesiv. [1], [7]

Din categoria factorilor declanșatori, mai fac parte anumiți agenți care pot determina și apariția migrenelor, precum: lumina puternică, mâncarea bogată în nitrați (semipreparatele), unele medicamente și consumul anumitor droguri (cocaină). [7]

În ceea ce privește consumul de alcool, s-a observat faptul că, la persoanele susceptibile, debutul crizei dureroase se realizează la o oră de la consumul de alcool. Totodată, orice altă substanță care dilată vasele de sânge poate precipita apariția unei crize dureroase (nitroglicerină, histamină). [1], [6]

Semne și simptome

De obicei, durerea de intensitate extremă este localizată de o singură parte a capului, însă, pentru unele persoane, localizarea ei poate varia. Aceasta se concentrează, de regulă, în jurul unui ochi, la nivelul unei tâmple sau la nivelul frunții și se poate răspândi și în alte regiuni (obraji, maxilar), făcând diagnosticul extrem de dificil de stabilit. În plus, există situații în care cefaleea cluster poate fi precedată de aură sau de greață, cum se întâmplă în crizele migrenoase. [4]

Caracterul durerii este diferit de la pacient la pacient. Unii o descriu ca fiind ascuțită, alții ca având un caracter de arsură; pentru alți indivizi durerea este resimțită ca o înjughiere pe o parte a capului. Durerea resimțită este agonizantă, fapt ce-l determină pe pacient să recurgă la metode extreme pentru a scăpa de ea. De asemenea, în plin puseu, persoana este agitată. Acest fenomen este explicat de faptul că durerea este tolerată mai bine dacă pacientul se mișcă. [1], [2], [6], [7]

Una dintre caracteristicile acestei forme de cefalee este aceea de a tinde să respecte un tipar de apariție, în salve, instalându-se zilnic, la aceeași oră, tipicul fiind de a se menține câteva săptămâni sau luni până ce dispare. Apare, în general, fără a fi precedată de niciun semn preventiv și este mai degrabă constantă. Deseori debutează noaptea, trezind persoana din somn după o oră sau două din momentul în care a adormit. Intensitatea maximă a durerii este atinsă în 10-15 minute din momentul în care a început și persistă în medie 30-60 de minute. Cu toate acestea, timpul de persistență a durerii paroxistice este variabil; astfel, pentru unii indivizi poate dura 15 minute, pentru alții se poate extinde până la 3 ore. Dispariția durerii se realizează, de regulă, destul de abrupt. [1], [2], [4], [6]

În perioadele de intensitate maximă, crizele pot apărea și de câte 8 ori pe zi. Pentru 80% dintre indivizi, puseele dureroase persistă pentru o perioadă de 4-12 săptămâni pe an, de regulă toamna sau primăvara. Ulterior dispar, în unele cazuri pentru luni sau chiar ani, situație în care se vorbește despre o cefalee cluster episodică. [1], [2]

Pentru 20% dintre pacienții care se confruntă cu această afecțiune nu există intervale libere între puseele dureroase sau acestea sunt de foarte scurtă durată (sub 1 lună), această situație fiind numită cefalee cluster cronică. [1], [3]

Chiar dacă durerile de cap sunt extreme, din fericire, acestea nu pun viața persoanei în pericol și nici nu produc leziuni cerebrale permanente. Totuși, intensitatea exagerată a acestora, poate afecta profund calitatea vieții individului care suferă de cefalee cluster. [3], [7]

De asemenea, cu toate că durerea de cap este simptomul cardinal al bolii, există câteva semne fizice de însoțire ale acestui fenomen, dintre care cele mai frecvente sunt reprezentate de:

• nasul înfundat sau scurgerile nazale;
• roșeața ochiului sau scurgeri lacrimale ale ochiului de aceeași parte unde apare durerea;
• înroșirea feței sau chiar sudorații;
• mioza pupilară de partea unde s-a instalat durerea (scăderea diametrului pupilar);
• edemul palpebral de partea unde apare durerea (umflarea pleopei). [1], [2], [3]

Pe lângă semnele și simptomele prezentate anterior, persoanele afectate mai pot experimenta modificări de ritm cardiac sau de tensiune arterială. În același timp, pot apărea modificări comportamentale ca iritabilitatea și agresivitatea. După episodul de durere paroxistică, persoana cade într-un somn profund și nu este trezită decât de un alt episod dureros. [3], [4]

