Carotenodermia

Carotenemia reprezinta prezenta in singe a pigmentului galben carotenic prin ingestia excesiva a morcovilor sau a altor legume care contin acest pigment, determinind cresterea carotenoizilor in singe. Poate conduce la modificarea culorii pielii (xantodermia sau carotenodermia) si depunerea sa secundara in straturile profunde ale pielii.

Carotenemia este o conditie benigna care apare mai ales la vegetarieni si copiii mici. Este mai usor de observat la persoanele cu pielea de culoare deschisa si se poate prezenta direct prin culoarea portocalie a palmelor si talpilor la persoanele mai inchise la culoare. Nu determina coloratia selectiva portocalie a sclerelor ochilor si astfel este usor de diferentiat de icter cauzat de pigmentii biliari.

Aportul excesiv de precursori ai vitaminei A in alimente, mai ales morcovi, poate conduce la coloratia galbena a tegumentelor, dar nu si a sclerelor si cavitatii orale. Aceasta conditie apare mai ales la copiii cu boala hepatica, hipotiroidism sau diabet zaharat. Absorbtia carotenilor alimentari necesita grasimi alimentare. Conversia betacarotenului la vitamina A este accelerata de tiroxina si hipertiroidism. Ingestia excesiva de carotenoizi nu este toxica si nu determina hipervitaminoza A deoarece conversia carotenului la vitamina A este lenta.

Carotenodremia este cauzata deliberat de tratamentul cu betacaroten in unele dermatite fotosensibile cum este protoporfiria eritropoietica, in care se prescrie betacaroten in cantitati care sa coloreze pielea. Aceste doze mari de betacaroten nu determina patologii in studiile efectuate, desi aspectul cosmetic poate deranja.

Carotenodermia nu este patologica si nu necesita tratament. In forma primara, cind folosirea unor cantitati mari de caroten este intrerupta, culoarea pielii va reveni la normal. Aceasta poate necesita citeva luni, totusi copiii cu aceasta conditie nu ar trebui sa ia vitamine. In forma secundara tratamentul depinde de cauza.

Patogeneza si cauze

Carotenoizii sunt componente liposolubile care cuprind alfa si beta caroten, beta-criptoxantin, licopen, luteina si zeaxantin. Principalul carotenoid din singe este beta carotenul, licopenul si luteina. Nivelul seric al carotenoizilor variaza intre regiuni, etnie si sex la populatia sanatoasa. Toti sunt absorbiti prin difuziune pasiva din tractul gastrointestinal si apoi metabolizati partial in mucoasa intestinala si ficat la vitamina A. De aici sunt transportati in plasma si tesuturile periferice. Sunt eliminati prin transpiratie, sebum, urina si secretii gastrointestinale. Contribuie la aspectul normal al pielii umane si sunt un component semnificativ al fotoprotectiei ultraviolete a pielii.

Acestia sunt depozitati in lipidele intercelulare ale stratului cornos iar culoarea se modifica mai ales in regiunile care transpira mult si sunt cu o piele mai groasa. Acestea cuprind palmele, talpile, genunchii si faldurile nazolabiale, desi modificarea culorii poate fi generalizata. Factorul primar care diferentiaza carotenodermia de icter este evitarea caracteristica a conjunctivelor. Fata de icter, carotenodermia nu raspunde la lumina artificiala. Licopenemia este in mod specific asociata cu modificarea culorii palatului moale si depozitarea in parenchimul hepatic care poate fi vizualizata la ecografie.

Cauze si factori de risc

Exista trei mecanisme principale implicate in carotenemie:

• excesul alimentar de carotenoizi
• cresterea lipidelor serice
• scaderea metabolismului carotenoizilor.

Cea mai comuna cauza raportata este consumul excesiv de carotenoizi sau suplimentele nutrotionale. Aceasta modificare necesita 4-7 saptamini pentru a fi recunoscuta clinic. Numeroase substante ingerate sunt bogate in caroteni.

Cresterea lipidelor serice poate cauza de asemenea carotenemia datorita lipoproteinelor crescute circulante care contin caroteni legati. In final unele boli, metabolsimul si conversia carotenilor la retinol este incetinita conducind la scaderea eliminarii lor si cresterea in plasma.

Carotenemia poate fi impartita in doua tipuri principale: primara si secundara. Carotenemia primara este cea care se dezvolta din ingestia orala de caroteni, in timp ce carotenemia secundara este cauzata de unele boli care determina cresterea serica a carotenilor cu aport oral normal al acestora. Carotenodermia primara si secundara pot coexista la acelasi pacient.

Carotenodermia secundara

Bolile asociate cu aceasta conditie sunt:

• hipotiroidismul
• diabetul zaharat
• anorexia nervoasa
• sindrom nefrotic
• boala hepatica.