În ideea de a rezuma cele expuse anterior, în continuare vor fi redate criteriile de diagnostic din Clasificarea Internațională a Cefaleei. Așadar, cefaleea cluster poate fi diagnosticată dacă minimum 5 atacuri dureroase au avut următoarele particularități:

• durerea a fost severă și unilaterală, orbitară sau temporală, cu durată între 15 minute și 3 ore, în cazul în care nu a fost tratată;
• durerea a fost acompaniată de de cel puțin unul dintre următoarele semne și simptome: ochi roșu sau lăcrimare de aceeși parte unde a apărut durerea; congestie nazală sau scurgeri nazale; edem palpebral; transpirația frunții sau a feței; căderea pleoapei; mioză; sentimente de neliniște și agitație;
• frecvența atacurilor dureroase a fost de 1-8/zi. [3]

Diagnostic

Metode de diagnostic

Medicul neurolog este specialistul care poate stabili diagnosticul de certitudine și care poate recomanda tratamentul adecvat. Până la ora actuală nu există tehnici speciale care să diagnosticheze cefaleea cluster, motiv pentru care medicul este nevoit să obțină un istoric detaliat de la pacient pentru a stabili diagnosticul. Esențial este și examenul fizic atent efectuat. [1], [2], [7]

În cefaleea cluster, examenul neurologic este adeseori normal. Singurul semn care ar putea fi observat de medic este sindromul Horner, caracterizat prin: mioză, căderea fantei palpebrale și enofltalmia (înfundarea globului ocular în orbită). [7]

Utilă în identificarea afecțiunii este păstrarea unui jurnal. În acesta ar trebui consemnate: momentul apariției durerii, ce anume a consumat persoana în ultimele 24 de ore, cât a dormit persoana respectivă, activitatea desfășurată înainte ca durerea să apară, durata cefaleei și metodele prin care aceasta a cedat. [7]

Uneori, efectuarea unor tehnici de imagistică medicală, precum este RMN-ul cerebral, poate exclude alte cauze de durere brusc instalată. De regulă, în cefaleea cluster, imagistica cerebrală nu relevă nicio modificare. [1], [2]

Diagnostic diferențial

Principala afecțiune cu care medicul neurolog trebuie să facă diagnosticul diferențial, după excluderea unei cauze organice, este migrena.

Atacurile dureroase din cefaleea de tip cluster sunt de regulă mai puțin frecvente și mai scurte decât în migrenă. De regulă, se întâlnesc 1-3 atacuri pe zi, caracterizate prin astfel de episoade dureroase grupate, fiind separate de săptămâni sau luni de absență a simptomelor. O altă diferență este aceea că, în migrenă, durerea persistă mai mult și trece de la un pol la altul al craniului, pe când în cefaleea cluster localizarea rămâne aceeași. Persoanele care suferă de migrenă preferă să stea liniștite, sunt obosite, iar gândurile se derulează cu dificultate, pe când în cefaleea de tip cluster, persoana simte nevoia să se miște în permanență pentru ca durerea să se diminueze. [3], [5], [6], [7]

Nevralgia de trigemen este o altă boală care poate fi confundată cu cefaleea cluster. Aceasta este caracterizată de atacuri dureroase intense, ce interesează gura, obrajii, nasul sau alte zone de pe aceeași parte a capului unde apare durerea. Este produsă de mestecat, spălatul dinților, atingerea buzelor. [3]

Hemicrania paroxistică este o durere extremă, de scurtă durată, ce apare de mai multe ori pe zi. Spre deosebire de cefaleea cluster, este mai comună la femei. [3]

Alături de aceste afecțiuni, este necesar să se facă diagnosticul diferențial cu durerea provocată de patologia sinusurilor sau cu cefaleea de tensiune. Uneori, se poate întâmpla ca atacurile dureroase să fie confundate cu alergiile. [4], [6], [7]

Tratament

Deși afecțiunea este una cronică, tratamentele pentru controlul durerii au făcut progrese uriașe în ultimii ani. Intervalul de 15-30 minute este perioada în care durerea poate fi mult diminuată. Astfel, există două modalități de abordare a cefaleei cluster: tratamentul formelor acute și tratamentul de prevenție pentru debutul crizelor. [1], [2]

Tratamentul formelor acute

Ținta principală a acestuia este oprirea durerii până a nu atinge faza critică. În acest sens, primele 10-15 minute sunt esențiale. Din păcate, analgezicele obișnuite s-au dovedit a fi ineficiente pentru controlul durerii, astfel încât este necesar să se apeleze la alte forme de terapie. [1], [5]