In hipotiridism si diabet mecanismul carotenemiei este afectarea conversiei in retinol si cresterea lipidelor. Diabetul zaharat a fost de asemenea asociat cu carotenodermia prin diverse diete alimentare specifice care sunt bogate in vegetale. In sindromul nefrotic carotenemia este asociata cresterea lipidelor serice similar cu bolile de mai sus. Disfunctia renala este in general asociata cu modificarea culorii pielii ca rezultat al scaderii excretiei de carotenoizi. Disfunctia hepatica indiferent de origine determina carotenemie ca rezultat al afectarii conversiei carotenilor la retinol. Acest fapt are o importanta speciala deoarece icterul si carotenemia pot coexista. Anorexia nervoasa determina carotenemie prin dietele care sunt bogate in corotenoizi si hipotiroidismul asociat. Tinde sa fie mai comun la tipul restrictiv de boala si este asociata cu numeroase manifestari dermatologice cum este parul friabil, parul corporal tip lanugo si xeroza.

Desi boala Alzheimer nu a fost asociata cu caroterodermia in unele studii carotenii serici la acesti pacienti era scazut, putind fi asociat cu dementa.

Cantaxantina si astaxantina sunt carotenoizi care se gasesc natural si sunt folositi in pilulele autobronzante in Europa si SUA, dar inca neaprobate de Asociatia Administrarii Alimentelor si a Medicamentelor datorita efectelor adverse. Acestea cuprind retinopatie, urticarie, anemie si hepatita. Copiii sunt in mod special predispusi la carotenodermie datorita vegetalelor gatite pe care le maninca. Procesarea si omogenizarea face carotenul mult mai disponibil pentru a fi absorbit.

Semne si simptome

Carotenemia este o conditie frecventa la copii, mai ales datorita consumului excesiv de morcovi, dar poate fi asociata si cu ingestia multor altor legume si fructe galbene si rosii. Carotenul este un lipocrom care determina culoarea galbena a pielii. Odata cu nivelele ridicate ale acestuia in singe coloratia galbena este intensa. Carotenemia poate fi evidenta cind stratul cornos este gros sau cind grasimea subcutanata este bine reprezentata. Conditia nu este grava dar poate conduce la un diagnostic gresit de icter.

Istoricul de aport excesiv de caroten alaturi de diagnosticul de hipercarotenemie este prezent de obicei. Carotenemia poate fi verificata de un nivel ridicat de beta-caroten seric, un nivel normal de vitamina A si teste functionale normale hepatice. Acumularea de beta-caroten in piele este intirziata pina la doua saptamini fata de ser. Datorita naturii lipoidice a carotenilor pot ramine cantitati suficiente in tesuturi pentru citeva luni determinind culoarea galbena chiar si dupa ce nivelul de caroteni serici a revenit la normal.

Carotenemia metabolica fara istoric de aport excesiv de caroteni se poate datora unui defect genetic in metabolismul carotenilor.

Amenoreea poate fi asociata cu carotenemia. Aceasta apare la pacientii care consuma o dieta alimentara predominant vegetala fara carne rosie. Modificarile alimentare pot reduce nivelul de caroteni care in schimb normalizeaza ciclul menstrual.

O asociere intre carotenemie si dischinezia biliara a fost sugerata. La pacientii cu carotenemie metabolica s-a identificat o relatie cauza-efect intre contractia veziculei biliare si nivelul de caroteni serici, vitamina A si lipide.
Carotenemia se poate datora ingestiei uleiului de palmier rosu. Datorita naturii lipoidice a carotenilor o cantitate suficienta ramine in piele pentru a produce coloratia pina la 5 luni, chiar daca nivelul seric al carotenilor revine la normal.

Examen fizic

Coloratia galbena a pielii, mai ales a palmelor si talpilor fara a afecta sclera este caracteristica. Ingalbenirea pielii - xantodermia poate fi cauzata de multiple conditii. Evidentierea prezentei sau absentei coloratiei galbene a sclerelor este importanta in determinarea diagnosticului. Sclerele galbene sunt gasite la pacientii cu toate etiologiile care implica nivele ridicate de bilirubina serica deoarece tesuturile conjunctivale sunt bogate in elastina cu afinitate speciala pentru bilirubina.
Splina si ficatul nu sunt marite de volum.

Diagnostic

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni:

• icterul
• riboflavinemia
• licopenia dupa ingestia de cantitati mari de tomate.

Tratament

Conditia este benigna si nu necesita tratament, ameliorindu-se odata cu eliminarea carotenilor din alimentatie. De obicei nu apar complicatii. O dieta alimentara fara caroten conduce la disparitia progresiva a coloratiei galbene a pielii. Aceasta coloratie poate ramine pina la citeva luni indiferent de nivelul de caroten seric datorita acumularii in tesuturi.