O primă posibilitate este administrarea de oxigen (8 l/minut sau oxigen 100% pe mască), efectele acestuia intrând în acțiune în 15-20 de minute. [1], [3], [5]

Sumatriptanul injectabil este un alt tratament eficient, durerea diminuându-se în primele 10 minute de la administrare. [1]

O alternativă la forma injectabilă de triptani este spray-ul nazal bazat la rândul său pe sumatriptan sau zolmitriptan. [1]

În egală măsură se poate utiliza și metoclopramidul sau, ca linie secundară de tratament, se poate apela la administrarea parenterală de opiacee. Alternativ acestora, se mai poate opta pentru utilizarea de capsaicină intranazal sau de picături nazale pe bază de lidocaină. [8]

Tratamentul preventiv

Își propune să oprească atacurile dureroase înainte ca acestea să apară. Terapia trebuie începută în momentul în care persoana afectată știe că apar perioadele de durere paroxistică și trebuie continuat aproximativ 2 săptămâni după aceea. Oprirea se va face lent și se va relua odată ce o nouă criză debutează. [1]

Există mai multe medicamente care se pot administra în astfel de situații, cele mai utilizate fiind:

• verapamilul util în cefaleea episodică și în cea cronică, fiind concomitent necesară monitorizarea electrocardiografică a pacientului pentru a preîntâmpina tulburările de ritm cardiac;
  
• metisergidul ideal doar pentru cefaleea episodică, tratamentul trebuind să se administreze pentru o perioadă de maximum 6 luni;
  
• Litiul în doze mici fiind preferabil să se administreze în formele cronice de cefalee cluster și, totodată, fiind necesară monitorizarea clinică și parclinică atentă;
  
• corticosteroizii s-au dovedit a fi eficienți în formele cronice de cefalee cluster, terapia trebuind să fie menținută pentru o durată de 2-3 săptămâni pentru a fi înlăturat ciclul durerii;
  
• ergotamina este utilă pentru a diminua atacurile dureroase apărute în timpul nopții;
  
• antiepileptice au dovedit o oarecare eficiență în controlul bolii, studiile efectuate punând topiramatul pe primul loc;
  
• antidepresivele și antipsihoticele – unele studii clinice arătând că aceste medicamente pot reduce episoadele de cefalee și intensitatea lor. [1], [7]

Alături de medicația de bază, stimularea nervului vag este o tehnică alternativă la care se poate apela pentru controlul cefaleei cluster. Implantarea craniană a unui dispozitiv de stimulare a nervului occipital este o altă metodă la care se poate recurge atunci când orice altă formă de tratament a dat greș. [2], [4]

Dacă pacientul nu răspunde la tratamentul medicamentos sau dacă există contraindicații pentru administrarea acestuia, se poate apela și la intervenții chirurgicale. Unele dintre cele mai folosite tehnici pentru tratarea cefaleei cluster sunt: injectarea de alcool în ganglionului trigeminal, avulsia sau secționarea anumitor ramuri ale nervului trigemen sau ale nervului facial și termocoagularea prin radiofrecvență a ganglionului trigeminal. [4], [8]

Medicul neurolog care se va ocupa de urmărirea evoluției pacientului trebuie să colaboreze cu acesta pentru alegerea tratamentului corespunzător. Cu alte cuvinte, terapia de fond a cefaleei cluster este una personalizată. Din acest motiv, este foarte posibil să fie încercate mai multe regimuri medicamentoase și terapii alternative până să se descopere ce i se potrivește mai bine pacientului pentru a controla puseele dureroase. [1]

Metode de prevenţie

Evitarea agenților declanșatori și urmarea medicației după cum a fost prescrisă sunt principalele moduri de prevenție a bolii. [2]

A fost precizat anterior că alcoolul nu este recomandat în perioadele de manifestare a afecțiunii din cauză că poate grăbi instalarea durerilor. Cu toate acestea, la persoanele cu formă episodică de boală, consumul de alcool este permis în perioadele de remisiune, bineînțeles, fără a se face abuz. [5]

Menținerea unui tipar regulat de somn, precum și evitarea stresului exagerat, a activitaților fizice extenuante sau a altitudinilor înalte sunt, la rândul lor, aspecte importante pentru prevenirea apariției cefaleei cluster. [6]